Cos’è il lichen planus erosivo?
Il lichen planus erosivo è una condizione cronica e dolorosa che colpisce le superfici mucose, principalmente la bocca (lichen planus orale) e i genitali (lichen planus vulvale o peniena).
Una variante grave o lichen planus erosivo nelle donne è nota come sindrome gengivale vulvovaginale. L’ulcerazione si verifica nella bocca e nelle gengive, nonché sulla vulva e nella vagina. La sindrome peno-gengivale è la condizione equivalente negli uomini.,
Il lichen planus erosivo è talvolta associato al lichen planus cutaneo classico o ad altre forme di lichen planus mucoso.
Chi ottiene il lichen planus erosivo?
Il lichen planus erosivo colpisce più spesso le persone tra i 40 e i 70 anni. È almeno due volte più comune nelle donne che negli uomini.
Che cosa causa il lichen planus erosivo?
Il lichen planus erosivo è una malattia autoimmune distruttiva di causa sconosciuta che coinvolge i linfociti T.,
- Occasionalmente, è indotto da farmaci e si risolverà con il ritiro del farmaco responsabile.
- Risposta parziale agli agenti antifungini e antibiotici indica una risposta anormale alla microflora locale può essere coinvolto, in particolare Candida albicans.
- Cytokine expression profiling ha trovato un aumento dei livelli di interleuchine, IL-17 e IL-23.
Quali sono le caratteristiche cliniche del lichen planus erosivo?
Il lichen planus erosivo causa ulcere dolorose e persistenti. Questi guariscono con cicatrici., Colpisce principalmente gli adulti, in particolare le donne, ed è raro nei bambini.
Lichen planus orale erosivo
In bocca, erosioni e ulcere possono essere gli unici segni (stomatite ulcerosa). Possono verificarsi all’interno delle guance, ai lati della lingua, sulle gengive o all’interno delle labbra. A differenza delle ulcere aftose di breve durata, le lesioni erosive del lichen planus sono più grandi e più irregolari e possono persistere per settimane o più a lungo. Può essere molto doloroso mangiare, con conseguente perdita di peso, carenze nutrizionali e depressione.,
Possono verificarsi anche altre forme di lichen planus orale, tra cui striature di pizzo bianco e infiammazione e desquamazione delle gengive (gengivite desquamativa).
Lichen planus erosivo orale
Genitale lichen planus erosivo
Nelle donne, il lichen planus erosivo colpisce le piccole labbra (labbra interne) e l’introito (ingresso alla vagina). La mucosa interessata è di colore rosso vivo e cruda. Il lichen planus erosivo può essere molto doloroso, pungente quando passa l’urina e previene i rapporti sessuali. È una causa di vulvodinia (disagio bruciante della vulva)., Il lichen planus erosivo può anche provocare prurito molto grave.
Il cappuccio clitorideo può scomparire e le piccole labbra possono restringersi e attaccarsi l’una all’altra o alle grandi labbra (le labbra esterne). Può anche cicatrice, chiudendo sopra la vagina.
A volte il lichen planus erosivo colpisce in profondità all’interno della vagina dove provoca infiammazione e ulcerazione superficiale (vaginite desquamativa). Le cellule superficiali della vagina si staccano e causano uno scarico mucoso. La vagina erosa può sanguinare facilmente al contatto.,
Il lichen planus erosivo negli uomini colpisce la fine del pene (il glande), che diventa rosso, crudo e tenero.
Immagini di lichen planus erosivo che interessano la vulva
Altre sedi della mucosa
Il lichen planus erosivo colpisce raramente le palpebre, il condotto uditivo esterno, l’esofago, la laringe, la vescica e l’ano.
Qual è la causa del lichen planus erosivo?
La causa o le cause del lichen planus erosivo sono sconosciute. È considerata una malattia autoimmune, in cui le cellule immunitarie chiamate linfociti T attaccano le cellule epidermiche delle aree colpite.,
Il lichen planus erosivo non è dovuto a infezioni o allergie.
Quali sono le complicazioni del lichen planus erosivo?
Infezioni
I pazienti con lichen planus erosivo possono sviluppare infezioni in particolare Candida albicans, herpes simplex, Staphylococcus aureus. Le infezioni da herpes sono particolarmente dolorose e possono causare ulcerazioni vulvari.,
Carcinoma a cellule squamose
In circa l ‘ 1-3% dei casi, il lichen planus erosivo di lunga data può provocare il cancro (carcinoma a cellule squamose, SCC) della bocca (cancro orale), della vulva (cancro vulvale) e del pene (cancro del pene). Questo dovrebbe essere sospettato se c’è un nodulo ingrandente o un’ulcera con bordi ispessiti.
