La perdita dell’udito sensoriale è causata da una struttura o funzione anomala delle cellule ciliate dell’organo di Corti nella coclea. Le menomazioni uditive neurali sono conseguenti a danni all’ottavo nervo cranico (il nervo vestibolococleare) o ai tratti uditivi del tronco cerebrale. Se sono interessati livelli più elevati del tratto uditivo, questo è noto come sordità centrale. La sordità centrale può presentarsi come sordità neurosensoriale, ma dovrebbe essere distinguibile dalla storia e dai test audiologici.,
Regioni morte cocleare nella perdita dell’udito sensorialemodifica
L’ipoacusia può essere associata a danni alle cellule ciliate nella coclea., A volte ci può essere completa perdita di funzione delle cellule ciliate interne (IHCS) su una certa regione della coclea; questo è chiamato una “regione morta”. La regione può essere definita in termini di intervallo di frequenze caratteristiche (CFs) degli IHCS e/o dei neuroni immediatamente adiacenti alla regione morta.
Cochlear hair cellsEdit
Figura 3: Sezione trasversale della coclea.,
Le cellule ciliate esterne (OHC) contribuiscono alla struttura dell’Organo di Corti, che si trova tra la membrana basilare e la membrana tectoriale all’interno della coclea (Vedi Figura 3). Il tunnel di corti, che attraversa l’Organo di Corti, divide gli OHC e le cellule ciliate interne (IHCS). Gli OHC sono collegati al laminare reticolare e alle cellule dei Deiters. Ci sono circa dodicimila OHC in ogni orecchio umano, e questi sono disposti in un massimo di cinque file., Ogni OHC ha piccoli ciuffi di” peli”, o ciglia, sulla loro superficie superiore conosciuta come stereocilia, e questi sono anche disposti in file che sono classificati in altezza. Ci sono circa 140 stereocilia su ogni OHC.
Il ruolo fondamentale degli OHC e degli IHCS è quello di funzionare come recettori sensoriali. La funzione principale dell’IHCS è quella di trasmettere informazioni sonore tramite neuroni afferenti. Lo fanno trasducendo movimenti meccanici o segnali in attività neurale. Quando viene stimolata, la stereocilia sull’IHCS si muove, causando il passaggio di un flusso di corrente elettrica attraverso le cellule ciliate., Questa corrente elettrica crea potenziali d’azione all’interno dei neuroni afferenti collegati.
Gli OHC sono diversi in quanto contribuiscono effettivamente al meccanismo attivo della coclea. Lo fanno ricevendo segnali meccanici o vibrazioni lungo la membrana basilare e trasducendoli in segnali elettrochimici. Le stereocilia presenti sugli OHC sono in contatto con la membrana tectoriale. Pertanto, quando la membrana basilare si muove a causa delle vibrazioni, la stereocilia si piega. La direzione in cui si piegano, detta la frequenza di sparo dei neuroni uditivi collegati agli OHC.,
La flessione della stereocilia verso il corpo basale dell’OHC provoca eccitazione della cellula pilifera. Pertanto, si verifica un aumento della frequenza di cottura dei neuroni uditivi collegati alla cellula pilifera. D’altra parte, la flessione della stereocilia dal corpo basale dell’OHC causa l’inibizione della cellula pilifera. Pertanto, si verifica una diminuzione della frequenza di cottura dei neuroni uditivi collegati alla cellula pilifera. Gli OHC sono unici in quanto sono in grado di contrarsi ed espandersi (elettromotilità)., Pertanto, in risposta alle stimolazioni elettriche fornite dall’alimentazione nervosa efferente, possono alterare in lunghezza, forma e rigidità. Questi cambiamenti influenzano la risposta della membrana basilare al suono. È quindi chiaro che gli OHC svolgono un ruolo importante nei processi attivi della coclea. La funzione principale del meccanismo attivo è quella di sintonizzare finemente la membrana basilare e fornirle un’alta sensibilità ai suoni silenziosi. Il meccanismo attivo dipende dal fatto che la coclea è in buone condizioni fisiologiche. Tuttavia, la coclea è molto suscettibile ai danni.,
Danno alle cellule capellimodifica
SNHL è più comunemente causato da danni agli OHC e agli IHC. Ci sono due metodi con cui potrebbero danneggiarsi. In primo luogo, l’intera cellula pilifera potrebbe morire. In secondo luogo, la stereocilia potrebbe essere distorta o distrutta. Il danno alla coclea può verificarsi in diversi modi, ad esempio per infezione virale, esposizione a sostanze chimiche ototossiche e intensa esposizione al rumore. Il danno agli OHC si traduce in un meccanismo attivo meno efficace o potrebbe non funzionare affatto., Gli OHC contribuiscono a fornire un’elevata sensibilità ai suoni silenziosi a una gamma specifica di frequenze (circa 2-4 kHz). Pertanto, il danno agli OHC comporta la riduzione della sensibilità della membrana basilare ai suoni deboli. È quindi necessaria l’amplificazione di questi suoni, affinché la membrana basilare risponda in modo efficiente. IHCS sono meno suscettibili ai danni rispetto agli OHC. Tuttavia, se vengono danneggiati, ciò comporterà una perdita complessiva di sensibilità.,
Curve di sintonizzazione neurale
Selettività di frequenzamodifica
Figura 4: Curva di sintonizzazione neurale per l’udito normale.
