Dr Alina Casian (Nephrology)
Thomas and Guys Hospital, London
David D’Cruz professzor, tanácsadó reumatológus (Lupus & kötőszöveti betegség)
Thomas & guys Hospital, London
február 2016
mi a visszatérő polychondritis?
a relapszáló polychondritis egy ritka betegség, amely a test több részén porc gyulladással jár, általában a füleket, az orrot, a torkot és a tüdőt érinti., Leggyakrabban az 50-es vagy 60-as években fordul elő, gyakoribb a fehér/kaukázusi származású embereknél.
mi az etiológia (ok)?
az ok nem egyértelmű; úgy gondolják, hogy a polychondritis egy autoimmun betegség, amelyben a szervezet védelme (immunrendszer) megtámadja saját porcát. Úgy tűnik, hogy a Polychondritis nem fut a családokban, bár néhány embernek lehetnek olyan génjei, amelyek növelik a betegség kialakulásának kockázatát. Néha más autoimmun betegségben szenvedő betegeknél fordul elő, beleértve a rheumatoid arthritist, a lupust vagy a vasculitist (az erek gyulladása).,
mik a tünetek?
a Polychondritis szisztémás (egész testre kiterjedő) betegség. Gyakori kezdeti tünetek a fájdalom és duzzanat a fülben, amely pirossá válhat.
végül floppy fülek, hallásvesztés, fülfertőzések, hányás egyensúlyi zavarai fordulhatnak elő. Torokfájás, rekedt hang – és beszédproblémák is megjelenhetnek. Az orr elzáródott és laposabb lehetett (“nyereg orr”).,
az ízületi fájdalmak és a duzzanat, a fáradtság és a testsúlycsökkenés az RP egyéb gyakori tünetei; a láz gyakran előfordul a betegség fellángolásakor.
RP is okozhat stridor (magas hangú hang a légzés során) és légszomj miatt kárt a porcok a légcső és a bordák. A légutak károsodása növeli a mellkasi fertőzések kockázatát.
a betegség időről időre fellángolhat, de a kettő között ellenőrzés alatt maradhat, vagy tartós tüneteket, fokozatosan pedig nagyobb szervkárosodást okozhat., Az RP-tünetek típusa, súlyossága és gyakorisága az emberek és az idő függvényében változik.
egyéb, ritkább tünetek: szemgyulladás, szivárgó szívbillentyűk, vesebetegség, idegproblémák, bőrkiütés.
diagnózis
az RP diagnózisa gyakran késik,mivel különböző tünetei hasonlóak lehetnek más, gyakoribb betegségekhez. A betegeknél polychondritis diagnosztizálható, ha releváns tünetek vannak jelen (az alábbiak szerint), és a biopszia támogatja a diagnózist.,
a diagnózist általában egy gyulladt szövet biopsziájával lehet megerősíteni, eltávolítva egy kis darabot, majd mikroszkóp alatt megvizsgálva. Néha a biopszia nem lehet informatív, vagy nem kell elvégezni, mert az orvos biztos a diagnózisban.
egyetlen vérvizsgálat sem adhatja meg a diagnózist. Tüdőfunkciós vizsgálatok és komputertomográfia (CT) szkennelési képek készíthetők a betegség súlyosságának tisztázása érdekében.,ast 3 a következő:
- a Gyulladást, a porcot, mindkét fül (kivéve a puha alsó fülcimpa)
- a Fájdalom, duzzanat több ízületek
- Gyulladás, az orr porc
- szemgyulladás
- a Gyulladást, a porcot, a légcső vagy a torok
- A típusú halláscsökkenés (nevű idegi halláskárosodás), tinnitus (csengő hang a füle), egy érzés, spinning (vertigo)
Várható Időtartama
Polychondritis egy krónikus (hosszú távú) betegség, bár a gyógyszerek gyakran uralni a helyzetet, valamint javítja a tünetek., Néha az RP átmenetileg “csendes” lesz (remisszióban).
kezelés
a ritka betegség legjobb kezelése nem egyértelmű, mivel nehéz elegendő számú beteget találni a kutatási vizsgálatokban való részvételhez. A kezelés attól függ, hogy a test mely szerveit érinti, mennyire komolyan.
bár az RP-nek eddig nincs teljes gyógymódja, gyakran jól kezelhető olyan gyógyszerekkel, mint a metotrexát, valamint az akut fáklyák szteroidjai.,
kevésbé súlyos betegség esetén, amely csak az ízületeket vagy a bőrt érinti, nem szteroid gyulladáscsökkentő gyógyszerek, fájdalomcsillapítók, dapsone vagy szteroidok alkalmazhatók. Súlyosabb RP esetén az immunrendszert tompító gyógyszereket (például metotrexátot, azatioprint, ciklosporint vagy ciklofoszfamidot) is adnak.
a Közelmúltban, egyéb gyógyszereiről (beleértve az infliximab, adalimumab, etanercept, abatacept, leflunomid, a mycophenolate mofetil, tocilizumab vagy rituximab) kimutatták, hogy javítja a súlyos polychondritis néhány ember RP., A betegek kis száma miatt azonban ezeknek a kezeléseknek a szerepe továbbra is bizonytalan.
a légcső vagy a stentelés javítása (egy kis műanyag cső behelyezése a légutak nyitva tartásához) bizonyos esetekben más hasznos lehetőségek. Az antibiotikum kezelés életet menthet, ha a betegek mellkasi fertőzéssel is rendelkeznek.
prognózis
a polychondritisben szenvedő emberek eredményei sokat változnak. Azok az emberek, akiknek a tüdeje érintett, rövidebb élettartamúak lehetnek. Azonban a betegség, amely enyhébb vagy gyorsan reagál a kezelésre, kiváló prognózissal járhat.,
annak ellenére, hogy sok betegnek problémái vannak a hallással, a látással vagy a légzéssel, az RP gyakran krónikus, de tolerálható., nos hagyományos kezelés gyógyszerekkel, hogy visszafogja az immunrendszer (pl. metotrexát), valamint a szteroidok
Egyéb Visszaeső Polychondritis Beteg adatait
Nemzeti Szervezet Ritka Betegségek (NORD) – MAGYARORSZÁG
Telefon: 00 1 800 999-6673
hétfő-csütörtök: 0900-2000 EST, péntek: 0900-1800 EST (5 óra után GMT)
Visszaeső Polychondritis Támogató Csoport (UK) (kezdte 1987-ben)
Email: