Di Mrinali Patel Gupta, M. D.
Che cos’è la retinopatia della prematurità?
La retinopatia della prematurità (ROP) è una malattia della retina che può verificarsi nei bambini prematuri. La retina è il tessuto sottile e sensibile alla luce che riveste la superficie interna dell’occhio. Le cellule della retina convertono la luce in ingresso in impulsi elettrici. Questi impulsi elettrici sono trasportati dal nervo ottico al cervello, che alla fine li interpreta come immagini visive. Come analogia, se l’occhio è una fotocamera, allora la retina è il film della fotocamera.,
ROP, noto anche come fibroplasia retrolentale (RLF), è stato descritto per la prima volta a metà del 1900. A quel tempo, si pensava che la condizione fosse correlata all’uso dell’ossigenoterapia nei neonati, in particolare nei neonati prematuri. Da allora, il ruolo dell’ossigeno supplementare nella ROP è stato smentito. Sebbene siano stati compiuti progressi significativi nella comprensione dei processi che portano al POR, i meccanismi precisi rimangono in gran parte sconosciuti.,
Il normale sviluppo dei vasi sanguigni nella retina (un processo denominato vascolarizzazione) non è completato fino a quando un bambino raggiunge il termine completo (40 settimane) in utero. Nei bambini prematuri, la retina non si è completamente sviluppata. Se la vascolarizzazione retinica completa al di fuori dell’utero (cioè dopo la nascita prematura), i vasi retinici possono smettere di crescere o possono crescere in modo anomalo. ROP si verifica quando queste navi si sviluppano in modo anormale.
Per ulteriori informazioni per i genitori di bambini con ROP, visitare Guida di FamilyConnect al ROP.
Chi è a rischio di ROP?,
I neonati prematuri sono a rischio per questa condizione, in particolare quelli con basso peso alla nascita e bassa età gestazionale.
Come risultato, un 2013 consenso dichiarazione politica dalla American Academy of Pediatrics, l’American Academy of Ophthalmology, e l’Accademia Americana di Oftalmologia Pediatrica e Strabismo sul POR raccomanda lo screening di tutti i bambini nati a meno di 31 settimane di età gestazionale; peso è inferiore o uguale a 1500 grammi alla nascita; o in cui neonatale corso, a parere del neonatologo, era complicato., La dichiarazione sulla politica di consenso chiarisce anche le raccomandazioni per gli esami e il trattamento di follow-up.
Che cosa sono gli esami di screening ROP?
Gli esperti eseguono esami di screening per ROP esaminando clinicamente il bambino, spesso nell’unità di terapia intensiva neonatale, ma anche nella clinica dopo che il bambino è stato dimesso a casa. Ciò può comportare il posizionamento di uno speculum metallico sottile per mantenere le palpebre aperte. Il medico esamina la retina utilizzando un ambito sulla sua testa (chiamato un oftalmoscopio indiretto) e una lente palmare che mette a fuoco l’immagine dalla retina.,
In che modo la retinopatia della prematurità influisce sulla retina?
ROP è classificato dalla parte della retina interessata (zona), dal grado di coinvolgimento (stadio) e dall’aspetto dei vasi sanguigni (presenza o assenza di malattia “più”).
Zona
- La zona 1 è la retina più posteriore (o più centrale).
- La zona 2 è la retina intermedia (tra la retina posteriore e quella periferica).
- La zona 3 coinvolge la retina periferica (o esterna).,
- I vasi retinici iniziano a svilupparsi nella zona 1 e poi gradualmente crescono verso l’esterno fino alla periferia della retina fino a raggiungere la zona 3; quindi, il coinvolgimento della zona 1 è più grave del coinvolgimento della zona 3.
Stadio
- Stadio 1: C’è una linea di demarcazione tra la retina che ha raggiunto la vascolarizzazione e la retina più periferica (cioè i bordi esterni) che non è stata ancora vascolarizzata. Ciò indica uno sviluppo incompleto dei vasi sanguigni della retina e, nella maggior parte dei casi, questi bambini, con il tempo, completeranno il normale sviluppo dei vasi retinici.,
- Fase 2: La linea di demarcazione è elevata come una cresta.
- Stadio 3: C’è lo sviluppo di vasi anormali (chiamati neovascolarizzazione), che non sono sani, sono fragili e sono inclini a perdere sangue. Inoltre, questi vasi anormali sono spesso associati a tessuto cicatriziale fibroso che può contrarsi nel tempo, allontanando la retina sottostante dal suo attaccamento all’occhio, che alla fine si traduce in un distacco della retina.
- Stadio 4: si verifica il distacco della retina., Se non coinvolge la retina centrale (chiamata macula) che è responsabile della visione più dettagliata, è classificata come stadio 4a. Se la macula è coinvolta, allora il ROP è stadio 4b.
- Stadio 5: distacco totale della retina, in cui la retina nella sua interezza è staccata.
Presenza o assenza di malattia “Plus”
- Infine, se i vasi della retina sono particolarmente gonfi e tortuosi (cioè attorcigliati), viene descritta come malattia “plus”. I medici riferiscono la presenza o l’assenza di malattia plus, in base ai loro esami.,
Classificazione
Nei bambini che hanno ROP, zona, stadio e presenza o assenza di malattia plus vengono presi insieme per classificare ROP come ROP lieve, ROP di tipo 1 o ROP di tipo 2.
