Hypoplasiás bal szív szindróma (HLHS) egy összetett, ritka szíve. A HLHS-ben szenvedő gyermekek a kapcsolódó szívproblémák kombinációjával rendelkeznek.
az egészséges szív egy erős, izmos pumpa, amely a vért a keringési rendszeren keresztül juttatja az oxigénhez és a tápanyagokhoz. A szívnek négy kamrája van — kettő a jobb oldalon, kettő a bal oldalon., A vért ezeken a kamrákon keresztül pumpálják, és olyan szelepek szabályozzák, amelyek kinyílnak és bezáródnak, mint az apró ajtók, hogy a vér csak egy irányba mozoghasson.
az oxigén szállítása után a vér kék színű, mert már nem oxigénben gazdag. A kék vér a jobb kamrákon keresztül visszatér a szívbe, majd a tüdőartérián keresztül a tüdőbe pumpálódik. A tüdőben több oxigént vesz fel, és élénkvörössé válik. Ezután a pulmonalis vénán keresztül a bal kamrába jut, majd az aortán keresztül pumpálódik, majd ismét a testbe kerül.,
ha gyermeke HLHS-szel született, a szív bal oldalán lévő kamrák és artériák kicsiek és fejletlenek olyan szelepekkel, amelyek nem működnek megfelelően. Mivel a bal oldal nem tud hatékonyan pumpálni, a szív jobb oldalának meg kell dupláznia a munkát, és pumpálnia kell mind a tüdőbe, mind a test többi részébe.
a HLHS-sel rendelkező újszülött jól tűnhet az élet első óráiban vagy akár napjaiban is. Egy-két nappal a születés után azonban a szív jobb és bal oldala közötti természetes nyílások bezáródnak., Ez normális, de egy HLHS-es csecsemőnél végzetes lehet, mert a szív túlhajszolt jobb oldalát nem hagyja arra, hogy vért pumpáljon a testbe.
mi okozza a HLHS-t?
hipoplasztikus bal szív szindróma fordul elő a magzati növekedés első nyolc hetében, amikor a baba szíve fejlődik. Az ok ismeretlen. Azonban, ha a család egy gyermek HLHS, a kockázat, hogy egy másik azonos állapotban magasabb, mint a kiújulás mértéke más veleszületett szívhibák. Ez azt jelentheti, hogy a genetika szerepet játszik., Lehetséges, hogy a magzatot már az első trimeszterben ultrahangvizsgálattal diagnosztizálják HLHS-szel.
a HLHS az összes veleszületett szívhiba 4-8% – át teszi ki. Minden 10 000 élveszületésből legfeljebb négy fordul elő. A HLHS kissé gyakrabban jelenik meg a fiúknál, mint a lányoknál. A családtörténeten túl nincsenek egyértelmű kockázati tényezők, és nem ismert módja annak megelőzésére.
mik a jelek és tünetek?
általában a hypoplasztikus bal szív szindrómával született csecsemők azonnal kritikusan betegek., A tünetek eltérőek lehetnek, de általában a következők:
- Cyanosis: kék (vagy szürke) hangot, hogy a bőr, a száj, vagy a köröm
- Sápadt, király vagy nyirkos bőr
- légzési Nehézség
- Felgyorsult szívverés
- Ájulás, eszméletvesztés
- a Szegény etetés
- Hideg kezek, lábak
- Levertség
Ha a természetes kapcsolatok között a szív bal, illetve jobb oldalon megengedett, hogy közel van természetesen egy vagy két nappal a szülés után, a gyermek lehet, hogy sokkot., A sokk tünetei a következők:
- kitágult pupillák; olyan szemek, amelyek látszólag vakon bámulnak
- lassú és sekély (vagy nagyon gyors) légzés
- gyenge és felgyorsult pulzus
- sápadt, hűvös és nyirkos bőr
a sokkban lévő csecsemő lehet tudatos vagy eszméletlen. Ha gyanítja, hogy a baba sokkban van, azonnal tárcsázza a 911-et.
hogyan diagnosztizálják?
