Absztrakt
Pulmonalis szklerotizáló haemangioma egy ritka, jóindulatú daganat a tüdő; azonban ritka alkalmakkor ez abból adódhat, hogy a tüdő nagy régióban. Itt egy 53 éves női beteget jelentünk, aki egy röntgenfelvételen kerek opacitást mutatott a jobb felső tüdőmezőben. A mellkasi számítógépes tomográfia vizsgálata 3,1 cm-es tömeget mutatott a jobb tüdő hilumban. Ezt követően Thoracoscopic tumor kivágást végeztünk., A patohisztológiai vizsgálat során a daganat jól definiált volt és kerek stromális sejtekből és papilláris, szklerotikus, szilárd és vérzéses mintázatban elrendezett felszíni sejtekből állt. Immunokémiai vizsgálatban a kerek sejtek pozitívak voltak a pajzsmirigy transzkripciós faktor-1 (TTF-1) és az epiteliális membrán antigén (EMA) szempontjából, és negatívak voltak a citokeratin esetében. A felszíni sejtek pozitívak voltak a TTF-1, az EMA és a citokeratin esetében. Ezért megerősítették a szklerotizáló hemangioma végleges diagnózisát. Összefoglalva, a pulmonalis szklerotizáló hemangioma ritka és ritka a pulmonalis hilar régióban., A CT-szkennelés hasznos annak jóindulatának meghatározására, bár a képalkotó funkciók nem specifikusak a többi tüdődaganat határozott differenciáldiagnózisára. Ezért általában szükség van a szöveti diagnózisra, a pulmonalis szklerotizáló hemangiomát pedig fel kell sorolni a pulmonalis hilar tumorok differenciáldiagnózisában.
1. Bevezetés
a pulmonalis szklerotizáló hemangioma a tüdő nem gyakori jóindulatú daganata; ritka esetekben azonban a pulmonalis hilar régióból származhat., Az állapotot néha “pneumocytoma” – nak nevezik, mert pulmonalis epithelialis daganatnak tekintik, nem pedig érrendszeri daganatnak, ahogy a neve is sugallja . A pulmonalis szklerotizáló hemangioma általában lassan növekszik, nem okoz tüneteket . Leírjuk itt egy ritka esetben a pulmonalis hilar szklerotizáló hemangioma és bemutatja a vonatkozó képalkotó és kórtani megállapítások, valamint a szakirodalom áttekintése. Tudomásunk szerint ez az első dokumentált eset a pulmonalis szklerotizáló hemangioma, mint intrapulmonalis hilar primer tumor.
2., Esetjelentés
egy 53 éves nőt kórházba utaltak egy röntgenfelvételen a jobb felső tüdőmezőben lévő kerek opacitás miatt. Tagadta a tüneteket vagy a dohányzás történetét. A családtörténet negatív volt a releváns betegségekre. A hemogram normális volt,a tumormarkerek koncentrációjának növekedése nem volt.
a mellkasröntgen kimutatta a jobb tüdő hilar régiójának tömegét(1.ábra a)). A mellkasi komputertomográfia (CT) vizsgálata 3,1 cm-es tömeget mutatott ki a jobb tüdő hilumban, a jobb felső lebeny és a jobb középső hörgő között(1.ábra b))., A tömeg jól körülhatárolt, több szétszórt meszesedéssel(1.ábra c)). Intravénás jódozott kontrasztanyag-injekció után a tömeg heterogén növekedést mutatott(1.ábra d)). Nem volt társult mediastinalis nyirokcsomó-megnagyobbodás. A bronchoszkópia nem mutatott endobronchiális inváziót. A páciens CT-alapú biopsziát végzett a tömeg vizsgálatára, a patológiás vizsgálat pedig szklerotizáló hemangiomát mutatott ki. A beteg ezután hat hónappal később újabb mellkasi CT-vizsgálatot végzett, amely nem mutatott jelentős tömegváltozást., Ezt követően Thoracoscopic tumor kivágást végeztek, és a daganat durván barnás és szilárdnak tűnt (2.ábra a)). A patohisztológiai vizsgálat során a daganat jól definiált volt és kerek stromális sejtekből és papilláris, szklerotikus, szilárd és vérzéses mintázatban elrendezett felszíni sejtekből állt. A kuboid felszíni sejtek morfológiailag II. típusú pneumocitákhoz hasonlítottak(2.B) és 2. C) ábra). Limfoplazmatikus infiltrátumokat, xanthoma sejteket, hemosiderint és meszesedést figyeltek meg., A immunkémiai vizsgálat, a kerek sejtek pozitív pajzsmirigy transzkripciós faktor-1 (TTF-1), valamint epithelialis membrán antigén (EMA), valamint a negatív cytokeratin (Számok 2(d) 2(e) 2(f)). A felszíni sejtek pozitívak voltak a TTF-1, az EMA és a citokeratin esetében. Ezért megerősítették a szklerotizáló hemangioma végleges diagnózisát. A beteg jól felépült a műtét után, és a mellkasi CT-vizsgálat nem mutatta ki a daganat kiújulását.,iv>
(a)
(b)
(c)
(d)
(e)
(f)
(a)
(b)
(c)
(d)
(e)
(f)
3., Vita
A forgatókönyv a tömeg a központi tüdő, akkor általában úgy vélik, differenciáldiagnózis beleértve bronchogenic daganat, carcinoid tumor, lymphoma, granulomatosus fertőzés, vagy nyirokcsomó-duzzanat, beleértve egy áttétes nyirokcsomó. Nehéz a primer tüdődaganat határozott diagnózisát csak a képalkotó eredmények alapján megállapítani, bár egyes képjellemzők segíthetnek a differenciáldiagnózisok listájának szűkítésében.
