Leukocytoclasticus vasculitis

van-e ez a beteg leukocytoclasticus vasculitisben?

a Leukocytoclasticus vasculitis (LCV) egy gyakran visszaélt kórszövettani kifejezés, amely leírja a bőrt és a belső szerveket érintő különböző típusú vasculitisben észlelt mikroszkopikus változásokat. Azonban LCV jellemzően utal, hogy a kis ér vasculitis a bőr., A cutan LCV, a cutan small-ér vasculitis és a cutan leukocytoclastic angiitis kifejezéseket mind felcserélhetően használják az ilyen típusú bőr-domináns vasculitis esetében,amely leggyakrabban tapintható purpura az alsó végtagokon.

Az 1994-es Chapel Hill-i nómenklatúra a bőr leukocytoclasticus angiitist izolált, bőr-korlátozott betegségként határozta meg szisztémás vasculitis vagy glomerulonephritis nélkül. A felülvizsgált 2012-es Chapel Hill-i nómenklatúra most a cutan leukocytoclasticus angiitist és a cutan arteritist sorolja fel az egy szervből álló vasculitidek (azaz,, nincs olyan jellemző, amely azt jelzi,hogy a szisztémás vasculitis korlátozott expressziója). A bőr leukocytoclasticus angiitis és a bőr arteritis közötti különbségtétel pontos módja nincs egyértelműen meghatározva, ami tovább szemlélteti az LCV feltételei mögött meghúzódó kétértelműséget. A nómenklatúra egyértelműen hangsúlyozza, hogy egyes, eredetileg cutan vasculitis-szel diagnosztizált betegek később előrehaladhatnak a szisztémás vasculitis tüneteinek megjelenésében., Ezért a bőr LCV diagnózisa tipikus klinikai és szövettani eredmények alapján ki kell zárni a szisztémás részvételt, és meg kell keresni a mögöttes okokat és a kapcsolódó betegségeket.

Epidemiológia

bőr LCV nem ritka. Összességében évente 38-55 millió felnőttnél diagnosztizálják az állapotot, szemben a poliangiitis granulomatosisával évente diagnosztizált 5-10 millióval. A bőr LCV mindkét nemre egyformán, minden korosztályra hatással van. A lehetséges okok többszörösek., Gyakran bőrkárosodott és jóindulatú, meghatározatlan eredetű állapot, de krónikussá válhat és / vagy visszatérő fáklyává válhat, jelentős pszicho-szociális hatással.

Ez is jelentheti az első megnyilvánulása egy súlyosabb betegség extra bőr és potenciálisan életveszélyes szövődmények, beleértve a szisztémás vaszkulitidek, hanem fertőzések, kötőszöveti betegségek, és rosszindulatú daganatok.,

Klinikai megjelenése

A betegség klasszikus bemutatja a purpuric papulák néhány milliméter átmérőjű, túlnyomórészt található, a lábszár vagy más eltartott területeken, hanem gyakran érintő, a comb, a fenék, illetve alhasi. A felsőtest kevésbé érintett. Ezek a bőrelváltozások finoman tapinthatóak vagy kitörölhetetlenek, nekrotikusak és/vagy fekélyesek lehetnek, esetenként összefolyóak és ecchymotikusak. Gyakran előfordul az erythema halo a sérülések körül, valamint az érintett végtag ödémája.,

néha hólyagok, pustulák és urticariás papulák láthatók, de a nagyobb hemorrhagiás bullae, subcutan csomók és a livedo reticularis kevésbé gyakori, és a közepes méretű ereket érintő vasculitis gyanúja merül fel. Az 1. ábra, a 2. ábra, a 3. ábra és a 4. ábra a bőr LCV-jének bemutatását mutatja.

1.ábra.

2.ábra.

3.ábra.

Figure 4.

az első bőrelváltozások általában gyorsan fejlődnek a növényekben 1-2 nap alatt. Ez az akut kitörés utalhat egy korábbi kapcsolódó ravaszt., Más elváltozások a következő napokban vagy hetekben jelentkeznek. A sérülések száma rendkívül változó, néhánytól százig terjed.

