absztrakt
Myxedema válság egy életveszélyes szélsőséges formája hypothyreosis magas halálozási arány, ha nem kezelik. Myxedema válság gyakran látható idősebb betegeknél, különösen a nők, és társul jelei hypothyreosis, hipotermia, hyponatraemia, hypercarbia, hypoxemia. A betegek különböző szervspecifikus tünetekkel jelentkezhetnek. A rohamok a myxedema elismert, de ritka megnyilvánulása, nagyon magas halálozási arány mellett., A gyors diagnózis és a megfelelő kezelés javíthatja a prognózist. Számos járulékalapú tényező magában foglalhatja a rohamok kialakulását myxedemában szenvedő betegeknél. A Hyponatraemia az egyik ilyen ok, amely mérsékelt-súlyos formában látható a myxedema hátterében. Jelentjük egy idős férfi, aki bemutatta, generalizált tónusos klónusos roham előtt a memóriazavar, illetve álmosság. Mérsékelt hyponatraemiája és nagyon magas pajzsmirigy-stimuláló hormonszintje volt, alacsony szabad tiroxinszint mellett., A myxedema-krízis diagnózisa megtörtént, és a beteget sikeresen kezelték nátriumkorrekcióval és pajzsmirigyhormon-pótlással.
1. Case Presentation
a 68 éves férfi beteg került a sürgősségi osztály első epizód generalizált tónusos klónusos roham, amely tartott 15 percig.
a részletes kimutatás szerint az index felvételét megelőző 1 hónapban enyhe memóriazavara és álmossága volt., Nem volt összefüggő láz, hasmenéses betegség, légzési tünetek, reggeli fejfájás hányás, vagy fokális neurológiai deficit kialakulását megelőzően görcsök. Nem volt előzménye a fejsérülésnek. Nem volt krónikus betegsége vagy görcse a múltban, nem végzett semmilyen műtétet, nem volt semmilyen gyógyszer. A családban nem fordult elő cardiovascularis esemény vagy epilepszia. Nem dohányzik, és nem fogyasztott alkoholt. Nem volt tiltott kábítószer-visszaélő.
a beadást követően a beteg álmos maradt, csak a görcsrohamot követően a tudatos szint enyhe javulása következett be.,
a vizsgálat során testtömegindexe 27 kg/m2 volt (magasság, 1,65 cm; Súly, 73,5 kg). Puffadt arca volt, jelentős periorbitális duzzanattal és bilaterális, nem ülő boka ödémával. Bőre száraz és durva volt. A nyakvizsgálat nem mutatott lymphadenopathiát vagy golyva. Testhőmérséklete 36°C volt. a létfontosságú paraméterek 45 ütés/perc pulzusszámot, 140/100 Hgmm vérnyomást, 12 ciklus/perc légzési sebességet mutattak, 94% – os oxigéntelítettséggel a levegőben. Glasgow coma scale (GCS) volt felvételi, amely javult a tartós álmosság., Nem volt bizonyíték a külső sérülésekre. Nem volt nyaki merevség vagy kimutatható fokális végtaggyengeség. A bokaficamja lassú volt, a planta válasza rugalmas volt, a fundi pedig normális volt. A légzőrendszer és a has vizsgálata normális volt.
a klinikai értékelést követően differenciáldiagnózisként meningoencephalitist, intracranialis térelváltozást, myxedemát, metabolikus encephalopathiát és toxin indukálta betegséget vizsgáltak., A myxedema diagnózisát megelőző memóriazavarok, arcpuffadás, száraz bőr, hipotermia, bradycardia, alacsony légzésszám és lassú relaxációs reflexek támogatták.
