Anticorpo ribonucleoproteico
Gli antigeni Sm e ribonucleoproteici nucleari (RNP) sono un complesso particolato composto da piccoli RNA nucleari (U-RNA) e proteine. Questo complesso è stato anche indicato come antigeni nucleari estraibili (EN), poiché è solubile in soluzione salina. Gli autoanticorpi a questi antigeni si verificano nel lupus eritematoso sistemico e nella malattia del tessuto connettivo misto.
La Sm (Smith) e le relative ribonucleoproteine nucleari (NRNP) sono bersagli per gli autoanticorpi nel LES., Questi antigeni sono presenti negli organelli subcellulari chiamati spliceosomi che sono composti da peptidi contenenti piccoli RNA. Gli anticorpi anti-Sm sono presenti solo nel 15-30% dei pazienti con LES, ma sono altamente specifici per SLE. Si verificano più frequentemente (60%) nelle giovani femmine nere con LES. Non si verificano quasi mai in individui sani o pazienti con altre malattie. Gli anticorpi anti-Sm non devono essere confusi con gli anticorpi anti-muscolo liscio rilevati nella malattia epatica autoimmune., Gli anticorpi anti-RNP, che sono comunemente testati in combinazione con anti-Sm, sono presenti nel 30-40% dei pazienti con LES. Tuttavia, gli anticorpi anti-RNP non sono specifici per SLE e non sono utili per stabilire la diagnosi di SLE. Titoli elevati di anticorpi Sm e RNP sono stati riportati in pazienti con meno malattia renale e del sistema nervoso centrale, sebbene altri abbiano confutato questi risultati. Gli anticorpi Sm possono scomparire con il trattamento, mentre gli anticorpi RNP persistono.
Molti pazienti presentano segni e sintomi clinici compatibili con più di una malattia reumatica sistemica., Una di queste sindrome di sovrapposizione è la malattia del tessuto connettivo misto (MCTD). I pazienti con MCTD hanno caratteristiche sovrapposte di SLE, sclerodermia e miosite. Artrite, artralgia, fenomeno di Raynaud, disfunzione esofagea e miosite sono comuni, ma il coinvolgimento renale è raro. Il rilevamento dell’anticorpo RNP, in assenza di altri anticorpi, suggerisce fortemente la diagnosi di MCTD., Due di laboratorio criteri sono necessari per diagnosticare MCTD: (1) la presenza di ad alto titolo di anticorpi anti RNP e (2) l’assenza di anticorpi anti-DNA, anti-Sm, e istone anticorpi
Con rare eccezioni, questi test non dovrebbe essere ordinata se l’ANA è stato negativo o debolmente positivo, perché meno del 5% dei pazienti con ANA titoli <1:160 avrà positivo test di follow-up. I titoli Sm non devono essere misurati come marker dell’attività della malattia o per stabilire la prognosi.