La pannicolite appare tipicamente come macchie rosse sollevate sulla pelle, che possono rompersi e dare una scarica oleosa. Mentre le macchie di pannicolite (chiamate noduli) possono apparire ovunque sul corpo, i luoghi più comuni sono le cosce, i glutei e le aree soggette a lesioni o pressione.
I noduli di pannicolite a volte compaiono dopo qualche infortunio. Ciò include lesioni che sarebbero minori nella maggior parte delle persone – esercizio fisico vigoroso, iniezioni endovenose e criochirurgia (chirurgia che comporta il congelamento della pelle).,
Le macchie di pannicolite possono svilupparsi in ulcere profonde nella pelle, con rottura dei tessuti, chiamata necrosi. Tali punti sono solitamente dolorosi al tatto. Il termine medico per questo è ” pannicolite necrotizzante.”
La pannicolite può essere fastidiosa e dolorosa, persino invalidante. Fortunatamente, è la più rara delle complicazioni ben note della carenza di antitripsina Alfa-1.,
Negli Alfa (persone con Alfa-1), l’infiammazione e lo sviluppo della pannicolite hanno una chiara somiglianza con lo sviluppo dell’enfisema:
Sia nella pelle che nei polmoni degli Alfa, c’è una mancanza di alfa-1 antitripsina (AAT), che normalmente equilibra l’azione delle proteasi – enzimi che scompongono le proteine come parte del normale funzionamento del corpo. Quando la proteina alfa-1 è mancante o anormale e non funziona, questo equilibrio si rompe. Le proteasi all’interno del corpo possono quindi danneggiare le strutture sottostanti la pelle (nella pannicolite) o la matrice di supporto del polmone (nell’enfisema).,
La pannicolite dovuta all’Alfa-1 è stata descritta per la prima volta dai medici in Francia nel 1972. Hanno descritto una giovane donna con grave Alfa-1 che ha sviluppato i caratteristici noduli rossi e ulcere cutanee dolorose.