a pulmonalis szklerotizáló hemangioma a tüdő nem gyakori jóindulatú daganata, amelyet általában Ázsiai középkorú nőknél figyeltek meg., Ezt a diagnózist először Liebow és Hubbell javasolta 1956-ban . A legtöbb pulmonalis szklerotizáló hemangioma magányos, és a tüdő perifériás zónájában található, bár több egyoldalú vagy kétoldalú elváltozásról és központi elváltozásról számoltak be. A tumor mérete 0,3-8 cm . A betegség általában nem okoz tüneteket, és általában egy röntgenfelvételen található; azonban a betegek néha nem specifikus tünetekkel, például köhögéssel vagy hemoptysissel fordulhatnak elő .,
patohisztológiai vizsgálat során a daganat szilárd, papilláris, hemangiomatózus és szklerotikus mintázatot mutat. Ezen minták közül legalább három megfigyelhető a betegek többségében. Két sejttípus található: a kuboid sejtek és a kerek sejtek . A tumorsejtek EMA-t fejeznek ki, míg a kerek sejtkomponensnek nincs pancytokeratin expressziója. A TTF-1 expresszió mind a felszíni sejtekben, mind a kerek sejtekben erősen utal a primitív légúti epitheliális származékra .
a CT-vizsgálatok tipikus prezentációi közé tartozik egy jól körülhatárolt tömeg, jó javítással ., A daganat nagy, iso -, illetve alacsony csillapító területeket tartalmazhat, amelyek tükrözik az angiomatózus, szklerotizáló, illetve cisztás komponenseket. A meszesedés a betegségben szenvedő betegek 41% – ában jelen lehet . A 3 cm-nél kisebb daganatok általában jól és homogénen fejlődnek, míg a nagyobb tumorok inhomogén növekedést mutathatnak. A rosszul megnövelt terület cisztás komponenseket képvisel a tumorban ., Egyéb képalkotó funkciók közé tartozik az aspergillomához hasonló levegő-meniszkusz jel, a farokjel, amelyet a tumor farokszerű vetülete képez, valamint a megnövekedett artériás kereslet miatt kiemelkedő pulmonalis artéria .
Atipikus előadások a szklerotizáló haemangioma, például a fürtözött tüdő csomók a fokális csiszolt üveg beszivárgás ugyanabban a lebeny a tüdő számoltak be, amelyek utánozzák a tüdőbeteg vagy más infiltrativ tüdőbetegségek ., Bár a pulmonalis szklerotizáló hemangiómákat általában jóindulatú elváltozásoknak tekintik, regionális nyirokcsomó-metasztázisról is beszámoltak, bár a prognózist nem befolyásolja. A fiatal férfi betegek hajlamosak a szklerotizáló hemangiomára csomós metasztázissal, a tumor mérete általában nagyobb . A tüdő szklerotizáló hemangioma a tüdő más különböző daganataival kombinálva rendkívül ritka. Liu et al. jelentett egy fiatal nő szklerotizáló hemangioma kombinálva primer adenokarcinóma a tüdő .
a sebészeti kivágás gyógyító, további kezelés nélkül., Nagy szklerotizáló hemangioma esetén nyirokcsomó-boncolásra lehet szükség a lehetséges nyirokcsomó-metasztázis miatt . Páciensünk végül a rosszindulatú daganatot hordozó daganat kisebb lehetősége miatt kapott műtétet, bár a képalkotó vizsgálat során jóindulatú megjelenést figyeltek meg intervallumváltozás nélkül a 6 hónapos követési időszak alatt. Ezek a képalkotó jellemzők jóindulatú folyamatot sugallhatnak, de nem elég specifikusak ahhoz, hogy határozottan megkülönböztessék a többi tüdődaganatot.
4., Következtetés
a pulmonalis szklerotizáló hemangioma nem gyakori és ritka a pulmonalis hilar régióban. A CT-szkennelés hasznos annak jóindulatának meghatározására, bár a képalkotó funkciók nem specifikusak a többi tüdődaganat határozott differenciáldiagnózisára. Ezért általában szükség van a szöveti diagnózisra, a pulmonalis szklerotizáló hemangiomát pedig fel kell sorolni a pulmonalis hilar tumorok differenciáldiagnózisában.
versengő érdekek
a szerzőknek nincs versengő érdekük, hogy nyilatkozzanak e cikk közzétételéről.