absztrakt
a hemangiomák a leggyakoribb jóindulatú daganatok, amelyek a májban találhatók, jellemzően tünetmentesek, magányosak, és véletlenül felfedezték. Bár érrendszeri jellegű, ritkán vérzik. Egy 52 éves, korábban stabil hemangiomával rendelkező nő esetéről van szó, aki spontán szakadásra utaló jelekkel és tünetekkel érkezett a kórházba. Áttekintjük a szakirodalmat, a máj hemangiómák diagnosztizálására és kezelésére összpontosítva.
1., Ügy
Egy 52 éves Spanyol nő, a történelem egy stabil máj tömege ismeretlen etiológiájú diagnosztizáltak nála több mint tíz évvel ezelőtt bemutatta, hogy az intézmény egyre jobb felső kvadránsban hasi fájdalom egy hónapig volt erősödött az elmúlt két hétben. A fájdalom intenzitását 10-ből 10-re értékelték, és mély inspirációval növelték. Tagadta az egyéb kapcsolódó tüneteket, enyhítette vagy súlyosbította a tényezőket. A múltban tagadta az icterikus betegségek kórtörténetét, a túlzott alkoholfogyasztást vagy a vírusos hepatitis parenterális kockázati tényezőit., Harmincas évei közepén rövid ideig orális fogamzásgátlót kapott. Korábbi kórtörténete negatív volt a parenchymás májbetegségre, de magas vérnyomásra, 2-es típusú diabetes mellitusra, diszlipidémiára, elhízásra és két korábbi, komplikációmentes terhességre utal. Műtéti előzményeit a diszfunkcionális méhvérzés hiszterektómiája miatt figyelték meg. Társadalmi és családi múltja jelentéktelen volt. A vizsgálat során az életjelei stabilak voltak, a testtömegindexe pedig 31. Anicterikus volt, rendszeres pulzussal., A tüdeje tiszta volt, és a hasi vizsgálat során megállapították, hogy a jobb felső kvadráns érzékeny, nem tapadt has, tapintható lép nélkül. Jó perifériás impulzusai és kapilláris utántöltése volt, ödémára utaló jelek nélkül. Laboratóriumi vizsgálatai során a teljes vérsejtszám, a teljes metabolikus panel, a véralvadási vizsgálatok és a vírusos hepatitisz-szerológiák nem voltak kimutathatók. A hasának számítógépes tomográfiája 6,2 × 5,9 × 4-et mutatott ki.,1 cm-es exophytic lézió eredő posteroinferior szempontból a jobb máj lebeny egy kis mennyiségű folyadék nyomkövető rosszabb, mint a lézió a jobb parapelvic ereszcsatorna utaló vérzés (ábra 1, 2, 3, 4). További májkárosodást nem azonosítottak. Nem volt röntgenfelvétel a cirrhosisról. A májkárosodás laparoszkópos reszekcióján esett át. Frank hemoperitoneum hiányzott a laparotómiában. A kivágott minta egy 108 grammos, 10 × 6 × 3 cm-es májszakaszból állt, amely 7,5 × 4 × 3-at tartalmaz.,5 cm-es szürke tan, szilárd, jól körülhatárolt, nem kapszulázott tömeg, 0,1-0,5 cm-es tágított terekkel. A szomszédos májparenchyma súlyosan figyelemre méltó volt. A szövettani vizsgálat során a tömeg a cavernous vascularis terek proliferációját mutatta, megvastagodott myxoid falakkal és lapított endothel béléssel, citológiai atypia vagy mitotikus aktivitás nélkül. A tumor kiterjedt területeket mutatott sűrű és laza rostos szövet kollagén és rugalmas rostok, degeneratív változások, és hyalinization megállapítások diagnosztikai sclerotizáló (ősi) hemangioma (5.ábra).,
Javítatlan komputertomográfia a máj bizonyítja, hogy egy 53.5 mm heterogén terület szegmens hat (nyíl).
Reimaging, a has, a komputertomográfia három nappal azt követően, hogy az eredeti vizsgálat azt igazolja, hogy tovább növelje a méret a megrepedt haemangioma, de most intézkedések 61.5 mm.,
Reimaging, a has, a komputertomográfia három nappal azt követően, hogy az eredeti vizsgálatban a koronális gépet mutat egy mennyiségének növekedése a paracolic csatorna folyadék (nyílhegy), a craniocaudal dimenziója a haemangioma most 73.8 mm.
