Discussione
La sarcoidosi è un disturbo multisistemico di origine sconosciuta, che colpisce più comunemente i giovani adulti e istologicamente caratterizzato da un granuloma cellulare epitelioide noncaseating. Può coinvolgere qualsiasi organo del corpo; tuttavia, i siti di predilezione sono polmoni, linfonodi, pelle e occhi. Le manifestazioni cutanee compaiono in circa il 20% -35% dei pazienti con sarcoidosi sistemica, ma la sarcoidosi cutanea può verificarsi anche senza malattia sistemica. Le lesioni cutanee possono verificarsi in qualsiasi stadio della malattia, più spesso all’inizio., L’estensione delle lesioni cutanee non è correlata con l’estensione della malattia sistemica.
I criteri per stabilire la diagnosi di sarcoidosi includono: 1) un quadro clinico e / o radiologico compatibile; 2) evidenza istologica di granulomi non alimentari; e 3) macchie e colture speciali negative per microrganismi., In accordo con altri autori, pensiamo che la scintigrafia con Gallio 67 rappresenti un’indagine diagnostica specifica e non invasiva per il coinvolgimento sistemico, ma una diagnosi definitiva per la sarcoidosi cutanea richiede la dimostrazione di granulomi non causali nella pelle lesionale. Inoltre, una biopsia cutanea è anche essenziale per distinguere la sarcoidosi anulare dal granuloma annulare e la necrobiosi lipoidica del cuoio capelluto, che sono clinicamente simili.,
Sarcoidosi Le lesioni cutanee sono suddivise in specifiche e non specifiche sulla base del reperimento istologico di granulomi cellulari epitelioidi non alimentari nel derma nelle lesioni cutanee. La lesione non specifica più comune è l’eritema nodoso. Le lesioni specifiche appaiono in una varietà di modelli clinici, i più comuni dei quali si manifestano come eruzioni maculopapulari, placche, noduli, noduli sottocutanei, sarcoidosi cicatriziale e lupus pernio. Inoltre, sono state descritte molte altre presentazioni cutanee meno comuni con caratteristiche granulomatose (specifiche) sottostanti.,
La forma anulare o circinata di sarcoidosi della pelle sopra descritta è una sorprendente espressione clinica della malattia. Le lesioni si verificano in particolare sulla fronte, sul viso e sulla nuca. Appaiono in un girato simile a un nastro, un motivo leggermente elevato con un lieve ridimensionamento e sono di colore rosso giallastro. La progressione è centrifuga con guarigione centrale, depigmentazione e atrofia leggera. Le lesioni possono assomigliare granuloma annulare e la forma anulare di necrobiosi lipoidica del cuoio capelluto, ma possono essere differenziati istologicamente.,
Il primo caso di sarcoidosi circinata della pelle è stato descritto in letteratura nel 1972, nel caso di una donna di 78 anni che presentava lesioni multiple circinate sul mento, sulla fronte e sugli zigomi della durata di 2 anni. Nei casi di sarcoidosi cutanea studiati nel Dipartimento di Scienze Dermatologiche dell’Università di Firenze, questo schema è stato raramente visto (meno del 2% dei casi negli ultimi 15 anni). Tuttavia, nel 1987 gli investigatori hanno descritto un gruppo di 188 pazienti caucasici con sarcoidosi e hanno scoperto che 32 di loro avevano la forma anulare., Il risultato di questo studio ha indicato che questa variante della sarcoidosi si verifica principalmente nella fase cronica (> durata di 2 anni) e che non vi è alcuna correlazione tra le aree di pelle coinvolte e la presenza o l’assenza di lesioni sistemiche. Pertanto, anche i pazienti con coinvolgimento cutaneo minimo devono essere esaminati per una possibile malattia sistemica. Alcuni ricercatori ritengono che i pazienti con sarcoidosi con lesioni cutanee, in particolare lesioni anulari facciali, debbano essere attentamente esaminati per il coinvolgimento cardiaco, anche nei casi senza sintomi cardiaci apparenti.,
Sebbene le caratteristiche cliniche e istologiche della sarcoidosi siano ben note, la terapia ottimale non è ben definita. Un autore osserva che il 70% -100% delle lesioni cutanee sarcoidi regrediscono con antimalarici. La clorochina è più efficace ma più tossica dell’idrossiclorochina;la clorochina è il farmaco di scelta per il sarcoide cutaneo, ma un agente di seconda linea per il coinvolgimento polmonare. Altri descrivono un caso di sarcoidosi cutanea anulare trattata con successo con isotretinoina.,
In conclusione, la lesione sarcoide anulare è un raro modello di sarcoidosi cutanea e la sua diagnosi richiede un esame istologico per escludere le altre malattie della pelle granulomatosa. Le indagini strumentali sono sempre necessarie per indagare eventuali altri sistemi di organi e, in particolare nelle forme anulari, un possibile coinvolgimento cardiaco, poiché il trattamento e la prognosi generale della sarcoidosi cutanea dipendono principalmente dal grado di coinvolgimento sistemico.