Mastocitosi

Che cos’è la mastocitosi?

La mastocitosi è una condizione in cui alcune cellule immunitarie, chiamate mastociti, si accumulano sotto la pelle e / o nelle ossa, nell’intestino e in altri organi.

Questa crescita anormale dei mastociti provoca una serie di sintomi, tra cui protuberanze pruriginose sulla pelle, problemi gastrointestinali (GI) come diarrea e dolore osseo. Può aumentare il rischio di anafilassi (una grave risposta allergica) quando i pazienti incontrano determinati fattori scatenanti ambientali (come una puntura d’ape)., In alcuni casi, la mastocitosi può essere aggressiva e portare alla morte se non trattata. La mastocitosi non è contagiosa.

Cosa sono i mastociti?

I mastociti sono tipi di globuli bianchi situati su tutto il corpo. Le persone hanno il più alto numero di mastociti in cui il corpo incontra l’ambiente: la pelle, i polmoni e il tratto intestinale.

Normalmente, i mastociti fanno parte del sistema immunitario. Quando i mastociti rilevano un germe o un virus, innescano una risposta infiammatoria (allergica) rilasciando una sostanza chimica chiamata istamina. Questa risposta protegge il tuo corpo da germi e infezioni.,

I mastociti sono anche coinvolti con altre funzioni vitali nel tuo corpo. Fanno parte della guarigione delle ferite, della crescita ossea e della formazione di nuovi vasi sanguigni.

Quali sono i tipi di mastocitosi?

Esistono due tipi principali di mastocitosi. Sono:

• Cutaneo: Questo tipo di mastocitosi colpisce solo la pelle. Si verifica più spesso nei bambini. I mastociti si accumulano nella pelle, causando lesioni rosse o marroni che prurito. Di per sé, la mastocitosi cutanea non è pericolosa per la vita., Ma le persone con il disturbo hanno sintomi significativi e hanno un rischio molto più elevato di una grave reazione allergica, che può essere fatale.
• Sistemica: Si verifica principalmente negli adulti, mastocitosi sistemica colpisce parti del corpo diverse dalla pelle. I mastociti si accumulano nel midollo osseo e negli organi, come l’intestino. Nei casi di mastocitosi sistemica aggressiva, può essere pericolosa per la vita. La mastocitosi sistemica comprende due forme rare: leucemia mastocitaria e sarcoma mastocitario. Il sarcoma dei mastociti si verifica quando un tumore costituito da mastociti si forma da qualche parte nel corpo., La leucemia dei mastociti è una forma molto aggressiva della malattia in cui un gran numero di mastociti si trovano nel sangue e nel midollo osseo.

Che cosa causa la mastocitosi?

La mastocitosi, in particolare la mastocitosi sistemica, è spesso causata da una mutazione (un cambiamento nel codice o nella sequenza) in un gene chiamato KIT. Il cambiamento avviene dopo il concepimento. Nella maggior parte dei casi, non è ereditato (trasmesso da una generazione all’altra).

Se si dispone di mastocitosi, alcune attività e fattori possono scatenare un attacco. Ciò che causa un attacco per una persona non può influenzare qualcun altro., Ci sono dozzine di potenziali trigger. Dovresti parlare con il tuo medico di farmaci e situazioni che dovresti evitare.

Alcuni trigger comuni includono:

• Sfregamento o attrito sulla pelle.
• Esercizio e attività fisica.
• Punture di insetti (in particolare punture di formiche) e punture di vespe e api.
• Alcol, alcuni alimenti e alcuni farmaci, tra cui farmaci antinfiammatori non steroidei (FANS), rilassanti muscolari e anestesia.
• Sbalzi di temperatura.
• Stress fisico o emotivo.

Chi influisce sulla mastocitosi?,

La mastocitosi può verificarsi nei bambini e negli adulti. La mastocitosi sistemica di solito colpisce gli adulti. La mastocitosi cutanea appare tipicamente nei bambini, di solito prima del secondo compleanno del bambino. La condizione colpisce maschi e femmine per lo più allo stesso modo.

Quanto è comune la mastocitosi?

La mastocitosi è rara. Una stima riporta che si verifica in uno ogni 10.000 persone, mentre un’altra stima è uno ogni 20.000 persone.

Quali sono i sintomi della mastocitosi?

I sintomi della mastocitosi possono variare da lievi a gravi., Essi includono:

• Macchie marroni o rosse sulla pelle, o urti o macchie che prurito.
• Vesciche cutanee (questo sintomo di solito si verifica nei bambini).
• Nausea, mal di stomaco, diarrea e vomito.
• Dolore osseo.
• Vampate di calore (quando la pelle su tutto il corpo diventa rossa).
• Un calo della pressione sanguigna.
• Svenimento.,

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