az érzékszervi halláskárosodást a Corti szervének rendellenes szerkezete vagy funkciója okozza a cochleában. A neurális halláskárosodás a nyolcadik koponya ideg (a vestibulocochleáris ideg) vagy az agytörzs hallási traktusainak károsodása következtében következik be. Ha a hallási traktus magasabb szintjei érintettek, akkor ezt központi süketségnek nevezik. A központi süketség szenzorineurális süketségként jelenhet meg, de meg kell különböztetni a történelem és az audiológiai vizsgálatoktól.,
cochleáris halott régiók szenzoros hallásvesztésekszerkesztés
halláskárosodás társulhat a cochlea hajsejtjeinek károsodásához., Néha a belső hajsejtek (IHC-k) működésének teljes elvesztése lehet a cochlea egy bizonyos régiójában; ezt “halott régiónak”nevezik. A régió meghatározható az IHC-k és/vagy neuronok jellemző frekvenciáinak (CFs) tartományában, közvetlenül a halott régió mellett.
cochleáris hajcellákszerkesztés
3.ábra: a cochlea keresztmetszete.,
a külső szőrsejtek (OHCs) hozzájárulnak a Corti szervének szerkezetéhez, amely a bazsalikom membrán és a tektoriális membrán között helyezkedik el a cochleában (lásd a 3.ábrát). A corti alagútja, amely a Corti szervén halad át, elválasztja az OHC-kat és a belső hajsejteket (IHC-k). Az OHC-k kapcsolódnak a retikuláris laminárhoz és a Deiterek sejtjeihez. Az emberi fülben nagyjából tizenkét ezer OHC van, ezek legfeljebb öt sorban vannak elrendezve., Mindegyik OHC felső felületén kis “szőrszálak” vagy csillók vannak, amelyeket stereociliának neveznek, és ezek szintén sorokba vannak rendezve, amelyek magasságban vannak osztályozva. Mindegyik OHC-n körülbelül 140 stereocilia található.
az OHC-k és az IHC-K alapvető szerepe, hogy érzékszervi receptorokként működjenek. Az IHC-k fő funkciója a hanginformációk továbbítása afferens neuronokon keresztül. Ezt a mechanikai mozgások vagy jelek idegi aktivitásba történő átalakításával teszik. Stimuláláskor az IHC-k sztereocíliája mozog, ami elektromos áram áramlását okozza a hajsejteken., Ez az elektromos áram cselekvési potenciált hoz létre a csatlakoztatott afferens neuronokban.
az OHCs különbözik attól, hogy ténylegesen hozzájárulnak a cochlea aktív mechanizmusához. Ezt úgy teszik, hogy mechanikus jeleket vagy rezgéseket fogadnak a bazsalikom membrán mentén, és elektrokémiai jelekké alakítják át őket. Az OHCs-en található sztereocília érintkezik a tektoriális membránnal. Ezért, amikor a bazsalikom membrán rezgések miatt mozog, a stereocilia meghajlik. Az az irány, amelyben hajlanak, diktálja az ohcs-hoz kapcsolódó halló neuronok tüzelési sebességét.,
a sztereocilia hajlítása az OHC bazális testéhez a hajsejt gerjesztését okozza. Így a hajsejthez kapcsolódó hallási neuronok égési sebességének növekedése következik be. Másrészt a sztereocília hajlítása az OHC bazális testétől távol a hajsejt gátlását okozza. Így csökken a hajsejthez kapcsolódó hallási neuronok égési sebessége. Az OHC-k egyediek abban, hogy képesek szerződést kötni és bővíteni (elektromotilitás)., Ezért az efferens idegellátás által biztosított elektromos stimulációkra válaszul hosszuk, alakjuk és merevségük megváltozhat. Ezek a változások befolyásolják a bazsalikom membrán hangját. Ezért egyértelmű, hogy az OHC-k jelentős szerepet játszanak a cochlea aktív folyamataiban. Az aktív mechanizmus fő funkciója a bazsalikom membrán finomhangolása,nagy érzékenységgel a csendes hangokra. Az aktív mechanizmus attól függ, hogy a cochlea jó fiziológiai állapotban van-e. A cochlea azonban nagyon érzékeny a károsodásra.,
Hajsejt damageEdit
az SNHL-t leggyakrabban az OHCs és az IHCs károsodása okozza. Két módszer van, amellyel megsérülhetnek. Először is, az egész hajsejt meghalhat. Másodszor, a sztereocília torzulhat vagy megsemmisülhet. A cochlea károsodása többféle módon fordulhat elő, például vírusfertőzés, ototoxikus vegyi anyagoknak való kitettség, intenzív zajexpozíció. Az OHCs károsodása kevésbé hatékony aktív mechanizmust eredményez, vagy egyáltalán nem működik., Az OHCs hozzájárul ahhoz, hogy nagy érzékenységet biztosítson a csendes hangokra egy adott frekvenciatartományban (körülbelül 2-4 kHz). Így az OHCs károsodása a bazsalikom membrán érzékenységének csökkenését eredményezi a gyenge hangokra. Ezért ezeknek a hangoknak az erősítésére van szükség ahhoz, hogy a bazsalikom membrán hatékonyan reagáljon. Az IHC-k kevésbé érzékenyek a károkra az OHC-khez képest. Ha azonban megsérülnek, ez az érzékenység általános elvesztését eredményezi.,
neurális hangolási görbékszerkesztés
frekvencia-kiválasztásszerkesztés
4.ábra: neurális hangolási görbe a normál halláshoz.
