Nella nostra colonna di settembre, “Double Trouble”, abbiamo descritto un paziente che veniva gestito per glaucoma primario ad angolo aperto (POAG) e successivamente sviluppato visione doppia da paralisi del nervo cranico coincidente (CN) VI. Questo mese, discutiamo ancora un altro paziente con glaucoma che ha sviluppato una visione doppia da una causa più sinistra.
Il paziente è un maschio nero di 61 anni che viene gestito per POAG che ha sviluppato un forte mal di testa di venerdì, che ha descritto come “lato destro” e un “nove su 10” in termini di dolore e gravità del disagio.,
Quasi contemporaneamente all’inizio del suo mal di testa, la palpebra destra cominciò a calare e sviluppò una visione doppia. Ha assunto analgesici da banco per tutto il fine settimana e, quando il dolore debilitante non si è placato, è entrato urgentemente in ufficio lunedì mattina.
La valutazione ha rivelato un uomo ben nutrito in difficoltà acuta con una ptosi destra quasi completa. Dopo aver sollevato manualmente il coperchio, l’occhio destro aveva assunto una posizione “down-and-out”. Aveva oftalmoplegia significativa con un deficit di adduzione, elevazione e depressione., L’abduzione era normale nell’occhio destro e la motilità era normale a sinistra. Significativamente, la sua pupilla destra era dilatata a metà e minimamente reattiva alla luce, mentre la pupilla sinistra era più piccola e normalmente reattiva.
Chiaramente, il paziente aveva una paralisi CN III destra. La pupilla destra dilatata e il forte dolore emicranico indicavano che la probabile causa era un aneurisma intracranico, che stava comprimendo il nervo e le fibre pupillomotorie. Nella colonna di questo mese, discutiamo una delle uniche vere emergenze oftalmiche: paralisi aneurismatica CN III.
Che cos’è la paralisi CN III?,
Il nostro paziente nello sguardo primario con ptosi destra e un occhio che appare giù e fuori (in alto). Nello sguardo sinistro, dimostra un’incapacità di addurre; anche l’anisocoria è evidente.
Un paziente con paralisi acuta CN III di solito presenta un improvviso esordio di ptosi unilaterale e oftalmoplegia, che è spesso accompagnata da un significativo dolore agli occhi o alla testa depending a seconda della causa sottostante.1-4 Tali pazienti spesso lamentano una visione doppia., Ma, in alcuni casi, la diplopia può essere mascherata dalla ptosi, che oscura la visione nell’occhio interessato; tuttavia, quando il coperchio viene sollevato manualmente, il paziente sperimenterà la diplopia. L’acutezza è tipicamente inalterata a meno che la lesione provocante si verifichi nella fessura orbitale superiore, causando il coinvolgimento simultaneo di CN II.
La paralisi CN III produce una posizione oculare esotropica e ipotropica non comitante (verso il basso e verso l’esterno). Vi è una limitazione di elevazione, depressione e adduzione, nonché una sottoazione dei muscoli retti superiori, inferiori e mediali e del muscolo obliquo inferiore.,1-3 La sottoazione di questi muscoli può essere completa o incompleta.5-7 In ogni caso di paralisi CN III, la pupilla può essere dilatata e minimamente reattiva alla luce (coinvolgimento pupillare), totalmente reattiva e normale (non coinvolgimento pupillare) o lentamente reattiva (coinvolgimento pupillare parziale).3,4,7—10
Vari segni neurologici—come tremore di intenzione controlaterale, atassia cerebellare o emiplegia controlaterale-possono presentarsi in concomitanza con lo sviluppo di paralisi CN III, a seconda della causa e della posizione del danno a CN III all’interno del tronco cerebrale.,3
I pazienti che sviluppano paralisi acuta CN III tendono ad essere più anziani (>55 anni di età). La paralisi CN III è rara nei bambini, sebbene possa verificarsi.7 Spesso, c’è diabete concomitante e/o ipertensione negli adulti più anziani.3,6,7,11 Occasionalmente, il trauma cranico è associato allo sviluppo della paralisi CN III.,12
La paralisi del terzo nervo deriva da un danno al nervo oculomotore in qualsiasi punto lungo il suo percorso dal nucleo nel mesencefalo dorsale, i suoi fascicoli nel parenchima del tronco cerebrale, la radice nervosa nello spazio subaracnoideo, il seno cavernoso o l’orbita posteriore.3,13
La preoccupazione principale in una paralisi CN III isolata che si verifica all’interno dello spazio subaracnoideo è la compressione del nervo causata da un aneurisma in espansione dell’arteria comunicante posteriore (più comune) o delle arterie carotidi interne, basilari, comunicanti anteriori o temporali (meno comuni).,8,9,14-16
Circa il 15% delle paralisi CN III isolate che si verificano secondarie a danni all’interno dell’area subaracnoidea sono dovute a aneurismi.11 Infarto vasculopatico, spesso associato a diabete concomitante o ipertensione, rappresenta il 35% dei casi isolati di paralisi CN III.11