Az egyes elváltozások általában 2-3 hétig tartanak, mielőtt elhalványulnak, hiperpigmentált és/vagy atrófiás, hegszerű területeket hagyva. Az új elváltozások szinte naponta megjelenhetnek a kezelés megkezdéséig vagy a trigger visszavonásáig. Az egymást követő fáklyák különböző időközönként fordulhatnak elő, napoktól vagy hetektől néha évekig. A fekélyes elváltozások, különösen az alsó végtagokon, lassan gyógyulhatnak.

a bőr LCV elsősorban esztétikai szempont lehet., A purpurikus elváltozások ritkán fájdalmasak, kivéve, ha fekélyesednek. Viszkető lehet, vagy fájdalmas kényelmetlenség vagy nehézség társulhat, különösen akkor, ha a kitörés lágyszöveti ödémához vezet. A szomszédos ízületek, elsősorban a bokák arthralgiái gyakoriak a fáklyák alatt és / vagy előtt. A Frank synovitis vagy az ízületi gyulladás ritka, szisztémás betegség jelenlétére utal.,

az előző vagy azt kísérő tünetek – különösen a láz, a hasi fájdalom, a kéz vagy a láb zsibbadása vagy bizsergése, a bruttó hematuria vagy véres széklet jelenléte, valamint köhögés vagy légszomj – gondos áttekintése fontos a vasculitis potenciálisan súlyos, külső bőrtüneteinek azonnali azonosításához.,

Betegek cutan LCV néha azonosítani a kiváltó vagy súlyosbítja tényezők, mint a bevitel, amely egy adott gyógyszer, vagy étel, alkohol lenyelés, hosszan tartó folyamatos, hő vagy nedvesség, menstruáció, felső légúti fertőzés, vagy egyéb egyszerű fertőző betegségek. Ritkán ezek a tényezők az egyetlen oka a vasculitisnek. Az alapos beteginterjú azonban elengedhetetlen, mivel az ilyen kiváltók azonosítása fontos szerepet játszhat a hosszú távú menedzsmentben.,

a bőr LCV elváltozásainak kiterjedése és pontos jellemzői nem jelzik megbízhatóan az okukat vagy a súlyosabb, külső bőrkiütések előfordulásának valószínűségét. Ezért alapos, kiterjedt és szisztematikus diagnosztikai munkát kell végezni.

milyen vizsgálatokat kell elvégezni?

laboratóriumi vizsgálat

alapvetően az LCV diagnózisa kórszövettani. Ha az LCV-re klinikailag gyanús elváltozásokat észlelnek a vizsgálat során, az első és legfontosabb diagnosztikai teszt gyakran bőrbiopszia.,

miután az LCV kimutatását szövettanilag megerősítették, az orvos munkája csak most kezdődött el. A rendszerek és a fizikális vizsgálatok alapos felülvizsgálatát célzott kidolgozással kell követni a lehetséges kiváltó okok azonosítása és a szisztémás betegségek kizárása érdekében. A betegek mintegy felében egy kiváltó ok található: fertőzés (15-20%), gyulladásos betegség (15-20%), gyógyszer vagy gyógyszer (10-15%), valamint rosszindulatú daganat (<5%), a fennmaradó 45-55% idiopátiás.,

Alap-vagy első-sorban a vizsgálatok között teljes vérsejtszám a differenciál, szérum kreatinin-szint, C-reaktív protein szintje és/vagy süllyedés, májenzimek, illetve vizeletvizsgálat (mikroszkopikus felülvizsgálat). A széklet guaiac tesztelése hasznos lehet a gasztrointesztinális beavatkozás szűrésére.,

Ha a gyanú, hogy a szisztémás vasculitis, vagy egy adott mögöttes betegség, magas vagy, ha nincs nyilvánvaló oka a vasculitis, további vizsgálatokra lehet megrendelni, beleértve a vizsgálatok az antinukleáris antitestek (ANA), valamint elleni antitestek extrahálható nukleáris antigén (anti-ENA), anti-neutrofil citoplazma antitestek (az anca), C3, valamint C4 komplement komponensek, rheumatoid faktor, valamint cryoglobulin szűrés, szérum fehérje elektroforézis, meghatározása aktivált parciális tromboplasztin idő, pedig vírusos serologies (hepatitis B, valamint különösen a C-vírus, HIV).,