az egyértelmű diagnózis a kezelés első lépése. Az orvosok ultrahangot használhatnak a HLHS diagnosztizálására a születés előtt., Ha aggodalomra ad okot a szívbetegség vagy a prenatális ultrahang vagy a tünetek bemutatása miatt, az orvosok elrendelhetnek egy echokardiogramot, amely hanghullámokat használ, hogy mozgó képet készítsen a szívről egy video képernyőn.
fontos a HLHS diagnosztizálása a születés előtt vagy röviddel azután, hogy a kezelési terv a lehető leghamarabb kidolgozható legyen. A szülés utáni kezelés életmentő gyógyszert (prosztaglandint) igényel, amelyet közvetlenül a születés után indítanak el, hogy támogassák a létfontosságú szervek véráramlását., Ha a HLHS-t születés előtt diagnosztizálják, az orvosok azt javasolják, hogy az anya szüljön egy szívsebészeti képességekkel rendelkező kórházban. Van egy ritka részhalmaza csecsemők HLHS, akik mélységesen beteg a születéskor, és azonnali újraélesztés. Ezért nagyon fontos, hogy a magzati echokardiogrammal nyomon kövessék a szív rendellenességeinek prenatálisan történő gyanúját.
a gyermekgyógyászati kardiológus (gyermek szívorvos) számos tesztet használhat a gyermek diagnózisának megerősítésére., Ezek a tesztek a következők lehetnek:
- mellkasröntgen: az elektromágneses energia sugara olyan képeket hoz létre a filmen, amelyek megmutatják a baba testének belső szerkezetét.
- szív mágneses rezonancia képalkotás (MRI): ez a vizsgálat háromdimenziós képet alkot a szívről, így gyermeke orvosai megvizsgálhatják a szív véráramlását és működését, ahogy működik.
- Elektrokardiogram (EKG, vagy EKG-n): Ez a teszt által végzett kapcsolódó foltok vezetékek (elektróda), hogy a baba bőre, rögzíti a szív elektromos tevékenységét., Megmutatja, hogy vannak-e rendellenes szívritmusok (aritmiák vagy dysrhythmiák) és/vagy stressz a szívizomon.
- echokardiogram( Echo): ez a teszt hanghullámokat használ, hogy mozgó képet készítsen a szívről egy video képernyőn. Ez hasonlít egy ultrahang, ha a baba HLHS, az echokardiogram mutathat kisebb, mint a normál bal kamra és az aorta, valamint a fordított véráramlás. A visszhang azonosíthatja a kapcsolódó szívhibákat is.,
- szívkatéterezés: ezen eljárás során orvosa vékony, rugalmas csövet (katétert) helyez be az ágyék véredényébe, majd a szív belsejébe vezeti. A katéteren keresztül befecskendezett festék a szívszerkezeteket röntgenképeken láthatóvá teszi. A katéter a vérnyomást és az oxigénszintet is méri.
hogyan kezelik?
az orvostudomány fejlődése miatt az utóbbi években a hypoplasztikus bal szív szindrómával született csecsemők ma sokkal jobb kilátásokkal rendelkeznek.,
diagnosztizálása után gyermeke egyedi kezelése az egyéni igényeitől függően változhat. Gyermeke valószínűleg az intenzív osztályra (intenzív osztályra) vagy a speciális ápolási óvodába kerül, és oxigénre vagy lélegeztetőre helyezhető, hogy segítsen a légzésben. Intravénás (IV) gyógyszerek adhatók a szív és a tüdő működésének elősegítésére, valamint a szív két oldalának természetes záródásának megakadályozására. A baba orvosa pitvari septostomiát is javasolhat, amely egy olyan eljárás, amely hasznos nyílást hoz létre a szív felső kamrái között.,
a HLHS-szel született csecsemőknek két kezelési lehetősége van: szívátültetés, vagy sokkal gyakrabban műtétsorozat a szív rekonstruálására az egyébként végzetes hibák kompenzálására. Az eljárások, amelyeket a gyermekek segítettek úttörőnek, a következők:
- a Norwood művelet: a születéstől számított két héten belül végrehajtják, ez a műtét rekonstruálja és újracsatlakoztatja az aortát és a szív jobb alsó kamráját. A baba bőrének továbbra is kék tónusa lesz, mivel az oxigénben gazdag és oxigénszegény vér továbbra is keveredik a szívben.,
- kétirányú Glenn vagy hemi-Fontan: négy-hat hónapos kor között végzett, ez a műtét csökkenti a szív jobb kamrájának terhét. A műtét után az egészséges oxigénnel rendelkező vért a szervezet szerveibe és szöveteibe pumpálják.