alapvető vizsgálatok kimutatták, hogy a hemoglobinszint 10, 5 g/dL, makrocitózissal, normál fehérvérsejtszámmal és normál gyulladásos markerekkel. Random vércukorszintje 85 mg / dL volt, májprofilja 50 U/L (<20), ALT értéke 65 U/L (<17), szérum kreatininszintje pedig 1,3 mg/dL (0,8–1,2) volt., Az agy nem kontraszt számítógépes tomográfiája normális volt, kivéve a koponyaűri elváltozás lehetőségét. Az elektroencefalogram diffúz lassú hullámokat tárt fel, amelyek metabolikus encephalopathiára utaltak. Az elektrokardiogram kis QRS komplexekkel mutatta a sinus bradycardiát. A ST-szegmensek nyomottak voltak, a T-hullámok pedig fordított mintát mutattak az összes vezetékben. Az echokardiogram enyhe-közepes mennyiségű perikardiális effúziót mutatott jó bal kamrai funkciókkal, de nem volt bizonyíték a szív tamponádjára. Ezenkívül kreatinin-kináz (CK) értéke 455 U/L (24-195) volt., A szeptikus szűrés negatív volt.
A szérum nátrium szintje (Na+) 125 mmol/L kálium-volt 4.0 mmol/L. További értékelés során kiderült, alacsony szérum ozmolalitás (260 mOsm/L), a húgyúti ozmolalitás a 426 mOsm/L vizelet nátrium kiválasztás 54 mmol/L. A véletlen kortizol szint-kezelés megkezdése előtt volt 560 nmol/L, valamint a pajzsmirigy-stimuláló hormon (TSH), valamint a szabad tiroxin szint (fT4) volt >100 mU/L (0.4–4), valamint 0.32 ng/dL (0.9–1.7), ill., Lumbális punkció és cerebrospinális folyadék analízist végeztek, hogy kizárják a meningoencephalitis lehetőségét, és a CSF eredményei normálisak voltak.
a myxedema diagnózisát klinikai, valamint biokémiai bizonyítékok alapján végezték. Amellett, hogy a nagyon magas TSH alacsony fT4 szinten, beteg volt macrocytic vérszegénység, enyhe pericardialis folyadékgyülem a echokardiográfia, hyponatraemia a háttérben a normál hidratálás állapota, emelkedett májenzimek, valamint a magas CK érték a támogatást a fenti diagnózis., Ezt tovább támasztotta alá a későbbi értékelés során talált 310 mg/dL (<200 mg/dL) magas összkoleszterinszint. A betegben nem állapítottak meg végleges csapadéktényezőt.
a görcsrohamok és tartós álmosság, hyponatraemia és/vagy myxedema kialakulásának lehetséges okait mérlegelték. Betegünk mérsékelt fokú hyponatraemia (125-129 mmol/L) volt., Bár a nyílt neurológiai tünetek látszanak a súlyos hyponatraemia (<125 mmol/L), különösen akkor, ha a Na+ < 115 mmol/L , mint a beteg, hogy állandó álmosság, ő volt kezdetben sikerült a Na+ korrekció. Kapott egy bolus 3% NaCl 100 ml felett 20 perc felvételi, amely után a GCS javult . Ezt követően a hyponatraemiát folyadékkorlátozással kezelték. 4 óra elteltével a szérum Na+ 128 mmol / l volt. ezenkívül általános támogató intézkedéseket kezdeményeztek, beleértve a fokozatos visszatöltést is.,
a beteget intravénás (IV) glükokortikoidokkal (hidrokortizon 50 mg 6 óránként) kezdték meg, miután vérmintát vettek random kortizolra, és a kezelést addig folytatták, amíg a glükokortikoidhiányt ki nem zárták. A glükokortikoidok elkezdése után 400 µg kezdeti dózis orális levotiroxinnal kezelték nasogasztrikus csövön keresztül, majd naponta 100 µg orális levotiroxinnal. Az intravénás levotiroxin hiánya miatt az ajánlott IV forma helyett orális formát alkalmaztak. Az ajánlott adag IV levotiroxin 200-400 µg, majd 1.,6 µg/kg helyettesítő dózis, ahol 75% – át adják, ha a napi csere IV levotiroxinnal történik . A kezdeti dózis után (számított dózis 1,6 µg/Kg × 80 Kg = 128 µg/nap) alacsonyabb adagot alkalmaztunk betegünkben, mivel idős volt, és megelőzte a cardiovascularis morbiditást.
