Breve descrizione
Questa sezione è una panoramica delle informazioni contenute in questa pagina. C’è più dettaglio nelle sezioni seguenti.
Che cos’è?
Il linfoma mantellare è di solito un tipo di linfoma a crescita rapida, ma alcuni casi crescono lentamente. Può essere trattato con successo, ma di solito ritorna e ha bisogno di più trattamento.
Quali sono i sintomi e come viene diagnosticato?
La maggior parte delle persone con linfoma mantellare ha linfonodi ingrossati (ghiandole)., Il linfoma può anche colpire altre parti del corpo, come il midollo osseo, l’intestino e la milza. Hai bisogno di una biopsia dell’area anormale per confermare che hai un linfoma a cellule mantellari. Altri test sono fatti per capire dove il linfoma è e come il vostro corpo è influenzato da esso.
Come viene trattato?
Il trattamento per il linfoma mantellare dipende da quanto sei in forma. La maggior parte delle persone è sottoposta a chemioterapia con un trattamento anticorpale chiamato rituximab. Se possibile, hai una forte chemioterapia e un trapianto di cellule staminali, che potrebbe tenere sotto controllo il linfoma a cellule mantellari più a lungo., Alcune persone hanno bisogno di trattamenti più delicati. I nuovi farmaci sono sempre più utilizzati per il linfoma mantellare quando torna.
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Che cos’è il linfoma mantellare?
Il linfoma mantellare si sviluppa da linfociti B anormali (cellule B; un tipo di globuli bianchi). Si chiama ‘mantle cell’ perché le cellule B anormali provengono da un’area chiamata ‘mantle zone’ nei linfonodi (ghiandole).
Esistono tipi di linfoma che crescono rapidamente (linfoma di alto grado) e tipi che crescono lentamente (linfoma di basso grado o “indolente”)., Il linfoma a cellule del mantello è insolito in quanto spesso ha caratteristiche di entrambi.
- Le cellule B anormali nel linfoma mantellare sono piccole – sembrano cellule di linfoma di basso grado al microscopio.
- Come i linfomi di basso grado, è probabile che il linfoma mantellare ricada (ritorni) dopo che è stato trattato.
- Il linfoma a cellule mantellari di solito cresce rapidamente, come un linfoma di alta qualità. Alcune persone hanno una forma ‘indolente’ di linfoma mantellare, il che significa che cresce lentamente, come un linfoma di basso grado.
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Chi riceve il linfoma mantellare e perché?,
Circa 500 persone sono diagnosticate con questo tipo di linfoma ogni anno nel Regno Unito. Il linfoma mantellare è molto più comune negli uomini che nelle donne. Di solito viene diagnosticato in persone di mezza età o più anziane. È molto raro nei giovani.
La mia diagnosi era linfoma mantellare fase 3 con i miei linfonodi e milza colpiti. Ora mi rendo conto che all’età di 63 e un uomo, io sono il profilo classico di qualcuno con questo tipo di linfoma.,
Nella maggior parte dei casi, la causa del linfoma mantellare è sconosciuta.
Un certo cambiamento genetico si trova nelle cellule anormali in quasi tutti i casi di linfoma mantellare, ma non è noto il motivo per cui si verifica. Questo cambiamento genetico è chiamato “traslocazione”. Succede quando due dei cromosomi (cromosoma 11 e cromosoma 14) in una cellula B si rompono e poi si uniscono l’uno con l’altro. Questa traslocazione significa che le cellule producono troppo di una proteina chiamata ‘ciclina D1’ che aiuta a controllare la crescita cellulare., Troppa ciclina D1 causa una crescita incontrollata; troppe nuove cellule B sono fatte e si sviluppa il linfoma a cellule mantellari.
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Sintomi
Il sintomo più comune del linfoma mantellare è uno o più linfonodi ingrossati.
La maggior parte delle persone ha un linfoma a cellule mantellari in uno stadio avanzato quando viene diagnosticato, il che significa che è probabile che altre parti del corpo siano colpite così come i linfonodi. I sintomi dipendono da quali aree del corpo il linfoma sta interessando.,
le Aree che sono più comunemente colpiti da linfoma mantellare includono:
- midollo osseo – questo può interrompere abbastanza normali cellule del sangue fatte, causando bassa conta di globuli
- intestinale – questo può causare problemi come diarrea
- milza – milza può essere gonfio, causando addominale (pancia) dolore o fastidio.
Raramente, il linfoma mantellare si diffonde anche al cervello e al midollo spinale (sistema nervoso centrale o SNC). Questo è chiamato ‘linfoma secondario del SNC’. Il linfoma nel SNC causa sintomi come mal di testa, vertigini e confusione., Il linfoma secondario del SNC ha maggiori probabilità di svilupparsi se il linfoma a cellule mantellari ritorna, piuttosto che quando viene diagnosticato per la prima volta, ma è ancora raro.
