mi a progresszív multifokális leukoencephalopathia (PML)?
a progresszív multifokális leukoencephalopathia (PML) az agy fehérállományának betegsége, amelyet egy vírusfertőzés okoz, amely a mielint előállító sejteket célozza meg-az idegsejteket (neuronokat) szigetelő anyag. A poliomavírus JC-t (gyakran JC vírusnak nevezik) az emberek többsége hordozza, ártalmatlan, kivéve a csökkent immunvédelemmel rendelkezőket.,
a betegség ritka, és szervátültetés céljából krónikus kortikoszteroid vagy immunszuppresszív kezelésben részesülő betegeknél, vagy rákos betegeknél fordul elő (például Hodgkin-kór vagy lymphoma). Egyének autoimmun betegségek, mint például a sclerosis multiplex, a rheumatoid artritisz, szisztémás lupus erythematosis — akik közül néhányan kezelt, a biológiai terápiák, amelyek lehetővé teszik a JC vírus újbóli — veszélyben vannak a PML is.
a PML a leggyakoribb a HIV-1 fertőzésben / szerzett immunhiányos szindrómában (AIDS) szenvedő egyének körében., A tanulmányok becslése szerint a hatékony antiretrovirális terápia előtt a HIV-1-vel fertőzött személyek több mint 5% – ánál alakul ki PML, amely AIDS-meghatározó betegség.
azonban a jelenlegi HIV-terápia antiretrovirális gyógyszerek (ART) alkalmazásával, amely hatékonyan helyreállítja az immunrendszer működését, lehetővé teszi az összes HIV-PML beteg felének túlélését, bár néha gyulladásos reakció léphet fel a PML által érintett agyi régiókban.,
a PML tünetei változatosak, mivel összefüggenek az agy károsodásának helyével és mennyiségével, és több héttől hónapokig fejlődhetnek. A legszembetűnőbb tünetek az ügyetlenség, a progresszív gyengeség, valamint a látás, a beszéd és néha a személyiség megváltozása. A hiány előrehaladása életveszélyes fogyatékossághoz és (gyakran) halálhoz vezet.,
a PML diagnózisa az agyi biopsziát követően vagy a betegség progresszív lefolyásának megfigyeléseinek kombinálásával, a mágneses rezonancia képalkotás (MRI) vizsgálat során látható következetes fehér Anyag léziók, valamint a JC vírus kimutatása a gerincfolyadékban.
van-e kezelés progresszív multifokális leukoencephalopathia (PML) kezelésére?
jelenleg a rendelkezésre álló legjobb terápia az immunhiányos állapot megfordítása, mivel nincsenek olyan hatékony gyógyszerek, amelyek toxicitás nélkül blokkolják a vírusfertőzést., A plazmacsere alkalmazásával megfordítható a PML kockázatának kitett terápiás szerek eltávolításának felgyorsítása. HIV-vel összefüggő PML esetén az anti-retrovirális terápia azonnali megkezdése a legtöbb egyén számára előnyös.
Az amerikai Food and Drug Administration külön engedélyével a PML-es betegeknél számos olyan új gyógyszert alkalmaznak, amelyek a fertőzés ellen hatásosnak bizonyultak. A hexadecil-oxipropil-Cidofovir (CMX001) jelenleg a JVC kezelési lehetőségeként vizsgálják, mivel képes elnyomni a JVC-t a vírus DNS-replikáció gátlásával.,
mi a progresszív multifokális leukoencephalopathia (PML) prognózisa?
általában a PML halálozási aránya 30-50% a diagnózist követő első néhány hónapban, de az alapbetegség súlyosságától és a kapott kezeléstől függ. Azok, akik túlélik a PML-t, súlyos neurológiai fogyatékossággal maradhatnak.
milyen kutatások folynak a progresszív multifokális leukoencephalopathiáról (PML)?,
A National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS), valamint egyéb intézmények, a Nemzeti Egészségügyi Intézetek (NIH) kutatásokat kapcsolatos PML laboratóriumokban a NIH, valamint támogatást további kutatás támogatásokon keresztül, hogy majorresearch intézmények szerte az országban. A kutatás nagy része arra összpontosít, hogy jobb módszereket találjon az olyan rendellenességek megelőzésére, kezelésére, végső soron gyógyítására, mint például a PML.,
enews
Cleveland Clinic is a non-profit academic medical center. Advertising on our site helps support our mission. We do not endorse non-Cleveland Clinic products or services., Politika