Bicuspid aorta szelep (BAV) betegség a leggyakoribb veleszületett szívbetegség. Míg a BAV elszigetelten található, gyakran társul más veleszületett szívkárosodásokhoz. A leggyakoribb kapcsolódó megállapítás a proximális emelkedő aorta dilatációja, amely az aorta média rendellenességei miatt következik be. Az aorta közegben bekövetkező változások függetlenek attól, hogy a szelep funkcionálisan normális, stenotikus vagy inkompetens., Bár a tünetek gyakran felnőttkorban jelentkeznek, a bemutatók széles spektruma a méhen belüli súlyos betegségtől az idős korban tünetmentes betegségig terjed. A szövődmények közé tartozik az aorta szelep stenosis vagy inkompetencia, endocarditis, aorta aneurysma kialakulása, valamint az aorta disszekció. A lehetséges szövődmények ellenére 2 nagy kortárs sorozat bizonyította, hogy a BAV-betegségben szenvedő felnőtteknél a várható élettartam nem csökken az általános populációhoz képest., Mivel a BAV mind a szelep, mind az aorta betegsége, a sebészeti döntéshozatal bonyolultabb, és sok aortabillentyű-csere során aorta gyökérműtétre is szükség lesz. Műtéttel vagy anélkül a BAV-ban szenvedő betegek folyamatos megfigyelést igényelnek. A legújabb tanulmányok javították a genetika, a patobiológia és a betegség klinikai lefolyásának megértését, de a kérdések még mindig megválaszolatlanok. A jövőben valószínűleg finomítani fogják az orvosi kezelési stratégiákat és a beavatkozások időzítését., Ez a felülvizsgálat összefoglalja a jelenlegi megértése a patológia, genetika, klinikai szempontból a BAV betegség, amelynek középpontjában a BAV betegség felnőttkorban.