atrioventricularis septalis defektus (AVSD)—más néven atrioventricularis csatorna defektus vagy endocardialis párna defektus—egy összetett szívhiba, amely több szerkezeti problémából áll.
az egészséges szív egy erős, izmos pumpa, amely a vért a keringési rendszeren keresztül juttatja az oxigénhez és a tápanyagokhoz. A szívnek négy kamrája van — kettő a jobb oldalon, kettő a bal oldalon., A vért ezeken a kamrákon keresztül pumpálják, és olyan szelepek szabályozzák, amelyek kinyílnak és bezáródnak, mint az apró ajtók, hogy a vér csak egy irányba mozoghasson.
az oxigén szállítása után a vér kék színű, mert már nem oxigénben gazdag. A kék vér a jobb kamrákon keresztül visszatér a szívbe, majd a tüdőartérián keresztül a tüdőbe pumpálódik. A tüdőben több oxigént vesz fel, és élénkvörössé válik. Ezután a pulmonalis vénán keresztül a bal kamrába jut, majd az aortán keresztül pumpálódik, majd ismét a testbe kerül.,
az AVSD-vel rendelkező szívben számos hiba akadályozza meg a szív normális működését:
- pitvari septális hiba: egy lyuk, amely lehetővé teszi a bal pitvarból származó oxigénben gazdag (piros) vér keveredését oxigénszegény (kék) vérrel a jobb pitvarban.
- kamrai szeptális hiba: egy másik lyuk, amely lehetővé teszi a bal kamra oxigénben gazdag (piros) vérének keverését a jobb kamra oxigénszegény (kék) vérével.
- a mitrális vagy tricuspid szelepek rendellenességei: ezek a hibák lehetővé teszik a vér áramlását, amelynek előre kell áramlania a rendszeren keresztül, ehelyett hátrafelé áramlik.,
kétféle AVSD létezik:
- részleges AVSD: egy lyuk van a falon a szív felső kamrái között, és a bal kamra közötti szelep nem záródik be teljesen.
- teljes AVSD: nagy lyuk van a szív közepén, ahol a felső és az alsó kamrák közötti falak találkoznak. A jobb és bal oldali két különálló szelep helyett egy nagy közös szelep ül a felső és az alsó kamrák között. Gyakran ez a szelep nem záródik szorosan.,
Akárhogy is, az AVSD lehetővé teszi az oxigénben gazdag és oxigénszegény vér keveredését a szív falában lévő lyukon keresztül, és az abnormális szelepek vért szivárognak a szív alsó kamrájába. Ezek a problémák megnehezítik a szív munkáját, ami növeli.
ennek eredményeként az AVSD-ben szenvedő csecsemőknek légzési nehézségeik lehetnek, és nem növekedhetnek normálisan. Kezelés nélkül az AVSD lehetséges szövődményei a következők:
- Pneumonia: a kezeletlen AVSD ismételt problémákat okozhat ezzel a tüdőfertőzéssel kapcsolatban.,
- a szív megnagyobbodása( cardiomegalia): a szíven keresztüli megnövekedett véráramlás arra kényszeríti, hogy keményebben dolgozzon, ami nagyobbá válik.
- pangásos szívelégtelenség: kezeletlen állapotban az AVSD pangásos szívelégtelenséget okoz, olyan állapot, amelyben a szív nem képes elegendő vért pumpálni a test igényeinek kielégítésére.
- magas vérnyomás a tüdőben (pulmonalis hypertonia): amikor a szív gyengül, és nem tud elegendő vért pumpálni, ez növeli a szív és a tüdő vérnyomását. A tüdőben lévő erek magas vérnyomása tüdőkárosodást okozhat.,
- bakteriális endocarditis: a szív bélésének súlyos fertőzése.
mi okozza az AVSD-t?
atrioventricularis septalis defektus fordul elő a magzati fejlődés első nyolc hetében, amikor a szív kialakul.
a szív üreges csőként kezdődik. Ezután szeptumok vagy falak alakulnak ki, amelyek a csövet négy kamrára osztják. Az AVSD akkor fordul elő, amikor a szív jobb és bal oldala közötti falak nem teljesen alakulnak ki, így a nyílások nem lehetnek ott., Ezenkívül a szív felső és alsó kamráit elválasztó szelepek sem fejlődnek megfelelően.