L’onda viaggiante lungo la membrana basilare raggiunge i picchi in punti diversi lungo di essa, a seconda che il suono sia a bassa o alta frequenza. A causa della massa e della rigidità della membrana basilare, le onde a bassa frequenza raggiungono il picco nell’apice, mentre i suoni ad alta frequenza raggiungono il picco nell’estremità basale della coclea. Pertanto, ogni posizione lungo la membrana basilare è finemente sintonizzata su una particolare frequenza., Queste frequenze specificamente sintonizzate sono indicate come frequenze caratteristiche (CF).
Se un suono che entra nell’orecchio viene spostato dalla frequenza caratteristica, la forza di risposta dalla membrana basilare diminuirà progressivamente. La messa a punto della membrana basilare viene creata dall’input di due meccanismi separati. Il primo meccanismo è un meccanismo passivo lineare, che dipende dalla struttura meccanica della membrana basilare e dalle sue strutture circostanti., Il secondo meccanismo è un meccanismo attivo non lineare, che dipende principalmente dal funzionamento degli OHC e anche dalla condizione fisiologica generale della coclea stessa. La base e l’apice della membrana basilare differiscono in rigidità e larghezza, che causano la membrana basilare a rispondere a frequenze variabili in modo diverso lungo la sua lunghezza. La base della membrana basilare è stretta e rigida, con il risultato che risponde meglio ai suoni ad alta frequenza., L’apice della membrana basilare è più ampio e molto meno rigido rispetto alla base, facendolo rispondere meglio alle basse frequenze.
Questa selettività a determinate frequenze può essere illustrata da curve di sintonizzazione neurale. Questi dimostrano le frequenze a cui una fibra risponde, mostrando i livelli di soglia (dB SPL) delle fibre nervose uditive in funzione delle diverse frequenze. Ciò dimostra che le fibre nervose uditive rispondono meglio,e quindi hanno soglie migliori alla frequenza caratteristica della fibra e frequenze immediatamente circostante., Si dice che la membrana basilare sia “acutamente sintonizzata” a causa della curva a forma di ” V “affilata, con la sua “punta” centrata sulla frequenza caratteristica delle fibre uditive. Questa forma mostra come poche frequenze una fibra risponde a. Se fosse una forma a ” V ” più ampia, risponderebbe a più frequenze (vedi Figura 4).
IHC vs OHC hearing lossEdit
Una normale curva di sintonizzazione neurale è caratterizzata da una “coda” a bassa frequenza ampiamente sintonizzata, con una “punta” a media frequenza finemente sintonizzata. Tuttavia, dove c’è un danno parziale o completo agli OHC, ma con IHC illesi, la curva di sintonizzazione risultante mostrerebbe l’eliminazione della sensibilità ai suoni silenziosi. Cioè dove la curva di sintonizzazione neurale sarebbe normalmente più sensibile (alla “punta”) (vedi Figura 5).
Dove sia gli OHC che gli IHC sono danneggiati, la curva di sintonizzazione neurale risultante mostrerebbe l’eliminazione della sensibilità alla”punta”., Tuttavia, a causa di danni IHC, l’intera curva di sintonia viene sollevata, dando una perdita di sensibilità su tutte le frequenze (Vedi Figura 6). È necessario solo che la prima fila di OHC sia danneggiata affinché si verifichi l’eliminazione della “punta” finemente sintonizzata. Ciò supporta l’idea che l’incidenza del danno OHC e quindi una perdita di sensibilità ai suoni silenziosi, si verifica più della perdita di IHC.