2. Vita
2.1. Háttér
a hemangiomák a máj leggyakoribb jóindulatú daganatai, amelyek egy sorozatban megtalálhatók az autopsiák 7% – áig ., A legtöbb hemangioma kavargó, ellentétben a kapilláris típusú perifériás hemangiomákkal . Jól megalapozott, hogy a hemangiomáknak 5: 1 arányban van női hajlamuk. Elsősorban a hasi képalkotás során fedezték fel őket, és főként negyven-ötven éves egyedeknél fordulnak elő. A hemangiomák általában magányos lézióként vannak jelen, de az esetek mintegy 10% – ában egynél több elváltozást azonosítanak . A hemangiomák patogenezisét nem tisztázták, de két versengő elmélet létezik., Az első elmélet támogatja az elképzelést, hogy a virális angiogén tényezők, mint például a vaszkuláris endotheliális növekedési faktor, az alapvető fibroblaszt növekedési faktor, valamint metalloproteinases, valamint downregulation néhány gátlók angiogenezis, mint a szövet gátló metalloproteinase-I. A második elmélet szerint a jelenléte máj hemangiomas magában foglalja a genetikai háttér a mutációk . Zhang et al. feltételezhető, hogy a metalloproteinázok felhalmozódnak a tumorsejtek endoplazmatikus retikulumában, ami Ön emésztést és vakuolképződést okoz . Továbbá, Hu et al., megmutatta a barlangos hemangioma sejtet, hogy csökkentse a Derlin-1-et, egy olyan fehérjét, amely túlexpresszálásakor a dilatált endoplazmatikus retikulum visszatér a normál méretéhez . Egyértelműen további vizsgálatokra van szükség a patogenezisében máj hemangiomas, valamint a társulás, a terhesség, orális fogamzásgátlók, illetve androgén használni.
2.2. A máj Hemangioma diagnózisa, a képalkotó módszerek és a biopszia szerepe
a képalkotó mód, amelyet elsősorban a máj hemangiomák diagnosztizálására használnak, az ultrahang., Jellemzően, az ultrahang, a haemangioma egy hyperechoic elváltozás, elsősorban található a hátsó szegmensben a megfelelő máj lebenyben található rosszabb, mint Glisson kapszula nélkül perifériás hypoechoic halo és/vagy hypoechoic center . Érdemes megjegyezni, hogy a zsíros májban szenvedő betegeknél a hemangiomák hypoechoicnak tűnhetnek, a súlyos zsíros infiltrációban szenvedőknél pedig hiperattenuálhatók, utánozva a hypervascularis daganatokat. A kontrasztos ultrahang a számítógépes tomográfia (CT) vagy a mágneses rezonancia képalkotás (MRI) alternatívájaként használható meghatározatlan elváltozások esetén ., A triphaszikus CT-n a hemangiómákat jellemzően perifériás pocsolyákként írják le, centripetálisan töltik meg, és késleltetett képekben fokozzák. Az MRI a legjobb, bár legdrágább képalkotási mód, amely perifériás fokozódást, centripetális progressziót és hiperintenzitást mutat a T2-en, hypointensity-vel a T1 képalkotáson . Összességében azt jelentették, hogy a hemangiomák 10% – át nem lehet megbízhatóan diagnosztizálni kizárólag képalkotó módszerekkel .
a súlyos hemangiómákat “szivacsos” – nak írják le, különböző méretű vaszkuláris rekeszekkel, rostos szövetekkel elválasztva., A trombus jelen lehet, és rostos kapszula hiányában jól elkülönül a normál májparenchyma-tól. A CD31-et, a CD3-as markereket és a VIII-as faktorral kapcsolatos antigént más markerek között fejezik ki . Hemangioma-szerű hajók találhatók, amelyek 1-2 cm-rel terjednek az Óriás körül (>4 cm átmérőjű) hemangiomák. Phleboliths, trombusok, valamint a szklerózis megtalálható a máj hemangiomas. A szklerózisos hemangiómák a központból kifelé, kollagén rugalmas rostokkal rendelkeznek, nincsenek vaszkuláris rekeszek., A szklerózisos hemangioma diagnózisát gyakran nehéz elvégezni, de a patológiás mintában kis perifériás hajók jelenléte javasolt . Tekintettel a máj hemangiómák vaszkuláris jellegére, a májbiopsziát a múltban nem biztonságosnak tekintették, és nem ajánlottak; most azonban viszonylag biztonságosnak tekinthető, különösen akkor, ha a képalkotás nemdiagnosztikus ., Óvatosan kell eljárni a szóban forgó elváltozások biopsziájára, ha a hepatocelluláris karcinóma a differenciáldiagnózisban marad, majd csak akkor kell figyelembe venni, ha más diagnosztikai módszereket alaposan kimerítettek a biopsziás traktus vetésével kapcsolatos aggodalmak miatt.