az AVSD az összes veleszületett (születéskor) szívhiba körülbelül 4-10% – át teszi ki, amely minden 10 000 élveszületésből körülbelül kettőben fordul elő. Fiúkban és lányokban egyaránt megjelenik.
bár az AVSD pontos oka nem ismert, és a legtöbb esetben nem lehet megakadályozni, számos kockázati tényező növelheti annak kockázatát, hogy gyermeke az állapotával születik. A Down-szindrómával született gyermekek fokozott kockázatot jelentenek a veleszületett szívhibákra., A Down-szindrómás gyermekek negyvenöt százaléka veleszületett szívbetegséggel rendelkezik. Ezek közül 20-25% – ban van AVSD.
egyéb kockázati tényezők közé tartozik a terhesség alatt vírusos betegségben (például kanyaróban) szenvedő anya, a cukorbetegségben szenvedő anya, a terhesség alatt az alkoholfogyasztás, a terhesség alatt bizonyos gyógyszerek alkalmazása, valamint a veleszületett szívbetegségben szenvedő szülő. Az atrioventrikuláris hibával rendelkező anyák tizennégy százaléka olyan gyermeket szül, akinek állapota van.
mik a jelek és tünetek?,
a nyílások mérete befolyásolja a tünetek típusát és súlyosságát, valamint azt a kort, amikor először jelentkeznek. Minél nagyobb a nyílások, annál súlyosabb az állapot.
Ha gyermekének teljes AVSD-je van, a tünetek általában az élet első néhány hetében válnak nyilvánvalóvá., A tünetek gyermekenként eltérőek, de általában a következők:
- nehéz vagy zsúfolt légzés
- rossz étvágy vagy gyenge súlygyarapodás
- érdeklődés hiánya vagy szokatlan fáradtság etetés közben
- Cyanosis: a bőr, az ajkak vagy a körmök kék tónusa
- egy túl gyors szívverés
sápadt, hűvös vagy izzadt bőr
teljes AVSD pangásos szívelégtelenséghez vezethet., Ha a baba alakul ki, pangásos szívelégtelenség, a tünetek a következők lehetnek:
- a Fáradtság, a gyengeség, illetve az éberség hiányát
- a Hirtelen súlygyarapodás, vagy duzzanat a láb, boka, láb vagy a hasa
- Egy szempillantás alatt, hogy a rendszertelen, vagy túl gyorsan
- Köhögés vagy nehézlégzés, hogy nem megy el, néha a fehér vagy rózsaszín váladék, hogy vér van
Ha a gyermek részleges AVSD, tünetek, lehet, hogy nem is egyértelművé vált, hogy hetekig, hónapokig, vagy akár évekig., Egyes, részleges AVSD-ben szenvedő betegek csak 20-30 éves korukban mutatnak tüneteket, de olyan állapotok is kialakulhatnak, mint a szívritmuszavar, a pangásos szívelégtelenség és a magas vérnyomás a tüdőben.
a baba orvosa részleges AVSD-t is gyaníthat, ha szívzörejet hall — egy sztetoszkópos vizsgálaton keresztül hallható rendellenes zörejet, amely jelezheti a véráramlás problémáját. A legtöbb szívzörejet “ártatlan szívzörejnek” nevezik.”Az ártatlan szívzörejű gyermekeknek nincs szívhibájuk, és nem tapasztalnak szívproblémákat., Ha azonban más tünetekkel együtt szívzörej van jelen, orvosa további vizsgálatokat rendelhet el más vizsgálatok elrendelésével.
hogyan diagnosztizálják az AVSD-t?
általában az AVSD-ben szenvedő gyermekeknek hat hónapos korig korrekciós műtétre van szükségük. Mind az AVSD, mind a Down-szindrómás gyermekek korábban tüdőproblémákat okozhatnak, mint más gyermekek, és műtétre lehet szükség egy korábbi korban.
sok AVSD korrekciós műtéten átesett gyermeknek nincs szüksége további műtétre, és egészséges életet fog élni, aktivitási szintje, étvágya és növekedése végül visszatér a normális szintre.,
az egyértelmű diagnózis a kezelés első lépése. A gyermekgyógyászati kardiológus (gyermek szívorvos) számos tesztet használhat a gyermek diagnózisának megerősítésére. Ezek a tesztek a következők lehetnek:
- mellkasröntgen: az elektromágneses energia sugara olyan képeket hoz létre a filmen, amelyek megmutatják a baba testének belső szerkezetét.