Quando IHCs o parte della membrana basilare sono danneggiati o distrutti, in modo che non funzionino più come trasduttori, il risultato è una “regione morta”., Le regioni morte possono essere definite in termini di frequenze caratteristiche dell’IHC, relative al punto specifico lungo la membrana basilare in cui si verifica la regione morta. Supponendo che non vi sia stato alcun cambiamento nelle frequenze caratteristiche relative a determinate regioni della membrana basilare, a causa del danno degli OHC. Questo si verifica spesso con danni IHC. Le regioni morte possono anche essere definite dal luogo anatomico dell’IHC non funzionante (come una “regione morta apicale”) o dalle frequenze caratteristiche dell’IHC adiacenti alla regione morta.,
Regione morta audiometryEdit
Pure tone audiometry (PTA)Edit
Le regioni morte influenzano i risultati audiometrici, ma forse non nel modo previsto. Ad esempio, ci si può aspettare che le soglie non si ottengano alle frequenze all’interno della regione morta, ma si ottengano alle frequenze adiacenti alla regione morta., Pertanto, supponendo che l’udito normale esista intorno alla regione morta, produrrebbe un audiogramma che ha una pendenza drammaticamente ripida tra la frequenza in cui si ottiene una soglia e la frequenza in cui una soglia non può essere ottenuta a causa della regione morta.
Figura 7: Risposta della membrana basilare ad un tono puro.
Figura 8: Risposta della membrana basilare a un tono puro, quando c’è una regione morta.,
Tuttavia, sembra che questo non sia il caso. Le regioni morte non possono essere trovate chiaramente tramite audiogrammi PTA. Ciò può essere dovuto al fatto che, sebbene i neuroni innervino la regione morta, non possono reagire alle vibrazioni alla loro frequenza caratteristica. Se la vibrazione della membrana basilare è abbastanza grande, i neuroni sintonizzati su diverse frequenze caratteristiche come quelle adiacenti alla regione morta, saranno stimolati a causa della diffusione dell’eccitazione. Pertanto, si otterrà una risposta dal paziente alla frequenza del test., Questo è indicato come” off-place ascolto”, ed è noto anche come ‘off-frequenza di ascolto’. Ciò porterà a una falsa soglia di essere trovato. Quindi, sembra che una persona abbia un udito migliore di quello che effettivamente fa, con conseguente perdita di una regione morta. Pertanto, utilizzando solo PTA, è impossibile identificare l’estensione di una regione morta (vedere Figura 7 e 8).
Di conseguenza, quanto è influenzata una soglia audiometrica da un tono con la sua frequenza all’interno di una regione morta? Questo dipende dalla posizione della regione morta., Le soglie alle regioni morte a bassa frequenza sono più imprecise di quelle alle regioni morte a frequenza più elevata. Ciò è stato attribuito al fatto che l’eccitazione dovuta alla vibrazione della membrana basilare si diffonde verso l’alto dalle regioni apicali della membrana basilare, più che l’eccitazione si diffonde verso il basso dalle regioni basali più alte della coclea. Questo modello di diffusione dell’eccitazione è simile al fenomeno della “diffusione verso l’alto del mascheramento”., Se il tono è sufficientemente forte da produrre abbastanza eccitazione nell’area normalmente funzionante della coclea, in modo che sia al di sopra della soglia delle aree. Il tono sarà rilevato, a causa di off-frequenza di ascolto che si traduce in una soglia fuorviante.
Per aiutare a superare il problema del PTA che produce soglie imprecise all’interno delle regioni morte, è possibile utilizzare il mascheramento dell’area oltre la regione morta che viene stimolata. Ciò significa che la soglia dell’area di risposta è sufficientemente sollevata, in modo che non possa rilevare la diffusione dell’eccitazione dal tono., Questa tecnica ha portato al suggerimento che una regione morta a bassa frequenza possa essere correlata a una perdita di 40-50 dB. Tuttavia, poiché uno degli obiettivi della PTA è determinare se esiste o meno una regione morta, può essere difficile valutare quali frequenze mascherare senza l’uso di altri test.
