szerkezeti fejlődési rendellenességek az agy fontos oka a gyermekkori mortalitás és morbiditás, az utóbbi, amelynek hosszú távú pénzügyi és pszichoszociális következményei az érintett gyermek és család. A Holoprosencephaly (HPE) egy súlyos agyi rendellenesség, amelyet a prosencephalon abnormális hasadása jellemez az 5.terhességi héten., Az aprosencephalia és az atelencephalia korábban a prosencephalon, illetve a telencephalon kialakulásának kudarca miatt fordul elő. A HPE holoprosencephaly spektrum klasszikusan tartalmazza alobar, semilobar, lobar formák, bár nincsenek egyértelmű vágott meghatározó jellemzői. A középső interhemiszferikus változat (MIH), más néven syntelencephaly, a HPE holoprosencephaly egyik változataként van besorolva, középvonalbeli interhemiszferikus fúzióval., Egyéb feltételek néha szerepel a spektrum HPE holoprosencephaly közé septo-optic dysplasia (SOD);” minimális ” HPE holoprosencephaly , amely kapcsolatban van a finom craniofacialis fejlődési rendellenességek és enyhe fejlődési késés; és microform HPE holoprosencephaly , amely definíció szerint kizárja az agyi részvétel. Ennek a cikknek a középpontjában a HPE holoprosencephaly spektrum magzati megnyilvánulásában látható eredmények spektruma lesz., Az agy embriológiája; a HPE képalkotó jellemzői, epidemiológiája és embriológiája; valamint a gyakoribb kapcsolódó anomáliák, különösen az arc (“az arc előrejelzi az agyat”) áttekintésre kerülnek. Elismerése ezek a rendellenességek fontos a pontos szülői tanácsadás, mivel a prognózis szegény, de nem halálos veszedelem; a gyermekek az enyhébb formában lehet jól élni a tizenéves súlyos fejlődési késés, endokrin zavarok, valamint megzavarta homeosztázis. A túlélő gyermekek eredményéről rendelkezésre álló adatokat összegezzük., Szemléltető magzati ultrahang és mágneses rezonancia képeket mutatnak be klinikai, boncolási és posztnatális képalkotó korrelációval.