Che cos’è la leucoencefalopatia multifocale progressiva (PML)?
La leucoencefalopatia multifocale progressiva (PML) è una malattia della sostanza bianca del cervello, causata da un’infezione virale che colpisce le cellule che producono la mielina the il materiale che isola le cellule nervose (neuroni). Il Polyomavirus JC (spesso chiamato virus JC) è trasportato da una maggioranza di persone ed è innocuo tranne che tra quelli con difese immunitarie abbassate.,
La malattia è rara e si verifica in pazienti sottoposti a terapia cronica con corticosteroidi o immunosoppressori per trapianto di organi, o in individui con cancro (come il morbo di Hodgkin o il linfoma). Gli individui con le circostanze autoimmuni quali la sclerosi multipla, l’artrite reumatoide ed il lupus eritematoso sistemico-alcuni di chi sono trattati con le terapie biologiche che permettono la riattivazione del virus di JC – sono a rischio per PML pure.
La PML è più comune tra gli individui con infezione da HIV-1 / sindrome da immunodeficienza acquisita (AIDS)., Gli studi stimano che prima di una terapia antiretrovirale efficace, ben il 5% delle persone infette da HIV-1 alla fine sviluppano PML che è una malattia che definisce l’AIDS.
Tuttavia, l’attuale terapia per l’HIV con farmaci antiretrovirali (ART), che ripristina efficacemente la funzione del sistema immunitario, consente fino alla metà di tutti i pazienti affetti da HIV-PML di sopravvivere, anche se a volte possono avere una reazione infiammatoria nelle regioni del cervello colpite da PML.,
I sintomi della PML sono diversi, poiché sono correlati alla posizione e alla quantità di danno nel cervello e possono evolvere nel corso di diverse settimane o mesi. I sintomi più importanti sono goffaggine; debolezza progressiva; e visivo, discorso, e talvolta cambiamenti di personalità. La progressione dei deficit porta alla disabilità pericolosa per la vita e (frequentemente) alla morte.,
Una diagnosi di PML può essere fatta a seguito di biopsia cerebrale o combinando le osservazioni di un decorso progressivo della malattia, lesioni consistenti di sostanza bianca visibili su una scansione di risonanza magnetica (MRI) e la rilevazione del virus JC nel liquido spinale.
Esiste un trattamento per la leucoencefalopatia multifocale progressiva (PML)?
Attualmente, la migliore terapia disponibile è l’inversione dello stato immunodeficiente, poiché non esistono farmaci efficaci che bloccano l’infezione da virus senza tossicità., L’inversione può essere ottenuta utilizzando lo scambio plasmatico per accelerare la rimozione degli agenti terapeutici che mettono i pazienti a rischio di PML. Nel caso della PML associata all’HIV, l’inizio immediato della terapia anti-retrovirale andrà a beneficio della maggior parte degli individui.
Diversi nuovi farmaci che i test di laboratorio hanno trovato efficaci contro l’infezione vengono utilizzati nei pazienti con PML con il permesso speciale della Food and Drug Administration degli Stati Uniti. Esadecilossipropil-Cidofovir (CMX001) è attualmente in fase di studio come opzione di trattamento per JVC a causa della sua capacità di sopprimere JVC inibendo la replicazione del DNA virale.,
Qual è la prognosi per la leucoencefalopatia multifocale progressiva (PML)?
In generale, la PML ha un tasso di mortalità del 30-50% nei primi mesi successivi alla diagnosi, ma dipende dalla gravità della malattia di base e dal trattamento ricevuto. Coloro che sopravvivono alla PML possono essere lasciati con gravi disabilità neurologiche.
Quali ricerche si stanno facendo sulla leucoencefalopatia multifocale progressiva (PML)?,
Il National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS) e altri istituti del National Institutes of Health (NIH) conducono ricerche relative alla PML nei laboratori del NIH e sostengono ulteriori ricerche attraverso sovvenzioni a majorresearch institutions in tutto il paese. Gran parte di questa ricerca si concentra sulla ricerca di modi migliori per prevenire, trattare e, infine, curare disturbi come la PML.,
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