Sulla base della ricerca è stato suggerito che una regione morta a bassa frequenza può produrre una perdita relativamente piatta, o una perdita molto gradualmente inclinata verso le frequenze più alte. Poiché la regione morta sarà meno rilevabile a causa della diffusione verso l’alto dell’eccitazione., Considerando che, ci può essere una perdita più evidente ripida pendenza alle alte frequenze per una regione morta ad alta frequenza. Sebbene sia probabile che la pendenza rappresenti la diffusione verso il basso meno pronunciata dell’eccitazione, piuttosto che soglie accurate per quelle frequenze con cellule ciliate non funzionanti. Le regioni morte a media frequenza, con una piccola gamma, sembrano avere meno effetto sulla capacità del paziente di sentire nella vita di tutti i giorni e possono produrre una tacca nelle soglie PTA. Anche se è chiaro che PTA non è il miglior test per identificare una regione morta.,
Curve di sintonizzazione psicoacustica (PTC) e rumore di equalizzazione della soglia (TEN) testsEdit
Sebbene continui il dibattito sull’affidabilità di tali test, è stato suggerito che le curve di sintonizzazione psicoacustica (PTC) e i risultati di rumore di soglia (TEN) possono essere utili per rilevare regioni morte, piuttosto che PTA. I PTC sono simili alle curve di sintonizzazione neurale. Essi illustrano il livello di un tono masker (dB SPL) alla soglia, in funzione della deviazione dalla frequenza centrale (Hz). Sono misurati presentando un tono puro a bassa intensità fisso e presentando anche un masker a banda stretta, con una frequenza centrale variabile., Il livello di masker è variato, in modo che il livello di masker necessario per mascherare solo il segnale di prova si trova per il masker ad ogni frequenza centrale. La punta del PTC è dove il livello masker necessario per mascherare solo il segnale di test è il più basso. Per le persone con udito normale questo è quando la frequenza del centro masker è più vicina alla frequenza del segnale di prova (vedi Figura 9).,
Nel caso di regioni morte, quando il segnale di prova si trova entro i confini di una regione morta, la punta del PTC verrà spostata sul bordo della regione morta, nell’area che è ancora funzionante e rileva la diffusione dell’eccitazione dal segnale. Nel caso di una regione morta a bassa frequenza, la punta viene spostata verso l’alto indicando una regione morta a bassa frequenza a partire dalla punta della curva. Per una regione morta ad alta frequenza, la punta viene spostata verso il basso dalla frequenza del segnale all’area di funzionamento sotto la regione morta., Tuttavia, il metodo tradizionale per ottenere PTC non è pratico per uso clinico, ed è stato sostenuto che le DECINE non sono abbastanza accurate. È stato sviluppato un metodo rapido per la ricerca di PTC e può fornire la soluzione. Tuttavia, sono necessarie ulteriori ricerche per convalidare questo metodo, prima che possa essere accettato clinicamente.
Conseguenze percettive di una regione morteModifica
Le configurazioni degli audiogrammi non sono buoni indicatori di come una regione morta influenzerà funzionalmente una persona, principalmente a causa delle differenze individuali., Ad esempio, un audiogramma inclinato è spesso presente con una regione morta, a causa della diffusione dell’eccitazione. Tuttavia, l’individuo potrebbe essere influenzato in modo diverso da qualcuno con un audiogramma inclinato corrispondente causato da danni parziali alle cellule ciliate piuttosto che da una regione morta. Percepiranno i suoni in modo diverso, ma l’audiogramma suggerisce che hanno lo stesso grado di perdita. Huss e Moore hanno studiato come i pazienti con problemi di udito percepiscono i toni puri e hanno scoperto che percepiscono i toni come rumorosi e distorti, più (in media) di una persona senza problemi di udito., Tuttavia, hanno anche scoperto che la percezione dei toni come rumore, non era direttamente correlata alle frequenze all’interno delle regioni morte, e quindi non era un indicatore di una regione morta. Ciò suggerisce quindi che gli audiogrammi, e la loro scarsa rappresentazione delle regioni morte, sono predittori imprecisi della percezione di un paziente della pura qualità del tono.
La ricerca di Kluk e Moore ha dimostrato che le regioni morte possono anche influenzare la percezione del paziente delle frequenze oltre le regioni morte., C’è un miglioramento nella capacità di distinguere tra toni che differiscono leggermente in frequenza, nelle regioni appena oltre le regioni morte rispetto ai toni più lontani. Una spiegazione per questo potrebbe essere che si è verificata una ri-mappatura corticale. Per cui, i neuroni che normalmente sarebbero stimolati dalla regione morta, sono stati riassegnati per rispondere alle aree funzionanti vicino ad esso. Ciò porta ad una sovrarappresentazione di queste aree, con conseguente aumento della sensibilità percettiva alle piccole differenze di frequenza nei toni.,
nervo Vestibolococleare pathologyEdit
- deformità congenita del condotto uditivo interno,
- neoplastiche e pseudo-lesioni neoplastiche, con particolare enfasi sulla mappa neurinoma dell’ottavo nervo cranico (neuroma acustico),
- non neoplastiche Uditivo Interno/Angolo di CerebelloPontine patologia, tra cui anelli vascolari,