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Diagnosi e stadiazione
Il linfoma mantellare viene solitamente diagnosticato esaminando una biopsia di un linfonodo ingrossato o di un’altra area anormale. A volte, le cellule anormali possono essere rilevate in campioni di sangue o midollo osseo. Le cellule B anormali possono assomigliare ad altri tipi di linfoma al microscopio, ad esempio la leucemia linfocitica cronica (LLC) o il linfoma a zona marginale splenica., Tuttavia, la maggior parte dei casi di linfoma mantellare presenta cambiamenti genetici caratteristici. Le prove sono fatte sul campione per cercare i cambiamenti nei geni e nelle proteine delle cellule anormali in modo da potete essere dati la diagnosi corretta.
Altri test scopri di più sulla tua salute generale. Sono necessari anche test per scoprire quali parti del tuo corpo sono affette da linfoma – questo è chiamato “stadiazione”., Questi test di solito includono:
- un esame fisico
- esami del sangue per esaminare la vostra salute generale, tra cui la conta delle cellule del sangue
- una scansione – di solito una TAC
- una biopsia del midollo osseo per vedere se il linfoma sta interessando il midollo osseo.
Se il tuo linfoma è nel tuo intestino, potresti avere altri test come una colonscopia (una piccola telecamera passata attraverso l’ano per guardare il tuo intestino).
Se il medico sospetta che il linfoma possa essere nel sistema nervoso centrale, potrebbe aver bisogno di una puntura lombare e possibilmente di una risonanza magnetica.,
Il medico potrebbe raccomandare altri test a seconda dei sintomi e della salute generale.
Anche se aspettare i risultati dei test può essere difficile, il medico sta raccogliendo informazioni importanti durante questo periodo. È importante che il medico sappia esattamente quale tipo di linfoma hai in modo che possano darti il trattamento più appropriato.
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Outlook
Il trattamento di prima linea è di solito successo a mettere linfoma mantellare in remissione, ma questo tipo di linfoma è difficile da curare., Quasi sempre recidiva e ha bisogno di più trattamento.
Le persone che sono abbastanza in forma per avere trattamenti intensivi (forti) di solito hanno una prospettiva migliore, ma ci sono crescenti opzioni di trattamento, tra cui farmaci più recenti e mirati, per le persone che non possono avere tali trattamenti. I farmaci mirati offrono anche nuove opzioni di trattamento se il linfoma si ripresenta.
Il tuo medico è nella posizione migliore per consigliarti sulle tue prospettive in base alle tue circostanze individuali e agli eventuali fattori di rischio che hai.,
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Trattamento
La maggior parte delle persone ha un linfoma mantellare in stadio avanzato (stadio 3 o 4) quando viene diagnosticata e necessita di un trattamento sistemico (trattamento che interessa tutto il corpo). Alcune persone hanno una malattia localizzata (stadio 1 o 2) e possono essere in grado di sottoporsi a radioterapia nelle aree colpite.,
il Trattamento per il linfoma mantellare che ha bisogno di trattamenti sistemici dipende da diversi fattori, tra cui:
- come il linfoma di comportamento, per esempio se si sta crescendo rapidamente o lentamente
- quali sintomi hai
- la vostra età e la salute generale
- i tuoi sentimenti circa le opzioni di trattamento.
Trattamento per il linfoma mantellare indolente (a crescita lenta)
‘Indolente’ significa che il linfoma sta crescendo lentamente-potrebbe essere chiamato ‘linfoma mantellare di basso grado’., Se hai un linfoma a cellule del mantello indolente, potresti avere cellule di linfoma nel sangue, ma i linfonodi ingrossati potrebbero essere piccoli e non crescere molto.
Il medico potrebbe suggerire un monitoraggio attivo (chiamato anche ‘guarda e aspetta’) se ha una forma indolente di linfoma mantellare e non ha sintomi fastidiosi. Il monitoraggio attivo comporta controlli regolari, ma non si riceve il trattamento fino a quando il linfoma sta causando problemi. Trattarti prima che il linfoma causi problemi non ti fa vivere più a lungo.,
Quando il linfoma causa problemi, il medico di solito considera le stesse opzioni di trattamento utilizzate per il linfoma mantellare a crescita rapida.
Trattamento per il linfoma mantellare a crescita rapida
Il linfoma mantellare di solito cresce rapidamente e viene trattato come un linfoma di alta qualità. La maggior parte delle persone con linfoma mantellare hanno chemioterapia endovenosa, di solito combinato con un trattamento anticorpale come rituximab. Si potrebbe sentire questo chiamato ‘chemio-immunoterapia’.
Se il linfoma è nel vostro SNC, è trattato come linfoma secondario del SNC.,
I regimi standard di chemio-immunoterapia
I regimi di chemio-immunoterapia utilizzati per il linfoma mantellare includono:
- R-CHOP, che è l’anticorpo rituximab con chemioterapia CHOP
- bendamustina e rituximab.