- szív mágneses rezonancia képalkotás (MRI): ez a vizsgálat háromdimenziós képet készít a szívről, így gyermeke orvosai megvizsgálhatják a szív véráramlását és működését, ahogy működik.,
- elektrokardiogram (EKG vagy EKG): ez a teszt, amelyet vezetékekkel (elektródákkal) ellátott tapaszok rögzítésével végeznek a baba bőréhez, rögzíti a szív elektromos aktivitását. Megmutatja, hogy vannak-e rendellenes szívritmusok (aritmiák vagy dysrhythmiák) és szívizom stressz.
- echokardiogram (Echo): ez a teszt magas hanghullámokat használ, hogy mozgó képet készítsen a szívről egy video képernyőn. Hasonló az ultrahanghoz. Az atrioventrikuláris csatorna hibájával rendelkező csecsemőnél az echokardiogram egy lyukat tár fel a falon a szívkamrák és a rendellenes szelepek között., Mivel ez a vizsgálat nyomon tudja követni a véráramlást, azt is mutatja, hogy a vér a szív bal oldaláról a jobb oldalra mozog a lyukon keresztül, lehetővé téve az oxigénben gazdag és oxigénszegény vér keveredését.
- szívkatéterezés: ezen eljárás során orvosa vékony, rugalmas csövet (katétert) helyez be az ágyék véredényébe, majd a szív belsejébe vezeti. A katéteren keresztül befecskendezett festék a szívszerkezeteket röntgenképeken láthatóvá teszi. A katéter a vérnyomást és az oxigénszintet is méri.
hogyan kezelik?,
diagnosztizálása után gyermeke kezelése az egyéni igényektől függően változhat. Gyermeke orvosa olyan gyógyszereket írhat fel, amelyek segítik a szív és a tüdő működését, amíg gyermeke készen áll a műtétre.
az orvosok az első életévben gyakran javasolnak műtétet az AVSD kijavítására a lyuk bezárásával és a szelepek rekonstruálásával.
a sebészeti beavatkozások eltérőek, de általában a hibákat a szív membránjának egy darabjából vagy szintetikus anyagból készült tapasz zárja le., A tapasz tartósan a helyén marad, és a szív bélése idővel növekszik rajta. A művelet nagy valószínűséggel sikeres.
részleges atrioventricularis csatorna hiba esetén a műtét magában foglalja a mitrális szelep javítását is, így szorosan bezáródik. Ha a javítás nem lehetséges, előfordulhat, hogy a szelepet ki kell cserélni.
Ha gyermekének teljes atrioventricularis csatorna hibája van, a műtét magában foglalja az egyetlen szelep két szelepre történő elválasztását is, az egyik a bal oldalon, a másik a javított szeptum jobb oldalán., Ha az egyetlen szelep két szelepre történő rekonstrukciója nem lehetséges, szükség lehet a szívszelep cseréjére.
korrekciós műtét után gyermekének egész életen át tartó nyomon követésre lesz szüksége egy kardiológussal (szívorvos), aki veleszületett szívbetegségre specializálódott. Az élet későbbi lehetséges szövődményei, például a szívszelep szivárgása, további kezelést igényelhetnek., A gyermek is kell, hogy antibiotikumot, mielőtt fogászati eljárások és egyéb sebészeti eljárások, hogy megakadályozzák a bakteriális fertőzés a szív
A kezelés AVSD a gyermekek
atrioventricularis septal defektus kezelik a gyermekek kardiovaszkuláris program egyik legnagyobb és legrégebbi gyermekgyógyászati kardiovaszkuláris programok a régióban. A csapat tagjai következetesen olyan kezelési eredményeket érnek el, amelyek a nemzet legjobbjai közé tartoznak., Minden évben, ellátás biztosított ezer régió1s legbetegebb gyermekek szívbetegségek, beleértve a magzatok, újszülöttek, csecsemők, gyermekek, serdülők, valamint felnőtt, hosszú távú betegek gyermekgyógyászati kardiovaszkuláris állapotok.
lépjen kapcsolatba velünk
további információkért kérjük, hívja a gyermekek Szívklinikáját az 1-800-938-0301 telefonszámon.