az utazási hullám a basilar membrán mentén különböző helyeken csúcsosodik, attól függően, hogy a hang alacsony vagy magas frekvenciájú-e. A bazsalikommembrán tömege és merevsége miatt az alacsony frekvenciájú hullámok a csúcsban csúcsosodnak meg, míg a magas frekvenciájú hangok a cochlea bazális végében csúcsosodnak ki. Ezért a bazsalikom membrán mentén minden pozíció finoman be van hangolva egy adott frekvenciára., Ezeket a kifejezetten hangolt frekvenciákat jellemző frekvenciáknak (CF) nevezik.
Ha a fülbe belépő hang elmozdul a jellegzetes frekvenciáról, akkor a bazsalikom membránból származó válasz erőssége fokozatosan csökken. A basilar membrán finomhangolását két különálló mechanizmus bemenete hozza létre. Az első mechanizmus egy lineáris passzív mechanizmus, amely a bazsalikom membrán mechanikai szerkezetétől és a környező szerkezetektől függ., A második mechanizmus egy nemlineáris aktív mechanizmus, amely elsősorban az OHCs működésétől, valamint a cochlea általános fiziológiai állapotától függ. A bazsalikommembrán alapja és csúcsa merevségben és szélességben különbözik, ami miatt a bazsalikommembrán hossza mentén eltérő frekvenciákra reagál. A basiláris membrán alapja keskeny és merev, így a legjobban reagál a magas frekvenciájú hangokra., A bazsalikom membrán csúcsa szélesebb és sokkal kevésbé merev az alaphoz képest, ami a legjobban reagál az alacsony frekvenciákra.
Ez a szelektivitás bizonyos frekvenciákra idegi hangolási görbékkel szemléltethető. Ezek azt mutatják, hogy a szálak milyen frekvenciákra reagálnak, azáltal, hogy a hallóideg-rostok küszöbértékeit (dB SPL) mutatják különböző frekvenciák függvényében. Ez azt mutatja, hogy a hallóideg rostok reagálnak a legjobban, és így jobb küszöbértékeket a szál jellegzetes frekvenciája és frekvenciák azonnal körülvevő., A bazsalikom membrán állítólag “élesen hangolt” miatt az éles ” V “alakú görbe, a “csúcs” középpontjában a hallási szálak jellemző frekvencia. Ez az alak azt mutatja, hogy milyen kevés frekvenciára reagál egy szál. Ha szélesebb ” V ” alakú lenne, akkor több frekvenciára reagálna (lásd a 4.ábrát).
IHC vs OHC hearing lossEdit
a normál neurális hangolási görbét egy nagyjából hangolt alacsony frekvenciájú “farok” jellemzi, finoman hangolt középfrekvenciás “csúcs”. Ha azonban az OHC-k részleges vagy teljes károsodása van, de sértetlen IHC-k esetén a kapott hangolási görbe az érzékenység megszüntetését mutatja a csendes hangoknál. Azaz, ahol a neurális hangolási görbe általában a legérzékenyebb (a “csúcson”) (Lásd az 5.ábrát).
ahol mind az OHC-k, mind az IHC-k sérültek, a kapott neurális hangolási görbe az érzékenység megszüntetését mutatja a”csúcson”., Az IHC károsodása miatt azonban az egész hangolási görbe megemelkedik, ami minden frekvencián érzékenységet veszít (lásd a 6.ábrát). Csak az OHCs első sorának sérülése szükséges a finoman hangolt “csúcs” eltávolításához. Ez alátámasztja azt az elképzelést, hogy az OHC károsodásának előfordulása, így a csendes hangokra való érzékenység elvesztése több, mint az IHC veszteség.