Il medico potrebbe raccomandare un regime diverso. Un farmaco mirato chiamato bortezomib potrebbe essere usato in combinazione con la chemio-immunoterapia. Il medico potrebbe suggerire di modificare il regime, ad esempio riducendo la dose, se si è meno in forma. Alcune persone hanno bisogno di trattamenti più delicati.,
Nota: dopo il trattamento con bendamustina, deve ricevere sangue irradiato appositamente preparato se ha bisogno di trasfusioni di sangue in futuro. In questo modo non si sviluppa una complicanza rara ma grave della trasfusione di sangue chiamata “malattia del trapianto contro l’ospite associata alla trasfusione”.
Chemioterapia inclusa citarabina
Le persone che sono abbastanza in forma di solito hanno il farmaco citarabina (noto anche come Ara-C) somministrato a dosi elevate come parte del loro trattamento., Potrebbe essere somministrato:
- da solo tra cicli di chemio-immunoterapia
- come parte di un altro regime, come R-DHAP.
Questo è poi seguito da un trapianto di cellule staminali autologhe (utilizzando le proprie cellule) in persone abbastanza in forma per averne uno.
Questo trattamento può dare una remissione più lunga rispetto alla chemio-immunoterapia standard da sola, ma è una forma più intensiva di trattamento e può causare più effetti collaterali. La maggior parte delle persone anziane (oltre 65) e coloro che hanno altre malattie non sono in grado di avere un trattamento così intensivo a causa del rischio di gravi effetti collaterali.,
Trattamento più delicato
I generi più delicati di chemioterapia potrebbero essere usati per la gente non adatta abbastanza per la chemio-immunoterapia standard. Ciò potrebbe includere compresse di clorambucile o ciclofosfamide. Questi trattamenti possono aiutare a controllare il linfoma e alleviare i sintomi con meno effetti collaterali rispetto alla chemio-immunoterapia standard. Hanno meno probabilità di dare una remissione duratura.
I farmaci più recenti e mirati potrebbero anche essere un’opzione per le persone che non sono in grado di avere la chemio-immunoterapia standard. Potresti essere in grado di entrare in uno studio clinico testando un trattamento più delicato per il linfoma mantellare.,
Trattamento di mantenimento
Alle persone che rispondono bene al trattamento può essere offerto un trattamento di mantenimento con rituximab. Il trattamento di mantenimento mira a rendere la remissione più lunga.
Rituximab viene solitamente somministrato da solo una volta ogni 2 mesi per il trattamento di mantenimento. La maggior parte delle persone hanno manutenzione per un paio di anni, ma potrebbe essere più lungo o più breve di questo. La manutenzione non è adatta a tutti. Può causare effetti collaterali, anche se questi sono lievi per la maggior parte delle persone., Il medico può consigliarla se ritiene che il trattamento di mantenimento possa trarne beneficio e per quanto tempo le consiglia di continuare il mantenimento.
Parte della mia ragione per prendere parte al trial è stata che capisco quanto sia importante coinvolgere le persone nelle sperimentazioni per avere dati da analizzare. Ma ho anche capito che avrei comunque ricevuto un buon trattamento e molta cura e follow-up.
Follow-up
Si hanno regolari appuntamenti di follow-up dopo il trattamento, di solito ogni 2-3 mesi.
Se sei preoccupato per la tua salute in qualsiasi momento, contatta il tuo medico di famiglia o il tuo team medico. Possono rassicurarti o fissare un appuntamento per un check-up.
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Linfoma mantellare recidivante e refrattario
La durata della remissione (tempo in cui il linfoma è sotto controllo) dopo il trattamento varia notevolmente. Il linfoma a cellule mantellari si ripresenta a un certo punto dopo il trattamento nella maggior parte delle persone., Il trattamento in questa fase dipende da:
- quale trattamento o trattamenti hai avuto prima
- quanto bene ha funzionato il trattamento precedente
- quanto è durata la remissione
- come si sta comportando ora il linfoma
- la tua età, la salute generale e pensieri su ulteriori trattamenti.
A volte, il linfoma mantellare è refrattario (non risponde) al trattamento di prima linea. In questo caso, di solito è necessario un trattamento diverso.
Il linfoma mantellare può ricadere più volte e potresti avere trattamenti diversi ogni volta.,mo-immunoterapia di nuovo se ha funzionato bene in precedenza, anche se può non funzionare bene, oppure quando viene utilizzato di nuovo
I farmaci più recenti e mirati sono spesso disponibili prima per le persone con linfoma recidivato e refrattario. Ci sono diversi farmaci mirati già approvati per il linfoma mantellare e molti studi clinici che testano nuovi treatnents per questo tipo di linfoma. La nostra pagina farmaci mirati ha le ultime informazioni sui farmaci disponibili per linfoma mantellare e altri tipi di linfoma. È inoltre possibile cercare il nostro servizio di informazioni sugli studi clinici, Lymphoma TrialsLink, per trovare studi clinici adatti a persone con linfoma mantellare.
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