- a Fontan-eljárás: 18 hónap és három év között végzett műtét során az oxigénben gazdag és oxigénszegény vér nem keveredik a szívbe. A műtét után a gyermek bőre már nem lesz kék.
a második sebészeti lehetőség egy teljes szívátültetés., A HLHS-ben szenvedő csecsemőknek speciális gyógyszerekre lehet szükségük, miközben várják, hogy a donor szív elérhetővé váljon.
műtét vagy transzplantáció után gyermekének egész életen át tartó nyomon követésre lesz szüksége egy veleszületett szívbetegségre szakosodott szívorvosnál. Néhány gyógyszer szükséges lehet a szívműködés szabályozásához. Ha a baba szívátültetést kap, életének hátralévő részében kilökődésgátló gyógyszert kell szednie az új szív elutasításának leküzdésére.,
az élet Későbbi szakaszában, a gyermekek, akiknek van vagy volt, a kezelést a bal kamrai hipoplázia néha gumiabroncs könnyen a gyakorlat, a tapasztalat szívritmus rendellenességek vagy vérrögök, vagy figyelemhiányos hiperaktivitás zavar (ADHD).Gyermeke kardiológusa azt is javasolhatja, hogy gyermeke korlátozza a fizikai aktivitást, és fogászati beavatkozások előtt vegyen be antibiotikumokat a fertőzések megelőzése érdekében.
mik azok a hosszú távú ápolási igények a HLHS-sel rendelkező csecsemők és gyerekek számára?,
veleszületett szívbetegségben szenvedő gyermekek, mint például a HLHS, általában gyermekgyógyászati kardiológus gondozásában maradnak gyermekkoruk során a korai felnőttkorban. Az egyén klinikai helyzetétől függően a palliáció harmadik szakasza után gyógyszeres kezelésre, katéterezésre, esetenként további műtétre van szükség. Az egész életen át tartó megfigyelés alatt áll a szívizom diszfunkciójának felmérése, valamint különböző időközönként végzett laboratóriumi vizsgálatok a májfunkció értékelésére (a máj “túlterhelt” a Fontan keringésű betegeknél)., Egyes betegek szívátültetést igényelnek gyermekkorban vagy felnőttkorban, ha a szívizom nagyon gyenge az orvosi terápiák ellenére, vagy ha a Fontan keringése sikertelen. Felnőttkorban a HLHS-ben szenvedő betegeket rendszeresen látni kell a felnőtt veleszületett szívbetegség szakértőivel rendelkező központokban.
A HLHS kezelése után hogyan néz ki a jövő?
hipoplasztikus bal szív szindróma kezelése után a legtöbb gyermek aktív lehet, mint mások koruk, de néhány különleges megfontolással. Minden HLHS-ben szenvedő gyermeknek egyedi esete van, speciális kezelést és ellátást igényel., Néha, de nem mindig, a gyermekek HLHS nagyobb valószínűséggel lehetnek:
- Gumiabroncs könnyen gyakorlat
- Nem tűri a szélsőséges hőmérséklet vagy magasság nos
- a Tapasztalat szívritmus rendellenességek vagy vérrögök
- Fejleszteni, figyelemhiányos hiperaktivitás zavar (ADHD)
A kezelést a bal kamrai hipoplázia a Gyermekek
Hypoplasiás bal szív szindróma kezelt keresztül a Gyermekek Kardiovaszkuláris program egyik legnagyobb, legrégebbi gyermekgyógyászati kardiovaszkuláris programok a régióban., A csapat tagjai következetesen olyan kezelési eredményeket érnek el, amelyek a nemzet legjobbjai közé tartoznak. Minden évben, gondozás ezer a régió legbetegebb gyerekek szívbetegségek beleértve a magzatok, újszülöttek, csecsemők, gyermekek, serdülők, felnőtt, hosszú távú betegek gyermek kardiovaszkuláris feltételek.
lépjen kapcsolatba velünk
további információkért kérjük, hívja a gyermekek Szívklinikáját az 1-800-938-0301 telefonszámon.