nevus Flammeus
nevus flammeus (port-borfolt) a lakosság 0,3-1% – át érinti.18,19 a nőket kétszer olyan gyakran érinti, mint a férfiakat.20,21 az előfordulás általában szórványos, de 10% – os családi incidenciát20 és egy autoszomális domináns örökséget írtak le.22-25 a sérülések különböző formákban és méretekben fordulnak elő a test bármely részén. Ezek leggyakrabban az arcon fordulnak elő, de kiterjedhetnek a bőr nagy területeire, beleértve az egész karot, lábat vagy törzset (ábra. 4.4)., A sérülések gyakran átfedik a perifériás idegek eloszlását. A nevus flammeus általában makula, színe változó, az érrendszeri részvétel mértékétől és mélységétől függően. A léziók idővel fokozatosan csomóssá és sötétebbé válnak, és kisebb sérülések következtében kifekélyesedhetnek és vérezhetnek.
a szövettani vizsgálat a vékony falú kapilláris és barlangos erek gyűjteményét mutatja, amelyek laza módon vannak elrendezve a felszínes és mély dermiszben (1.ábra). 4.5). Ezek az edények a felületes dermis posztkapilláris venuláinak dilatációit képviselik, átlagos edénymélységgel 0,46 mm.,26 csecsemőkorban a bőr érrendszerének kórszövettani változásai minimálisak. Az életkor előrehaladtával ezek a sérülések általában progresszív ectasia-nak, vörösvérsejt-sztázisnak mennek keresztül.26 bár ritka, arteriovenosus rendellenességekből eredő kavernás hemangiomák fordulhatnak elő a léziókban.27 bizonyíték lehet A neovaszkularizációra vagy más érrendszeri rendellenességekre is.26 továbbá, egyes elváltozások összefüggésben lehetnek kiemelkedő telangiectasias és retikuláris visszerek, ha jelen van az alsó végtagok.
Nevus flammeus más veleszületett érrendszeri betegségek összetevője is lehet., A lábat érintő leggyakoribb betegség a KTS (ábra. 4.6). Ez utóbbi entitás esetén a bőr vaszkuláris rendellenessége a mögöttes varikózishoz és telangiectatikus vénákhoz kapcsolódik, a mély és felületes rendszer vagy az arteriovenosus anasztomózis jelentős rendellenességeivel vagy anélkül. Ezenkívül a lágy szövetek és a csontok hipertrófiája is előfordulhat az érintett végtag túlnövekedésével (4.7 és 4.8 füge).
a KTS oka ismeretlen. Az újszülöttekben előforduló prevalenciája becslések szerint 1:25 000. 28 nincs egyenletesen nyilvánvaló örökletes tényező.,29 egy 14 betegből álló sorozat egyik tanulmánya autoszomális domináns öröklésre utal.30 egyes szerzők úgy gondolják, hogy az atresia, az agenesis vagy a mélyvénás rendszer rostos szövet általi összenyomódása az oka.31 más szerzők azt sugallják, hogy a vénás fal veleszületett gyengesége, az abnormális vénás rendszer vaszkuláris hipertóniájával kombinálva, KTS kialakulásához vezet.32 Baskerville et al33 megállapította, hogy a KTS-ben szenvedő 49 beteg közül 68% – nak felületes, embriológiai vénás csatornája volt a comb oldalirányú aspektusán (ábra. 4.9)., Mert ezek a vénák általában születéskor jelen vannak avalvular, histologic, valamint vénás áramlás vizsgálatok arra utalnak, hogy a KTS okozta mesodermal rendellenesség, magzati fejlődés során, ami tartósan arteriovenosus kommunikáció, mert a triád a nevus flammeus, lágyrész-megnagyobbodás, valamint varicosities.34 Ez az egész betegpopuláció klinikai varikózisban szenvedett, és 88% – ánál volt fájdalom és végtagduzzanat. Huszonkét százaléknak súlyos vérzése volt a varikózus vénák szakadásából, 6% – uk pedig felületes thrombophlebitis volt., Baskerville et al javasolt a tüneti felületes variációk műtéti kivágása-avulziója. A Villavicencio35 14 beteggel kapcsolatos tapasztalatairól számolt be, valamint sebészeti kivágást javasol, amelyet szkleroterápia követ a kezelhetetlen tünetekkel rendelkező betegek kezelésére.