2.3. Kezelése nagy és megrepedt máj Hemangiomas
máj hemangiomas általában nem okoz tüneteket, ha azok átmérője meghaladja a 4 cm-t. Ha kisebbek, nagyon ritkán okoznak tüneteket, és szinte általánosan a májenzimek a normál határokon belül vannak (kivéve, ha parenchymás májbetegség van) ., A tünetekkel járó betegek többsége hasi fájdalommal, hasi teltséggel, emésztési zavarokkal és haspuffadásokkal küzd. Anémiát, thrombocytopeniát és ritka szindrómákat, például Kasabach-Merritt-szindrómát (consumptive coagulopathia) vagy Bornman-Terblanche-Blumgart-szindrómát (láz és hasi fájdalom) jelentettek . A máj hemangiomák szakadása nagyon ritka . Az első esetről Sewell és Haefen számolt be ., A szakirodalomban kevés hemangioma-szakadásról számoltak be; az Óriás hemangiómák túlnyomó többsége nagyobb, mint 4 cm átmérőjű,amelyek közül néhány terhesség alatt szakadással jár, amikor a hemangiómák jellemzően növekednek. Betegünkben a hemangioma nyilvánvalóan megrepedt, de anélkül, hogy hemodinamikai instabilitást okozna. Talán, mivel ez a hemangioma szklerózisos volt a szövettani vizsgálat során, valószínűleg hozzájárult betegünk szubakut megjelenítéséhez.
számos beavatkozást alkalmaznak tüneti hemangiomák kezelésére., A hemangioma műtétének első jelentése Karp volt 1931-ben. A Mayo clinic tanulmányában, amely 49 4 cm-t meghaladó hemangiomas esetet tartalmazott, 13 beteg műtéten esett át, az egyszerű kivágástól a máj lobectomiáig, 36 másik beteget pedig 15 évig figyeltek meg . Az utóbbi csoportban nem figyeltek meg szakadást. Ennek ellenére, Corigliano et al. javasolt, hogy a 10 cm-nél nagyobb átmérőjű hemangiomák nagyobb kockázatot jelentenek a belső vérzésre, növekedésre és szakadásra, ezért a megelőző kivágás akkor is ajánlott, ha tünetmentes ., A Pringle manőver, amely átmenetileg beáramló elzáródással jár, a kisebb vérveszteség és a posztoperatív szövődmények miatt a nagy hemangiomák kezelésének tekinthető . A szövődmények közé tartozhat a fertőzés, a szepszis, a máj körüli folyadékgyűjtés, valamint a hasi folyadékgyűjtés következtében fellépő paralitikus ileus . Az embolizáció egy másik eszköz a tüneti vagy nagyon nagy lézió kezelésére, amelyet a máj artéria ágaira kell irányítani, amelyek táplálják a sérülést ., Az embolizáció leggyakoribb szövődményei a hasi fájdalom, láz és hányinger, Nagyon ritka szövődményekkel, beleértve a szepszist és a trombotikus anyag migrációját. Az Óriás hemangiómák reszekciója előtt ajánlott embolizációt végezni a jövőbeli szövődmények csökkentése és az intraoperatív vérveszteség csökkentése érdekében. Más, kevésbé gyakori kezelési módok közé tartozik a sugárterápia és a májátültetés .
egy nem terhes nőnél repedt óriás máj hemangioma esetét jelentették, amelyet májrezekcióval kezeltek., A szakirodalomban kevés olyan spontán megrepedt máj hemangiomas esetet jelentettek, amelyek többnyire kavernás típusúak, amelyek nagy részét sürgősen reszekcióval vagy transzarteriális embolizációval kezelték kiterjedt hemoperitoneum és hemodinamikai instabilitás miatt. Esetünkben a beteg a műtétig stabil állapotban maradt a kórházi kezelés alatt. Annak ellenére, hogy képalkotó eredmények óriás hemangioma törés, soha nem lett hemodinamikailag instabil. Nem tudtuk azonosítani a szklerotizáló (ősi) máj hemangioma spontán törésével kapcsolatos eseteket., Az angol irodalom “spontán szakadás, máj-máj, szklerotizáló vagy szklerotizáló hemangioma” kulcsszavakkal történő PubMed keresése nem eredményezett eredményt. Természetesen a spontán szklerotizáló máj hemangioma törésére vonatkozó hivatkozások hiánya részben annak tudható be, hogy a közzétett esetek némelyikében nem vagy nem számoltak be a patológiás eredményekről., Az eset azt sugallja, hogy spontán törés keletkezhet egy barlangszerű máj haemangioma bőséges szklerotizáló funkciók; azonban ez lehet a felelős a szubakut előadás, nem jelentős hemoperitoneum nem hemodinamikai instabilitás, mint történt a beteggel. Összefoglalva, a hemangioma a leggyakoribb jóindulatú elváltozás a májban. Bár általában egy véletlen megállapítás, tárgyalt potenciálisan súlyos szövődmények fordulhatnak elő, amely azonnali beavatkozást igényel.