amikor az IHC-k vagy a bazsalikom membrán egy része megsérül vagy megsemmisül, így már nem működnek jelátalakítóként, az eredmény egy “halott régió”., A halott régiókat az IHC jellemző frekvenciái alapján lehet meghatározni, amelyek a bazsalikom membrán mentén helyezkednek el, ahol a halott régió bekövetkezik. Feltételezve, hogy az OHCs károsodása miatt a bazsalikom membrán bizonyos régióira vonatkozó jellemző frekvenciák nem változtak. Ez gyakran előfordul az IHC károsodásával. A halott régiókat a nem működő IHC anatómiai helye (például “apikális halott régió”) vagy a halott régió melletti IHC jellegzetes frekvenciái is meghatározhatják.,
halott régió audiometryEdit
tiszta hang audiometria (PTA)Edit
a halott régiók befolyásolják az audiometrikus eredményeket, de talán nem a várt módon. Például várható, hogy a küszöbértékeket nem a Holt régió frekvenciáin szerezzék be, hanem a Holt régió melletti frekvenciákon szerezzék be., Ezért, feltételezve, hogy a halott régió körül normális hallás létezik, olyan audiogramot hozna létre, amelynek drámai meredeksége van a küszöbérték elérésének frekvenciája és az a frekvencia között, ahol a küszöbérték nem érhető el a halott régió miatt.
7.ábra: a basilar membrán tiszta hangra adott reakciója.
8.ábra: a basilar membrán tiszta hangra adott reakciója, ha halott régió van.,
azonban úgy tűnik, hogy nem ez a helyzet. A halott régiókat nem lehet egyértelműen megtalálni a PTA audiogramokon keresztül. Ennek oka lehet, hogy bár a halott régiót innerváló neuronok nem reagálnak a rezgésre jellemző frekvenciájukon. Ha a bazsalikom membrán rezgése elég nagy, akkor a gerjesztés terjedése miatt stimulálják a különböző jellemző frekvenciákra hangolt neuronokat, például a halott régióhoz közeli neuronokat. Ezért a beteg válaszát a vizsgálati gyakorisággal kapjuk meg., Ezt “off-place listening”-nek nevezik, és “off-frequency listening” – nek is nevezik. Ez azt eredményezi, hogy hamis küszöböt találnak. Így úgy tűnik, hogy egy személynek jobb hallása van, mint valójában, ami egy halott régió kihagyását eredményezi. Ezért a PTA önmagában történő alkalmazásával lehetetlen meghatározni a halott régió mértékét (lásd a 7.és 8. ábrát).
következésképpen, mennyibe kerül egy audiometrikus küszöbérték, amelyet egy halott régióban a frekvenciájával rendelkező hang befolyásol? Ez a halott régió helyétől függ., Az alacsony frekvenciájú Holt régiókban a küszöbértékek pontatlanabbak, mint a magasabb frekvenciájú Holt régiókban. Ezt annak tulajdonították, hogy a bazsalikom membrán rezgése miatti gerjesztés felfelé terjed a bazsalikom membrán apikális régióiból, több mint a gerjesztés lefelé terjed a cochlea magasabb frekvenciájú bazális régióiból. A gerjesztés terjedésének ez a mintája hasonló a maszkolás “felfelé terjedő terjedéséhez”., Ha a hang elég hangos ahhoz, hogy elegendő gerjesztést produkáljon a cochlea normálisan működő területén, úgy, hogy az meghaladja a területek küszöbértékét. A hangot a frekvencián kívüli hallgatás miatt észlelik, ami félrevezető küszöböt eredményez.
annak érdekében, hogy segítsen leküzdeni a problémát a PTA termelő pontatlan küszöbértékek belül halott régiók, maszkolás a terület túl a Holt Régió, hogy stimulálják lehet használni. Ez azt jelenti, hogy a válaszadó terület küszöbértéke megfelelően megemelkedik, így nem képes észlelni a gerjesztés terjedését a hangból., Ez a technika arra a felvetésre vezetett,hogy egy alacsony frekvenciájú Holt régió 40-50 dB veszteséggel járhat. Mivel azonban a PTA egyik célja annak meghatározása, hogy van-e halott régió vagy sem, nehéz lehet felmérni, hogy mely frekvenciákat kell elfedni más tesztek használata nélkül.
