Dr Alina Casian (Nefrologia)
Thomas e Ragazzi Hospital, Londra
Supportata da
il Professor David D’Cruz, Consulente Reumatologo (Lupus & Malattia del Tessuto Connettivo)
Tommaso & Ragazzi Ospedale, Londra
febbraio 2016
che Cosa è policondrite Recidivante?
La policondrite recidivante è una malattia rara che si presenta con infiammazione della cartilagine in diverse parti del corpo, che di solito colpisce orecchie, naso, gola e polmoni., Si verifica più spesso nelle persone tra i 50 e i 60 anni ed è più comune nelle persone con ascendenza bianca/caucasica.
Qual è l’eziologia (causa)?
La causa non è chiara; si pensa che la policondrite sia una malattia autoimmune, in cui la difesa del corpo (sistema immunitario) attacca la propria cartilagine. Polychondritis non sembra funzionare nelle famiglie, anche se alcune persone possono avere geni che aumentano il loro rischio di sviluppare la malattia. A volte si verifica in pazienti con altre malattie autoimmuni, tra cui l’artrite reumatoide, il lupus o la vasculite (infiammazione dei vasi sanguigni).,
Quali sono i sintomi?
La policondrite è una malattia sistemica (a livello corporeo). I sintomi iniziali comuni sono dolore e gonfiore nelle orecchie che possono diventare rossi.
Alla fine possono verificarsi orecchie flosci, perdita dell’udito, infezioni alle orecchie, disturbi dell’equilibrio con vomito. Possono anche apparire dolore alla gola, voce rauca e problemi di linguaggio. Il naso potrebbe sentirsi bloccato e più piatto (‘naso a sella’).,
Dolori articolari e gonfiore, stanchezza e perdita di peso sono altri sintomi comuni nella RP; la febbre è spesso presente durante i flare della malattia.
RP può anche causare stridore (suono acuto durante la respirazione) e mancanza di respiro a causa di danni alle cartilagini dalla trachea e dalle costole. Il danno alle vie aeree aumenta i rischi di infezioni toraciche.
La malattia può riacutizzarsi di tanto in tanto, ma rimanere sotto controllo nel mezzo, o può causare sintomi persistenti e, gradualmente, più danni agli organi., Il tipo, la gravità e la frequenza dei sintomi RP varia tra le persone e con il tempo.
Altri sintomi più rari includono: infiammazione oculare, valvole cardiache che perdono, malattie renali, problemi nervosi, eruzioni cutanee.
Diagnosi
La diagnosi di RP è spesso fatta in ritardo, perché i suoi vari sintomi possono essere simili e scambiati per altre malattie più comuni. I pazienti possono essere diagnosticati con polychondritis quando i sintomi pertinenti sono presenti (come sotto) e una biopsia sostiene la diagnosi.,
La diagnosi di solito può essere confermata mediante biopsia di un tessuto infiammato, rimuovendo un piccolo pezzo ed esaminandolo al microscopio. A volte, la biopsia potrebbe non essere informativa o non deve essere eseguita perché il medico è sicuro della diagnosi.
Nessun singolo esame del sangue può dare la diagnosi. Test di funzionalità polmonare e tomografia computerizzata (CT) immagini di scansione può essere fatto per aiutare a chiarire la gravità della malattia.,ast 3 dei seguenti:
- Infiammazione della cartilagine in entrambe le orecchie (escluso il soft inferiore lobo dell’orecchio)
- il Dolore e gonfiore nelle diverse articolazioni
- Infiammazione della cartilagine del naso
- infiammazione dell’Occhio
- Infiammazione della cartilagine della trachea o della gola
- Un tipo di perdita dell’udito (chiamato perdita dell’udito neurosensoriale), tinnito (ronzio suono nelle orecchie), una sensazione di filatura (vertigo)
Durata
Polychondritis è una malattia cronica (a lungo termine), la malattia, anche se i farmaci spesso sono in grado di tenere sotto controllo e migliorare i sintomi., A volte, RP diventa temporaneamente” silenzioso ” (in remissione).
Trattamento
Il miglior trattamento per questa malattia rara non è chiaro perché è difficile trovare un numero sufficiente di pazienti per prendere parte a studi di ricerca. Il trattamento dipende da quali organi del corpo sono interessati e quanto seriamente.
Sebbene RP non abbia finora una cura completa, è spesso ben controllato con farmaci come il metotrexato e gli steroidi per i razzi acuti.,
Per malattie meno gravi, che colpiscono solo le articolazioni o la pelle, possono essere utilizzati farmaci antinfiammatori non steroidei, antidolorifici, dapsone o steroidi. Per RP più grave, vengono somministrati anche medicinali che inumidiscono il sistema immunitario (come metotrexato, azatioprina, ciclosporina o ciclofosfamide).
Recentemente, altri medicinali (inclusi infliximab, adalimumab, etanercept, abatacept, leflunomide, micofenolato mofetile, tocilizumab o rituximab) hanno dimostrato di migliorare la policondrite grave in alcune persone con RP., Tuttavia, a causa del piccolo numero di pazienti, il ruolo di questi trattamenti rimane incerto.
Riparazione della trachea o stenting (inserimento di un piccolo tubo di plastica per mantenere aperte le vie aeree) sono altre opzioni utili in alcuni casi. Il trattamento antibiotico può salvare vite quando i pazienti hanno anche un’infezione al torace.
Prognosi
I risultati per le persone con policondrite variano molto. Le persone i cui polmoni sono colpiti possono avere una durata di vita più breve. Tuttavia, la malattia che è più lieve o risponde rapidamente al trattamento può avere una prognosi eccellente.,
Nonostante il fatto che molti pazienti abbiano alcuni problemi con l’udito, la vista o la respirazione, la RP è spesso cronica ma tollerabile., ben standard di trattamento con farmaci che smorzano il sistema immunitario (ad esempio metotrexato) e steroidi
Altri policondrite Recidivante Informazioni Paziente
Organizzazione Nazionale per le malattie Rare (NORD) – USA
Telefono: 00 1 800 999-6673
lunedì-giovedì: 0900-2000 EST, venerdì: 0900-1800 EST (5 ore dopo GMT)
policondrite Recidivante Gruppo di Supporto (regno UNITO) (nato nel 1987)
Email: