Vita
a szarkoidózis ismeretlen eredetű multisystem rendellenesség, amely leggyakrabban fiatal felnőtteket érint, és szövettanilag egy nem csípős epithelioid sejt granuloma jellemzi. Ez magában foglalhatja a test bármely szervét; azonban az elhivatottság helye a tüdő, a nyirokcsomók, a bőr és a szem. A bőr manifesztációi a szisztémás szarkoidózisban szenvedő betegek körülbelül 20-35% – ánál jelentkeznek, de a bőr szarkoidózisa szisztémás betegség nélkül is előfordulhat. A bőrelváltozások a betegség bármely szakaszában előfordulhatnak, leggyakrabban az elején., A bőrelváltozások mértéke nem korrelál a szisztémás betegség mértékével.
a szarkoidózis diagnózisának megállapításának kritériumai a következők: 1) Kompatibilis klinikai és/vagy radiológiai kép; 2) szövettani bizonyíték a nem felszívódó granulomatára; és 3) negatív speciális foltok és kultúrák a mikroorganizmusok számára., Más szerzőkkel egyetértésben úgy gondoljuk, hogy a Gallium 67 szcintigráfia egy specifikus, nem invazív diagnosztikai vizsgálatot jelent a szisztémás részvétel szempontjából, de a bőr szarkoidózisának végleges diagnózisa megköveteli a nem felszívódó granulomák kimutatását a lesional bőrön. Ezen túlmenően, a bőr biopszia is elengedhetetlen, hogy megkülönböztessék gyűrűs sarcoidosis granuloma annulare és necrobiosis lipoidica a fejbőr, amelyek klinikailag hasonló.,
Sarcoidosis bőrelváltozások vannak osztva specifikus és nem-specifikus alapján a szövettani megállapítás nem-kaszeating epithelioid sejt granulomák a bőrben bőrelváltozások. A leggyakoribb nem specifikus elváltozás az erythema nodosum. A specifikus elváltozások különböző klinikai mintákban jelentkeznek, amelyek közül a leggyakoribb a maculopapularis kitörések, plakkok, csomók, szubkután csomók, scar sarcoidosis és lupus pernio. Ezenkívül számos más, kevésbé gyakori bőrbemutató is leírásra került, amelyek mögöttes granulomatózus (specifikus) tulajdonságokkal rendelkeznek.,
a fent leírt bőr szarkoidózisának gyűrűs vagy kör alakú formája a betegség feltűnő klinikai kifejeződése. A sérülések különösen a homlokon, az arcon és a nyakon fordulnak elő. Szalagszerű gyrátában jelennek meg, enyhén emelkedett mintázattal, enyhe méretezéssel, sárgás vörös színűek. A progresszió centrifugális, központi gyógyítással, depigmentációval és könnyű atrófiával. A sérülések hasonlítanak a fejbőr necrobiosis lipoidica granuloma annulare és gyűrű alakú formájára, de szövettanilag differenciálhatók.,
a bőr cirkinált szarkoidózisának első esetét 1972-ben írták le a szakirodalomban, egy 78 éves nő esetében, akinek az állán, a homlokán és az arccsontján több cirkinált elváltozás volt. A Firenzei Egyetem bőrgyógyászati Tanszékén vizsgált bőr szarkoidózis esetén ezt a mintát ritkán észlelték (az esetek kevesebb mint 2% – a az elmúlt 15 évben). Mindazonáltal, 1987-ben a nyomozók leírt egy csoport 188 Fehér betegek sarcoidosis találtam, hogy a 32 közülük a gyűrűs forma., A vizsgálat eredménye azt mutatta, hogy a szarkoidózis ezen változata elsősorban a krónikus (>2 év időtartamú) szakaszban fordul elő, és hogy nincs összefüggés az érintett bőrfelületek és a szisztémás elváltozások jelenléte vagy hiánya között. Ezért még a minimális bőrelváltozással rendelkező betegeket is meg kell vizsgálni a lehetséges szisztémás betegség szempontjából. Néhány nyomozók úgy vélik, hogy a sarcoidosis betegek bőrsérülések, különösen az arc gyűrűs elváltozások, gondosan megvizsgálta, a szív érintettsége, még abban az esetben is, anélkül, hogy nyilvánvalóvá kardiális tünetek.,
bár a szarkoidózis klinikai és szövettani jellemzői jól ismertek, az optimális terápia nincs jól meghatározva. Az egyik szerző megjegyzi, hogy a bőr szarkoid elváltozásainak 70% -100% – a visszafejlődik az antimalariumokkal. A klorokin hatékonyabb, de mérgezőbb, mint a hidroxiklorokin;a klorokin a bőr szarkoidjának választott gyógyszer, de a tüdő bevonásának második vonalbeli szere. Mások leírják az izotretinoinnal sikeresen kezelt gyűrűs bőr szarkoidózis esetét.,
összefoglalva, a gyűrűs szarkoidózis a bőr szarkoidózisának ritka mintája, diagnózisa szövettani vizsgálatot igényel a többi granulomatózus bőrbetegség kizárása érdekében. Instrumentális vizsgálatok mindig szükséges, hogy vizsgálja meg bármely más szervrendszerek, és különösen a gyűrű alakú formák, lehetséges szívműködés, mivel a kezelés és az általános prognózis a bőr sarcoidosis elsősorban függ a mértéke szisztémás részvétel.