gondos monitorozást végeztek a klinikai javulás, a szérum Na+ szint napi, és a Ft4 2 naponta, mint az 1. ábrán.
a jó klinikai felépülés után hat héten belül kiürítették és felülvizsgálták. Az fT4 1,12 ng / dL, a TSH 10,4 mU / l volt. a normál TSH tartomány elérése érdekében lassú titrálást végeztek. Emlékezete és megismerése jelentősen javult az arcpuffadás felbontásával. Biokémiai paramétereket, beleértve a Na+, májenzimek, szérum kreatinin -, CK, vörösvérsejt indexek, ekg is normalizált 3 hónapos nyomon követés.
2., Vita
Myxedema válság / kóma egy ritka életveszélyes klinikai állapot, amely súlyos hypothyreosis fiziológiai dekompenzációval . A myxedema kóma kifejezés helytelen elnevezés, a myxedema válság pedig megfelelő kifejezés lehet, mivel nagyon sok beteg van obtunded, nem pedig őszintén kómás . Ritka és felismerhetetlen. A myxedema kóma pontos előfordulása nem ismert. Még a korai felismerés és a megfelelő kezelés mellett is a halálozás 30-60% között mozog, ahol a legtöbben légzési elégtelenség, szepszis és gastrointestinalis vérzés miatt halnak meg ., A Myxedema válságok többnyire 60 éves vagy annál idősebb személyeknél fordulnak elő, az esetek közel 80% – a nőknél fordul elő . A myxedema kóma azonban fiatalabb betegeknél is előfordul, több mint 30 dokumentált terhes nő esetében .
alacsony intracelluláris triiodotironin (T3) másodlagos hypothyreosis az alapvető mögöttes patológia myxedema válság, ami hipotermia és elnyomása szívműködés. A szervezet megpróbálja kompenzálni neurovaszkuláris adaptációkkal, beleértve a krónikus perifériás érösszehúzódást, az enyhe diasztolés hipertóniát és a csökkent vérmennyiséget., Csökkent központi idegrendszeri érzékenység hipoxia és hypercapnia vezet légzési elégtelenség. A megváltozott vaszkuláris permeabilitás folyadékgyülemekhez és anasarca-hoz vezet. A vízvisszatartás és a hyponatraemia a csökkent glomeruláris filtrációs ráta, a disztális nephronhoz való csökkent szállítás és a felesleges vazopresszin következtében alakul ki . Csökkent glükoneogenezis, kiváltó tényezők, mint a szepszis és egyidejű mellékvese-elégtelenség, hozzájárulhat a hypoglykaemia., Amellett, hogy a generalizált depresszió agyi funkció, hyponatraemia, hipoglikémia, hipoxémia, csökkent agyi véráramlás kicsapódhat fokális vagy generalizált rohamok, valamint rontja a tudat szintjét, mint az index esetében.
a myxedema krízisben szenvedő betegek többsége primer hypothyreosisban szenved, míg a másodlagos hypothyreosis az esetek 5% – át teszi ki . Dutta et al. számolt be, hogy 39% – ánál jelen myxedema válság volt hypothyreosis észlelt csak abban az időben a válság, mint a mi beteg.,
a klinikai kiszerelés változhat, de szinte minden betegnél megváltozott a bemélyedés, és 80% – uknál hipotermia alakul ki. Amellett, hogy a jellegzetessége, a hypothyreosis, a betegek is jelen van néhány tipikus funkciók, mint a szív-blokk, megnyúlt QT-intervallum, valamint ritmuszavarok, miokardiális infarktus, pericardialis/pleurális folyadékgyülem, légzési depresszió, hypercapnia, vérzés megnyilvánulásai a megnyúlt APTI megszerzett, von Willebrand faktor hibák, pszichózis ., Neurológiai tünetek myxedema terjedhet megváltoztatása mentális állapota a lassúság, csökkent koncentráció, levertség, fejfájás, agyi ideg palsies, rekedtség, izomkárosodás, neuropathia, reflex változások, ataxia, pszichotikus epizódok, de illik. A végső eredmény kómaállapot lenne, és a hipotermia, a CO2-narkózis, az agyi ödéma és a kóma keletkezésének egyéb anyagcserezavarainak szerepét kellene megvizsgálni.