- Nella maggior parte dei casi, la ROP si risolve spontaneamente man mano che il bambino cresce e la sua retina si sviluppa.
- Alcuni bambini, tuttavia, sviluppano ROP di tipo 1 o peggio e richiedono un trattamento (vedere sotto).
- Il ROP di tipo 2 non richiede un trattamento, ma richiede un monitoraggio clinico. La frequenza e la durata del monitoraggio dipendono dallo stato della vascolarizzazione retinica e dalla ROP.,
In alcuni bambini, i vasi retinici non sono ancora completamente sviluppati, ma non si notano anomalie (cioè non c’è stadio 1 o risultati peggiori). Ciò è classificata come vascolarizzazione immatura piuttosto che ROP. ROP può svilupparsi in qualsiasi momento, tuttavia, fino a quando i vasi non sono completamente sviluppati, quindi questi bambini, così come i bambini con ROP, vengono seguiti da vicino fino al completamento della vascolarizzazione.,
Anche i bambini prematuri senza ROP, o i bambini prematuri il cui ROP si risolve o viene trattato, sono a rischio di altre condizioni oculari, come l’ambliopia, lo strabismo, l’errore di rifrazione, la maturazione ritardata del sistema visivo e altre malattie degli occhi. Come tali, dovrebbero sottoporsi a esami oculistici come raccomandato dall’oculista.
Come viene trattata la ROP?
Trattamento laser
Quando il ROP richiede un trattamento, come nel tipo 1 o peggio ROP, il trattamento più comune è la terapia laser alla retina immatura., L’obiettivo della terapia laser è prevenire la progressione del ROP e invertire la crescita di vasi sanguigni anormali che potrebbero essersi sviluppati. In precedenza, è stata somministrata anche la crioterapia (terapia del freddo), ma al momento questo è usato raramente. Il trattamento laser può essere fatto con o senza anestesia e comporta l’applicazione del laser attraverso la pupilla alla retina. Non sono necessarie incisioni.,
Il laser è stato indicato per fare diminuire la progressione di ROP, ma in alcuni infanti, malgrado il trattamento appropriato del laser, il ROP progredisce e può richiedere gli interventi supplementari o può causare i risultati strutturali o visivi sfavorevoli.
Iniezione intraoculare
Più recentemente, gli studi suggeriscono un ruolo per l’uso dell’iniezione intraoculare (all’interno o nell’occhio) di un farmaco (Avastin o Lucentis) per il trattamento di alcuni casi di ROP, in sostituzione o in combinazione con la terapia laser., Questi farmaci inibiscono una molecola chiamata fattore di crescita endoteliale vascolare (VEGF) che si pensa sia implicato nella vascolarizzazione anormale in ROP.
Questo trattamento è stato dimostrato efficace, specialmente per la zona 1 o la zona posteriore 2 Tipo 1 ROP, e ulteriori studi sono in corso per chiarire la tempistica ideale, il dosaggio, il regime di trattamento, le indicazioni, l’efficacia, la sicurezza e il successivo regime di follow-up con questa terapia.,
Questa terapia ha dimostrato di ridurre la progressione della ROP, ma in alcuni bambini, nonostante un trattamento appropriato, la ROP progredisce e può richiedere ulteriori interventi o può causare risultati strutturali o visivi sfavorevoli.,
Trattamenti Chirurgici
distacchi di Retina (fase 4 o 5 POR) sono di solito trattati chirurgicamente attraverso la vitrectomia o sclerale fibbia chirurgia:
- In sclerale fibbia chirurgia, una fibbia in silicone spugna, gomma, o in materiale plastico rigido) è cucita con la sclera (il rivestimento di tessuto fibroso che ricopre la parte bianca dell’occhio) per il rientro e alleviare la trazione o tirando il vitreo sulla retina. Questo intervento viene eseguito interamente al di fuori dell’occhio. La fibbia rimane in posizione dopo la conclusione dell’intervento.,
- In vitrectomia, il vitreo viene rimosso per alleviare la trazione o tirare dal vitreo sulla retina. Il vitreo è una sostanza gelatinosa che riempie l’interno della parte posteriore dell’occhio ed è attaccata alla retina. In alcuni casi, potrebbe essere necessario rimuovere anche la lente dell’occhio. Laser può essere applicato durante l’intervento chirurgico, e alcuni casi di distacco della retina possono richiedere sia vitrectomia e chirurgia fibbia sclerale.,
ROP in età avanzata
Gli individui con ROP sono considerati a più alto rischio di sviluppare alcuni problemi agli occhi più tardi nella vita, come il distacco della retina, la miopia (miopia), lo strabismo (occhi incrociati), l’ambliopia (occhio pigro) e il glaucoma. In molti casi, questi problemi agli occhi possono essere trattati o controllati. Pertanto, è importante che i pazienti con una storia di ROP abbiano regolari esami oculistici dilatati da un oftalmologo anche dopo che il ROP è regredito.,
Link Utili
FamilyConnect Guida per la Retinopatia della Prematurità, per i Genitori
National Institutes of Health—Retinopatia della Prematurità Informazioni
Associazione Americana di Oftalmologia Pediatrica e Strabismo—Retinopatia della Prematurità