az első vizsgálatok összefüggésétől és eredményeitől függően más vizsgálatok is rendelhetők, például kriofibrinogén, lupus antikoaguláns, anti-B2-glikoprotein I, anti-cardiolipin, anti–kettős szálú DNS, anti-ciklikus citrullinos peptid és szérum IgA szintek, valamint a szérum fehérje immunoelectroforézise, lisztérzékenység, hideg agglutininin, specifikus szerológiák, echokardiográfia, valamint vér és/vagy vizelet, ha fertőzés, különösen endovaszkuláris kultúra vagy neisserial, gyanítható.,

biopszia

bőr vasculitis gyanúja esetén szinte mindig biopszia szükséges a feltételezett diagnózis megerősítéséhez és a további kezelés irányításához. A szövettani eredmények dinamikusak, így a lézió evolúciójában túl korán vagy túl későn végzett biopszia nem diagnosztikai lehet. Általában a biopsziát egy viszonylag új vagy friss, körülbelül 12-48 órás elváltozásra kell irányítani, és minden erőfeszítést meg kell tenni a biopszia elvégzésére ugyanazon a napon, amikor a beteget látják, ha új elváltozások vannak.,

az LCV klasszikus eredményei közé tartozik a neutrofilek és granulocita törmelék vagy nukleáris por (leukocytoclasis), a fibrinoid nekrózis és az érfalak megzavarása, valamint a vörösvértestek extravasációja (5.ábra). Más vegyes gyulladásos sejtek, például limfociták vagy eozinofilek is jelen lehetnek.

5.

Ez a szövettani minta Egyetlen entitásra sem jellemző; bármely vasculitikus szindrómában látható. Különböző fertőzésekben, neutrofil dermatózisokban, fekélyágyakban vagy rovarcsípési reakciókban is megfigyelhető. Ezért a klinikai-patológiai korrelációt meg kell határozni a végső diagnózis megérkezése előtt.,

fontos, hogy a bőr LCV gyanúja esetén biopsziát kell végezni a közvetlen immunfluoreszcencia analízishez az immun komplex lerakódás (komplement és/vagy immunglobulin lerakódások) kimutatására. Az IgA jelenléte az IgA vasculitis (Henoch-Schonlein purpura) diagnózisát sugallja.

Immunofluoreszcens vizsgálatok is segíthet zárja ki a feltételek, hogy néha társul másodlagos bőr vasculitis, mint például a szisztémás lupus erythematosus (lupus band teszt, a IgG -, illetve kiegészítik lerakódás a dermoepidermal junction).,

végül a “leukocytoclasticus vasculitis”kifejezést néha helytelenül használják az izolált perivaszkuláris gyulladásos infiltrátumok leírására (azaz az érfal vagy a fibrinoid nekrózis beszivárgása nélkül, ezért nincs valódi vasculitis). Ezért a részletes patológiai jelentést el kell olvasni, ellenőrizve, hogy végeztek-e közvetlen immunfluoreszcens vizsgálatot, nem pedig kizárólag a vonaldiagnózisra támaszkodva.

Imaging

mellkasröntgent kell rendelni, ha nem nemrégiben végezték el. A kontextustól és a kapcsolódó klinikai eredményektől függően más vizsgálatok is jelezhetők., A hasi, lisztérzékeny és veseartéria CT angio vizsgálata (vagy hagyományos angiográfia) hasznos lehet közepes méretű vese-vagy más zsigeri erek feltételezett bevonásával.

a mellkas, a has és a medence CT vizsgálata rosszindulatú daganatok keresésére javallott, különösen idősebb betegeknél, fertőző folyamatokban vagy szisztémás vasculitis vagy más betegség megnyilvánulásaiban., A fiatalabb betegeknél nagyobb valószínűséggel fordul elő izolált és jóindulatú állapot vagy IgA vasculitis (Henoch-Schonlein purpura), de az idősebb betegeknél (>40 éves a betegség kezdetén) szélesebb körű vizsgálatot kell végezni az alapul szolgáló hematológiai vagy szilárd malignitásokra.

a vizsgálati eredmények általános értelmezése

a Kisér vasculitis prognózisa nagymértékben függ az alapszindrómától, ha van ilyen, valamint a szisztémás vasculitis és/vagy a kapcsolódó fő szervbetegség jelenlététől vagy hiányától., A cutan small-ér vasculitis definíció szerint a bőrre és az ízületekre korlátozódik, és nem társul több morbid szisztémás szövődményhez. A fizikai vizsgálatnak és a laboratóriumi vizsgálatnak alaposnak és szisztematikusnak kell lennie ahhoz, hogy az LCV kifejezést pontosan alkalmazzák, és megfelelő kezelést és nyomon követést lehessen végezni.