La compressione aneursimale è caratterizzata da dolore alla testa o retro-orbitale e anisocoria con dilatazione della pupilla ipsilaterale, perché l’aneurisma in espansione comprime le fibre pupillomotorie che viaggiano con CN III così come dura sensibile al dolore e altre strutture simili., I pazienti che sviluppano paralisi CN III da compressione aneurismatica possono non presentarsi inizialmente con anisocoria o coinvolgimento della pupilla.5,8-10 Invece, questi pazienti presentano tipicamente una paralisi incompleta che si evolve e sviluppa la dilatazione della pupilla per diversi giorni.3,7, 11
Gestione della paralisi CN III
La gestione della paralisi CN III negli adulti dipende dai risultati e dall’eziologia associati. Nelle complicate paralisi CN III-in cui sono coinvolte altre strutture neurali-il paziente deve sottoporsi a risonanza magnetica per accertare l’eziologia.,3
Nei casi di paralisi CN III isolate e complete che non hanno coinvolgimento pupillare in pazienti di età superiore ai 50 anni, la causa primaria è tipicamente l’infarto vascolare ischemico. L’arterite a cellule giganti è anche una potenziale eziologia. Sono indicati l’imaging a risonanza magnetica (MRI) e l’angiografia a risonanza magnetica (MRA), la velocità di sedimentazione degli eritrociti, la proteina C-reattiva, la misurazione della pressione sanguigna, l’esame emocromocitometrico completo con differenziale e il test della glicemia. La scansione CT e l’angiografia CT (CTA) sono spesso utilizzate per identificare il sanguinamento intracranico e identificare la posizione dell’aneurisma.,
È necessaria una stretta osservazione, perché il coinvolgimento degli alunni può essere ritardato da cinque a sette giorni. Ciò è particolarmente vero per i pazienti con paralisi CN III incompleta con risparmio della pupilla, perché hanno maggiori probabilità di sviluppare un aneurisma incipiente.5
Nella paralisi vascolare ischemica CN III, la pupilla non si evolverà, non si verificherà una rigenerazione aberrante e la paralisi migliorerà o si risolverà spontaneamente nel corso di tre-sei mesi.,3,11 Se la paralisi non mostra alcun miglioramento in sei-otto settimane o si sviluppa una rigenerazione aberrante, è necessaria la risonanza magnetica/MRA o TC/CTA per escludere la presenza di una massa occulta nello spazio subaracnoideo.3
Se il paziente ha meno di 50 anni di età e ha una paralisi CN III isolata, non pupillare, è indicata l’imaging o l’angiografia intracranica. In questa fascia di età, la vasculopatia ischemica ha meno probabilità di verificarsi di un aneurisma.,
Se un paziente adulto di qualsiasi età presenta paralisi CN III isolata, completa o incompleta con coinvolgimento pupillare, questa deve essere considerata un’emergenza medica. Il paziente deve essere sottoposto a MRA/risonanza magnetica immediata o angiografia intracranica. In questi casi, la causa probabile è un aneurisma situato alla giunzione della carotide interna e arterie comunicanti posteriori, o alla punta dell’arteria basilare. Questi pazienti devono essere inviati immediatamente al pronto soccorso dell’ospedale con la diagnosi e le raccomandazioni per la consultazione.,
Se l’aneurisma si rompe, c’è il rischio di morte per emorragia subaracnoidea e ernia del tronco cerebrale attraverso il forame magnum. Nei casi di paralisi CN III causata da aneurisma subaracnoideo, è necessario un intervento neurochirurgico immediato. Il trattamento endovascolare comune comporta il ritaglio diretto dell’aneurisma o l’embolizzazione con bobine staccabili.16,17
Pupilla coinvolto CN III paralisi negli adulti è una delle poche vere emergenze mediche visto nella cura degli occhi. Questi pazienti devono essere inviati immediatamente all’ospedale per la consultazione neurochirurgica.,
Nel caso di questo paziente, abbiamo immediatamente sospettato un aneurisma intracranico. Il paziente e sua moglie erano ben istruiti sul potenziale rischio di mortalità e accettarono prontamente di andare al pronto soccorso dell’ospedale, dove un’infermiera di triage era già stata allertata e stava aspettando. La moglie del paziente ha richiamato 45 minuti dopo per riferire che suo marito era sottoposto a neuroimaging e un consulto neurochirurgico.
Alla fine, gli fu diagnosticato un aneurisma dell’arteria carotide interna e subì un’embolizzazione con bobine staccabili., Il paziente ha trascorso 22 giorni nell’unità di terapia intensiva e più di un anno dopo continua a riprendersi, sottolineando la gravità di questa condizione.
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