Alcuni pazienti con lichen planus erosivo hanno un rischio particolarmente elevato di SCC:
- Fumatori
- Pazienti immunodepressi a causa di malattie o farmaci
- Pazienti infettati da tipi oncogeni di papillomavirus umano (HPV, vedi verruche genitali).,
Cicatrici
Il lichen planus erosivo è un disturbo distruttivo. Anche quando la componente infiammatoria si è risolta, le cicatrici possono interferire con la funzione alimentare o sessuale.
Come viene diagnosticato il lichen planus erosivo?
La diagnosi di lichen planus erosivo è spesso fatta dalla storia tipica e dall’aspetto clinico. Una biopsia può essere raccomandata per confermare la diagnosi e per cercare il cancro. I segni istopatologici di una “reazione del tessuto lichenoide” che colpisce l’epidermide (lo strato cellulare della pelle) sono di supporto.,
Tuttavia, la natura ulcerosa del disturbo significa che l’epidermide potrebbe mancare in modo che le caratteristiche lichenoidi non possano essere osservate. Il patologo può descrivere un rapido infiltrato infiammatorio nella mucosa, ma questo non è specifico.
La colorazione immunofluorescente diretta del tessuto può anche essere utile.
Qual è il trattamento del lichen planus erosivo?
La gestione del lichen planus erosivo può essere molto impegnativa. Poiché si tratta di una lamentela cronica, il trattamento topico e sistemico può essere richiesto in modo intermittente o continuo, a lungo termine.,
Misure generali
Per la malattia orale, è importante praticare una buona igiene orale e sottoporsi a regolari controlli dentali. Evitare cibi che rendono la bocca dolorante.
I genitali devono essere lavati delicatamente con acqua da solo o con un detergente non sapone come la crema acquosa. Un emolliente non irritante quale il petrolato può applicarsi come desiderato.
Steroidi topici ultrapotenti
Steroidi topici generalmente applicati quotidianamente per corsi da 4 a 6 settimane., Sono il pilastro della terapia nella maggior parte dei pazienti, ma il trattamento di mantenimento 1-3 volte a settimana o più spesso può essere necessario a lungo termine.
- In bocca, gli steroidi topici possono essere forniti come pasta, spray nasale (destinato alla rinite) o puffer preventivo per l’asma. Questi dovrebbero essere applicati alle aree erose due o tre volte al giorno.
- Per erosioni genitali, unguento steroide ultrapotente (ad esempio clobetasol propionato) deve essere applicato sulla zona interessata come uno striscio sottile una volta al giorno. Crema può essere preferito, ma è più probabile che pungere su applicazione.,
- La schiuma di idrocortisone può essere utilizzata all’interno della vagina o dell’ano.
Inibitori della calcineurina
Gli inibitori della calcineurina come la crema pimecrolimus o l’unguento tacrolimus si sono dimostrati molto efficaci per alcuni pazienti con lichen planus erosivo. Questi vengono applicati una o due volte al giorno per diverse settimane. Il trattamento può essere ripetuto come richiesto.
Collutori contenenti ciclosporina o tacrolimus sono stati trovati per aiutare la malattia orale.
Steroidi sistemici
Gli steroidi sistemici come il prednisone possono essere prescritti per alcune settimane o più, di solito alla dose di 0.,5-1 mg / kg / die. Una volta che le erosioni sono guarite, la dose viene eliminata. L’uso a lungo termine di steroidi sistemici può avere gravi effetti collaterali. In molti pazienti devono essere prescritti anche calcio e vitamina D per ridurre la possibilità di assottigliamento osseo indotto da corticosteroidi.
Metotrexato
Il metotrexato viene assunto in una dose di 10-20 mg una volta alla settimana. L’acido folico viene spesso aggiunto per ridurre la possibilità di potenziali effetti avversi. Questo può essere molto efficace per il lichen planus erosivo, con miglioramento o guarigione che si verificano entro uno o tre mesi. Può essere continuato a lungo termine, se necessario., Devono essere monitorati l’emocromo, la funzionalità epatica e i livelli di procollagene. L’assunzione di alcol deve essere ridotta al minimo. Non deve essere assunto durante la gravidanza.
Altri trattamenti per via orale
Altri farmaci che possono aiutare sono:
- Mycophenolate mofetil
- antibiotici per via Orale, come la tetraciclina
- Orale agenti antifungini
- Acitretina
- Hydroxychloroquine
- Azathioprine
- la Ciclosporina
- Dapsone
- Colchicine
- la Talidomide.,
Chirurgia
Il rilascio chirurgico di aderenze vulvali e vaginali e cicatrici da lichen planus può occasionalmente essere eseguito per ridurre le difficoltà di minzione e consentire il rapporto sessuale. Le procedure possono includere:
- la Dilatazione della vagina
- Semplice perineotomy (la divisione di adesioni)
- Fenton procedura (un’incisione che è riparato trasversalmente)
- Perineoplasty (escissione del tessuto coinvolto e vaginale mucosa avanzamento)
Altri trattamenti che sono stati provati includono la terapia fotodinamica e terapia con ultrasuoni focalizzati.