görcsrohamok előfordulása myxedemában több mechanizmus is lehet, de maga a myxedema rohamaktivitást válthat ki., Az epilepsziás roham aktivitásának oka a hypothyreosisban nem ismert. Ennek oka lehet az extracelluláris folyadék térfogatának növekedésével másodlagos agyi ödéma . Ez összefügghet a nem megfelelő antidiuretikus hormon (ADH) szekrécióval és hyponatraemiával vagy hypoventilációval posztanoxiás encephalopathiával, ami tovább fokozhatja a görcsaktivitást.
Hyponatraemia a hypothyroid betegek legfeljebb 10% – ánál jelentkezik, bár általában enyhe és ritkán okoz tüneteket ., A vízterheléses vizsgálatokban a hypothyreosisban szenvedő betegek csökkent képességgel rendelkeznek a szabad víz kiválasztására, és nem érik el a maximális vizelethígítást. Bár néhány vizsgálatban hypothyreosisban szenvedő betegeknél emelkedett ADH-szintről számoltak be, a szakirodalom nem következetes . A súlyos hypothyreosisban megfigyelt szívteljesítmény és glomeruláris filtrációs ráta csökkenése az ADH felszabadulását nemozmotikus ingerek lehetnek. A legfrissebb adatok azonban arra utalnak, hogy a hypothyreosis okozta hyponatraemia meglehetősen ritka, és valószínűleg csak súlyos hypothyreosisban és myxedemában fordul elő ., Az alacsony plazma nátriummal rendelkező betegek átlagos szabad T4-koncentrációja alacsonyabb volt, az átlagos TSH-koncentráció pedig magasabb, mint a szabad T4-koncentráció, és a normál plazma nátriumkoncentrációval rendelkező betegek átlagos TSH-koncentrációja. A hypothyreosis és a folyadék restrikció kezelése általában alkalmas a hypothyreosis enyhe hyponatraemia kezelésére., A lehetséges hyponatraemiás encephalopathiában szenvedő betegeket sürgősen kezelni kell a súlyos hyponatraemia kezelésének protokolljai szerint, de óvatosan kell eljárni a krónikus hyponatraemia gyors korrekciójának elkerülése érdekében, ami veszélyeztetheti a betegeket a központi Pontin myelinolysis szempontjából.
az indexes esetben az újonnan diagnosztizált súlyos hypothyreosis és mérsékelt hyponatraemia hátterében generalizált tónusos klónusos görcsroham áll fenn, amelyet a szakirodalom viszonylag ritkán jelent a myxedemával és a görcsökkel összefüggésben., Mindkét tényező hozzájárulhatott a rohamok kialakulásához, bár klasszikusan a <120 mmol/L szintről ismert, hogy görcsrohamokat okoz. Kezdetben 3% – os NaCl-vel kezelték, mivel a rohamok hátterében alacsonyabb GCS-szint volt, amelyet tartós álmosság követett.
a myxedema válság kezelése magában foglalja a tiroxin hormonok pótlását további támogató ellátással., A tiroxin-pótlás előtt a glükokortikoid-pótlást a myxedema-krízis és a kortizolhiány klinikai jellemzőinek kell tekinteni; ezért a pajzsmirigyhormon-csere növelheti a kortizol clearance-ét, és súlyosbíthatja a kortizolhiányt. Ezen túlmenően a kiváltó okot meg kell keresni és kezelni kell.