diagnosztikai vizsgálatok során gyakran vannak olyan egyedi tünetek vagy tünetek, amelyek cutan vasculitist okoznak, és a klinikai jellemzők és a szövettani eredmények átfedhetik egymást., Az érintett hajók mérete továbbra is a legtöbb osztályozási rendszer gerince.

hogyan kell kezelni a leukocytoclasticus vasculitisben szenvedő betegeket?

Az “idiopátiás” bőralatti LCV-ben szenvedő betegek különböző betegségmintákat mutathatnak. A legtöbb esetben 3-4 héten belül magától megoldódik. Egyes betegek csak szakaszosan, talán minden második évben 2 hétig fellángolhatnak; másoknak 3-6 havonta visszatérő fáklyái vannak, vagy évek óta szinte minden nap vagy héten új elváltozásokkal járó kezelhetetlen betegség.,

a kiváltó vagy súlyosbító tényezők, például a tartós állás, az alkoholfogyasztás vagy a speciális kábítószer-használat azonosítása és ellenőrzése segíthet, csakúgy, mint a kompressziós harisnya viselése és a lábak emelése. Az ágynyugalom felgyorsíthatja a bőrelváltozások regresszióját, de aktív betegeknél ritkán kivitelezhető.

helyi kezelések

a helyi kezeléseket, például bőrpuhító szereket vagy kortikoszteroid krémeket néha előírják, és átmenetileg enyhíthetik a viszketést, ha jelen vannak. Az ilyen kezelések hatásosságát semmilyen adat nem támasztja alá, és igen változó.,

szisztémás farmakológiai terápiák

a beteggel folytatott gondos megbeszélés után mérlegelni kell a szisztémás farmakológiai terápiákat, amelyeket a fáklyák gyakorisága, az ezzel járó kényelmetlenség és a betegség pszicho-szociális hatása vezérel. Számos különböző szerek gyakran kell próbálni, mielőtt megtalálja az egyik, hogy segít korlátozni a gyakorisága és / vagy intenzitása a betegség, és sok beteg számára, gyógyítás továbbra is megfoghatatlan cél.,

glükokortikoidok

bár a cutan small-ér vasculitis nem ritka, kevés epidemiológiai vizsgálatot és nem végeztek nagy, kontrollos terápiás vizsgálatokat. A szisztémás glükokortikoidok rövid kurzusai előírhatók a bőrbetegség súlyos fáklyáira(prednizon, 0,5-1 mg / kg / nap 1 hétig, majd 2-3 hét alatt gyors elvékonyodás). A válasz azonban nem univerzális, és általában viszonylag nagy adagokat igényel, ezért a kiújulás elvékonyodással és glükokortikoidfüggőséggel gyakori., A káros mellékhatások miatti aggodalom miatt a glükokortikoid terápiát kerülni kell a bőr korlátozott betegsége esetén, kivéve a rövid időszakokat.

Egyéb hosszú lejáratú kezelések

a Kezdeti hosszú távú kezelési lehetőségek kolchicin (0.6 mg naponta egyszer vagy kétszer), amely hasznos, a bőr, illetve a közös tünetei a nyílt tanulmányok, de nem egy kis randomizált, kontrollált tanulmány 20 betegek. Eddig nem volt más randomizált, kontrollos vizsgálat a cutan vasculitis kezelésére.,

a dapsone (napi 50-200 mg) alkalmazását anekdotikus bizonyítékok és kis esetsorok támasztják alá, és kombinálhatók kolchicinnel. Alkalmazása ellenjavallt glükóz-6-foszfát-dehidrogenáz hiányban szenvedő betegeknél, és methemoglobinémiát és vérszegénységet okozhat hemolízissel vagy anélkül. A hidroxiklorokin( napi 100-300 mg), a pentoxifillin (napi 400-1200 mg) és a nem szteroid gyulladáscsökkentő szerek, például az indometacin segíthetnek a tünetek enyhítésében, de használatukat csak esetsorok és anekdotikus adatok támasztják alá.,