kutatások alapján azt javasolták, hogy egy alacsony frekvenciájú Holt régió viszonylag lapos veszteséget, vagy nagyon fokozatosan lejtős veszteséget okozhat a magasabb frekvenciák felé. Mivel a halott régió kevésbé lesz kimutatható a gerjesztés felfelé terjedése miatt., Míg a nagyfrekvenciás halott régió esetében a magas frekvenciákon nyilvánvalóbb meredeken lejtős veszteség lehet. Bár valószínű, hogy a lejtő a gerjesztés kevésbé kifejezett lefelé irányuló terjedését jelenti, nem pedig a nem működő hajsejtekkel rendelkező frekvenciák pontos küszöbértékeit. A középfrekvenciás, kis hatótávolságú Holt régiók úgy tűnik, hogy kevésbé befolyásolják a beteg hallásképességét a mindennapi életben, és a PTA küszöbértékeinek bevágását eredményezhetik. Bár egyértelmű, hogy a PTA nem a legjobb teszt a halott régió azonosítására.,
pszichoakusztikus hangolási görbék (PTC) és küszöb kiegyenlítő zaj (TEN) tesztekszerkesztés
bár továbbra is vita folyik az ilyen vizsgálatok megbízhatóságáról, azt javasolták, hogy a pszichoakusztikus hangolási görbék (PTC-k) és a küszöbérték-kiegyenlítő zaj (TEN) eredményei hasznosak lehetnek a Holt régiók detektálásában, nem pedig a PTA-ban. A PTC-k hasonlóak a neurális hangolási görbékhez. Bemutatják a küszöbértéken lévő maszker (dB SPL) hang szintjét, a középfrekvenciától (Hz) való eltérés függvényében. Ezeket úgy mérik, hogy rögzített, alacsony intenzitású tiszta hangot mutatnak be, miközben egy keskeny sávú masker-t mutatnak be, változó középfrekvenciával., A masker szint változatos, így a Masker szintje, amely csak a tesztjel elfedéséhez szükséges, minden középfrekvencián megtalálható a masker számára. A PTC csúcsa az, ahol a tesztjel elfedéséhez szükséges masker szint a legalacsonyabb. A normál hallású emberek esetében ez az, amikor a masker középfrekvenciája a legközelebb van a tesztjel frekvenciájához (lásd a 9.ábrát).,
halott régiók esetén, amikor a tesztjel egy halott régió határain belül fekszik, a PTC csúcsa a halott régió szélére, a még működő területre tolódik, és a gerjesztés terjedését észleli a jelből. Alacsony frekvenciájú Holt régió esetén a csúcs felfelé tolódik, jelezve egy alacsony frekvenciájú Holt régiót, amely a görbe csúcsán kezdődik. Nagyfrekvenciás halott régió esetén a csúcs lefelé tolódik a jelfrekvenciáról a halott régió alatti működési területre., A PTC-k megszerzésének hagyományos módszere azonban klinikai szempontból nem praktikus, és azzal érveltek, hogy a TENs-ek nem elég pontosak. A PTC-k megtalálására egy gyors módszert fejlesztettek ki, amely megoldást jelenthet. Ennek a módszernek az érvényesítéséhez azonban további kutatásokra van szükség, mielőtt klinikailag elfogadható lenne.
egy halott régió észlelési következményeszerkesztés
az Audiogramkonfigurációk nem jó mutatók arra vonatkozóan, hogy egy halott régió hogyan befolyásolja az embert funkcionálisan, elsősorban az egyéni különbségek miatt., Például egy lejtős audiogram gyakran jelen van egy halott régióban, a gerjesztés terjedése miatt. Az egyént azonban másképp befolyásolhatja, mint valaki, akinek megfelelő lejtős audiogramja van, amelyet a hajsejtek részleges károsodása okoz, nem pedig egy halott régió. Másképp fogják érzékelni a hangokat, ám az audiogram azt sugallja, hogy ugyanolyan veszteséggel rendelkeznek. Huss és Moore azt vizsgálta, hogy a hallássérült betegek hogyan érzékelik a tiszta hangokat, és azt találta, hogy a hangokat zajosnak és torzítottnak, jobban (átlagosan), mint a halláskárosodás nélküli személyt., Ugyanakkor azt is megállapították, hogy a hangok észlelése olyan, mint a zaj, nem közvetlenül kapcsolódik a halott régiók frekvenciáihoz, ezért nem jelzi a halott régiót. Ez tehát arra utal, hogy az audiogramok, valamint a halott régiók rossz ábrázolása pontatlan előrejelzői annak, hogy a beteg a tiszta hangminőséget érzékeli.
Kluk és Moore kutatásai kimutatták, hogy a halott régiók befolyásolhatják a páciensnek a halott régiókon kívüli frekvenciák észlelését is., Van egy javítása a képességét, hogy megkülönböztesse a hangok, amelyek nagyon kis mértékben eltérnek a frekvencia, a régiókban csak túl a halott régiók képest hangok távolabb. Ennek magyarázata lehet, hogy a kortikális újra leképezés megtörtént. Ezáltal a neuronokat, amelyeket általában a halott régió stimulál, áthelyezték, hogy reagáljanak a közeli működő területekre. Ez ezeknek a területeknek a túlzott ábrázolásához vezet, ami fokozott észlelési érzékenységet eredményez a hangok kis frekvenciájú különbségeivel szemben.,
vestibulo-pathologyEdit
- veleszületett deformitása a belső hallójárat,
- a daganatos, illetve pszeudo-daganatos elváltozások, speciális részletes hangsúlyt schwannoma a nyolcadik koponya képe (akusztikus neurinoma),
- a nem-daganatos Belső hallójárat/CerebelloPontine Szög patológia, beleértve a vaszkuláris hurkok,