a 36 éves Servelle,aki kiterjedt tapasztalattal rendelkezik a KTS-vel, 786 betegen mutatta be eredményeit. Venográfiai bizonyítékot talált az obstrukcióra a legtöbb betegében, és feltételezte, hogy a szindrómában tapasztalt változások ennek a folyamatnak a megnyilvánulásai., A most ismertetett bőr-és lágyszöveti eredmények mellett a varikózis 36% – os előfordulását észlelte betegpopulációjában. A mélyvénás rendszer (avalvulia, aneurysmata, aplasia, laterális marginális vénák) egyidejű malformációit az összes beteg legfeljebb 94% – ánál észlelték.37 Servelle javasolja a mélyvénás rendszer sebészeti beavatkozását, valamint a felületes varicositások kezelését, mivel a kiáramlási elzáródás fokozódhat.,
ha KTS-vel társul, a bőr telangiectasias, venulectases és varikózus vénák fordulnak elő a lágyszövet és a csont mögöttes vaszkuláris malformációjának eloszlásában. Egyes betegeknél előfordulhat, hogy az embriológiai laterális végtag Bud vénája megmarad. Ennek a vénának a nagy vízelvezető kapacitása korlátozhatja a vénás magas vérnyomást. Ebben az esetben a mikrocirkulációs változás, nem pedig a nagy edényváltozás, a végtagok hipertrófiáját jelentheti.38 Ezért, mivel a KTS változó vénás rendszerből állhat, a szkleroterápiás kezelést csak alapos érrendszeri értékelés után szabad elvégezni., A KTS sebészeti kezelésének vagy a Proteus szindróma érrendszeri összetevőjének teljes megvitatása túlmutat e szövegen. Röviden, ha egy inkompetens tápláló varikózus vénát találnak egy ép mélyvénás rendszerrel együtt, akkor biztonságosan be lehet vezetni. Ezt gyakran kombinálják a szkleroterápiával a disztális varikákhoz. Ügyelni kell arra, hogy a fennmaradó edényekből megfelelő vénás visszatérés legyen. A perforáló vénák kezelése általában meglehetősen nehéz, mivel a felületes és mélyvénás rendszerek között több száz kapcsolat lehet.,39
kiterjedt tiszta vénás rendellenességeket is jelentettek más következmények nélkül, amelyek különböznek a KTS-től.40 ezek a sérülések dilatált vénás daganatokat jelentenek, amelyek mind a bőrt, mind az izomot érintik. A koagulációs vizsgálatok a betegek 88% – ánál abnormálisak.
Telangiectasias a legtöbb vénás angiodysplasiával (füge 4, 10 és 4, 11) összefüggésben figyelhető meg.
a Proteus-szindróma egy veleszületett hamartomatous állapot, amelynek átfedő tulajdonságai lehetnek a KTS-vel.,41 Wiedemann et al42 1983-ban a szindrómát a kezek vagy lábak részleges gigantizmusából, hemihipertrófiából, pigmentált nevi-ből, lágyrészdaganatokból, makrocephalyból és más hamartomatous változásokból áll. Ezeknél a betegeknél kiemelkedő kapilláris hemangiomákat, telangiectasia-t és varicositásokat is megfigyeltek.43-46 ezek a klinikai eredmények általában a születéskor vagy röviddel azután jelentkeznek. Ez az állapot olyan szomatikus mutációt jelenthet, amely befolyásolja a szövetek növekedési tényezőinek helyi szabályozását vagy termelését.,47
A szkleroterápia nem trunkális varikózisra és telangiectatikus vénákra visszaállíthatja a vénás kompetencia bizonyos fokát, és enyhítheti a tüneteket. Az érintett végtag súlyos, fáradt érzése mellett a betegeket a bőr érrendszeri blebs visszatérő vérzése is zavarhatja. Ezek az erek könnyen traumatizálódnak, a trauma bőr-és lágyszöveti fertőzésekhez vezethet. Ezeknek az edényeknek a szklerotizálása hasznos, több mint 60 éve gyakorolják.48
A lézeres koaguláció vagy a fotokoaguláció a bőr ektázia számára van fenntartva, amely általában a nevus flammeus-on belül fordul elő., Ezeket a megnyilvánulásokat nem kozmetikai okokból kezelik, hanem a vérzés és a fertőzés megelőzésére (1.ábra). 4.12) (lásd a 13. fejezetet).