a tiroxin pótlása intravénás (IV) tetraiodotironin (T4) formájában ajánlott, elsősorban a gyomor-bélrendszer rossz felszívódásának elkerülése érdekében. A T4 terápia sima, egyenletes és lassú hatáskezdetet biztosít, viszonylag kisebb számú mellékhatással ., A T4 terápia elkerüli a test nagyobb csúcsait és vályúit. A szérum T4 értékei könnyen értelmezhetők. A triiodotironin (T3) azonban a szervezet aktív hormonja, súlyos betegség esetén a T4-T3-ra történő csökkent átalakulása lehetséges. A T3 alkalmazásának előnyei közé tartozik a gyors hatás kezdete, a neuropszichiátriai tünetekre gyakorolt korábbi kedvező hatás, valamint a klinikai javulás 24 órán belül., Számos lehetőség van a kezelés myxedema :(1)IV T4 telítő adag 200-400 mg bolus (feltölteni test tárolja), majd 75% – a számított adag IV T4 / nap, míg a beteg éber szóbeli tiroxin(2)IV T3 10-20 µg követi 2.5–10 µg minden 8 óra alatt első 2 nap, amíg a beteg éber szóbeli tiroxin(3)Kombinációja IV T4 4 µg/Kg (vagy 200-300 mg) + IV T3 10 µg bolus követi T4 100 µg 24 órán belül 50 µg/nap, azt követően a T3 2.,5-10 µg 8 óránként a beteg gyógyulásáigbár vannak jótékony hatások, rossz rendelkezésre állás, a szérum T3 szintjének ingadozása, káros szívhatások és korlátozott rendelkezésre állás korlátozhatja az IV T3 alkalmazását. Vita van a kezelés ideális módjáról, az American Thyroid Association pedig az IV T4 és T3 kombinációját ajánlja . Javasolt a pajzsmirigyhormonok mérése 1-2 naponta. Yamamoto et al. beszámoltak arról, hogy a napi 500 µg-nál több LT4 és a napi 75 µg-nál több LT3 dózisok fokozott mortalitással jártak .,
a T4 nasogasztrikus csövön keresztül történő orális adagolása ugyanolyan hatékonynak bizonyult, hátránya, hogy a gyomor atónia megakadályozhatja a felszívódást, és veszélyeztetheti a beteget az aspiráció szempontjából. Dutta, a kollégák pedig képest 500 µg szóbeli telítő adag T4 150 µg fenntartó adag, szájon át pedig 200 µg T4 intravénásan, majd 100 µg T4 intravénásan, amíg visszanyerte a létfontosságú feladatokat, valamint képesek voltak az orális gyógyszerek a betegek myxedema válság nem talált különbséget, hogy a végeredmény a betegek között . Arlot et al., arról számoltak be, hogy a T4 orális felszívódása változó, de a klinikai válasz még a myxoedema ileus-ban is gyorsan megtörténik, miután összehasonlították az orális T4 500 µg stat adagot, amelyet 100 µg/nap követett az IV T4-vel myxedemában szenvedő betegeknél . De a fenti vizsgálatok során nagyobb dózisú orális T4-et alkalmaztak az IV T4 dózishoz képest. A T4 alacsonyabb kezdő dózisát olyan betegeknek kell adni, akik gyengék vagy más társbetegségekkel, különösen szív-és érrendszeri betegségekkel küzdenek. A pajzsmirigyhormonok 1-2 naponta mérhetők a válasz azonosítása érdekében., Az orális T4-et alkalmaztuk olyan betegünk számára, aki klinikailag, valamint biokémiailag jelentős javulást mutatott 1 hét alatt.,
hozzájárulás
írásbeli beleegyezést kapott a beteg az esetjelentés közzétételéhez.
Disclosure
a beteg adatai a kórházi feljegyzésekben találhatók.
összeférhetetlenség
a szerzők kijelentik, hogy nincs összeférhetetlenségük.
A szerzők hozzájárulása
Uditha Bulugahapitiya elvégezte a klinikai diagnózist. Sonali Sihindi Chapa Gunatilake elkészítette a kéziratot, áttekintette az irodalmat, és részt vett a beteg közvetlen irányításában., Minden szerző elolvasta és jóváhagyta a végleges kéziratot.