immunszuppresszív gyógyszerek mérlegelhetők, különösen akkor, ha a korábban említett kezelések (pl. kolchicin, dapszon, hidroxiklorokin) egyike sem volt hatékony vagy tolerálható. Megfontolandó azatioprin (2 mg/kg/nap), metotrexát (15-25 mg/hét, folsavpótlással), mikofenolát-mofetil (2 g/nap) vagy leflunomid (20 mg/nap). Ezeknek az ágenseknek a kockázatait óvatosan kell kiegyensúlyozni a bőr tüneteinek súlyosságával szemben.,

az erősebb és mérgezőbb szerek, például a ciklofoszfamid hatásosak lehetnek, de használatuk egyértelműen túlzott mértékű, szisztémás tünetek nélkül, kivéve, ha a krónikus fájdalom vagy fekély gyengül. A rituximabot néhány ígéretes eredménnyel próbálták ki, de drága biológiai szer, amelyet csak ritka körülmények között kell figyelembe venni.

mi történik a leukocytoclasticus vasculitisben szenvedő betegekkel?

azoknál a betegeknél, akiknél a bőr kis érrendszerű vasculitis alakul ki, nagyon változó betegség lefolyást tapasztalhatnak., Általában a prognózis jó, de ha szisztémás szervek vesznek részt, jelentősebb morbiditás lehetséges. A krónikus kiújuló purpura és fekélyek életet válthatnak ki.

Ha a bőrbetegség a szisztémás vasculitis egyik összetevője, a kezelés célja a szisztémás folyamat ellenőrzése. Az idő nagy részében, ha ez a kezelés hatékonyan szabályozza a szisztémás betegséget, a bőrelváltozások párhuzamosan gyorsan visszafejlődnek., A bőrre korlátozott bőr LCV esetén az időtartam és az eredmény nagymértékben függ a mögöttes kapcsolódó szindrómától, ha van ilyen, valamint attól, hogy egy adott trigger (fertőzés, gyógyszer stb.) felelős. Ebben az esetben a bőr LCV általában önkorlátozó és visszafejlődik, ha a fertőzés meggyógyul, vagy a kórokozót leállítják.

hogyan kell használni a csapatápolást?

speciális konzultációk

bőrgyógyászok, belgyógyászok, reumatológusok egy időben részt vehetnek a bőr LCV-ben szenvedő betegek ellátásában.,

ápolók

tapasztalt ápolók Sebkezelésére lehet szükség fekélyes betegeknél.

gyógyszerészek

mint minden állapot esetében, a gyógyszerészek segítenek korlátozni a gyógyszerkölcsönhatások kockázatát, és hasznos tanácsokat adnak a betegeknek a kezelési tolerancia és a megfelelőség javítása érdekében.

Terapeuták

Eltekintve, kompressziós harisnyák, illetve elkerülése hosszan tartó folyamatos, más típusú terápia, masszázs, vagy gyógytorna, nincs bizonyított előnye., Ami más feltételeket illeti, a betegeket naturopathia, homeopátia, akupunktúra és más alternatív gyógymódok kísérthetik, de az ilyen kezelések ritkán nyújtanak tartós előnyt ezzel a feltétellel.

vannak-e klinikai gyakorlati iránymutatások a döntéshozatal tájékoztatására?

a bőr LCV diagnózisára, kezelésére és nyomon követésére vonatkozóan nincsenek Irányelvek. A bizonyítékokon alapuló ajánlások kidolgozásának mérlegelése előtt nagyobb, jelentős követési időtartamú és kontrollált terápiás vizsgálatokra van szükség.,

Egyéb megfontolások

ICD-9-Kódok

Tipikus hossza maradj

Betegek lehet, hogy kórházba akut fáklyák érintő LCV, amely inkább drámai, különösen a kezdeti diagnosztikai fázis, vagy addig, amíg a szisztémás vasculitis kizárták. A legtöbb fekvőbeteg tartózkodás rövid, zavaró problémák hiányában. A krónikus relapszusos bőrbetegségben szenvedő betegek ritkán igényelnek kórházi kezelést, kivéve a súlyosan fájdalmas fáklyákat, a terápia fertőző szövődményeit vagy a fekélyes sebek felülfertőződését.