La sindrome del cuore sinistro ipoplasico (HLHS) è una condizione cardiaca complessa e rara. I bambini con HLHS hanno una combinazione di problemi cardiaci correlati.
Un cuore sano è una pompa forte e muscolare che spinge il sangue attraverso il sistema circolatorio per trasportare ossigeno e sostanze nutritive al corpo. Il cuore ha quattro camere: due a destra e due a sinistra., Il sangue viene pompato attraverso queste camere e regolato da valvole che si aprono e si chiudono come piccole porte, in modo che il sangue possa muoversi in una sola direzione.
Dopo il suo viaggio attraverso il corpo per fornire ossigeno, il sangue è di colore blu perché non è più ricco di ossigeno. Il sangue blu ritorna al cuore attraverso le camere giuste e viene pompato attraverso l’arteria polmonare nei polmoni. Nei polmoni, raccoglie più ossigeno e diventa rosso vivo. Poi torna attraverso la vena polmonare alle camere di sinistra e viene pompato attraverso l’aorta e di nuovo nel corpo.,
Se il tuo bambino nasce con HLHS, le camere e le arterie sul lato sinistro del cuore sono piccole e sottosviluppate con valvole che non funzionano correttamente. Poiché il lato sinistro non può pompare efficacemente, il lato destro del cuore deve assumere il doppio del lavoro e pompare sia i polmoni che il resto del corpo.
Un neonato con HLHS può sembrare stare bene durante le prime ore o addirittura giorni di vita. Tuttavia, un giorno o due dopo la nascita, le aperture naturali tra i lati destro e sinistro del cuore si chiudono., Questo è normale, ma in un bambino con HLHS, può essere fatale perché lascia il lato destro sovraccarico del cuore non c’è modo di pompare sangue al corpo.
Che cosa causa HLHS?
La sindrome del cuore sinistro ipoplasico si verifica durante le prime otto settimane di crescita fetale quando il cuore del bambino si sta sviluppando. La causa è sconosciuta. Tuttavia, se la tua famiglia ha un bambino con HLHS, il rischio di averne un altro con la stessa condizione è superiore al tasso di recidiva per altri difetti cardiaci congeniti. Ciò può significare che la genetica gioca un ruolo., È possibile che un feto venga diagnosticato con HLHS attraverso un esame ecografico già nel primo trimestre.
L’HLHS comprende il 4-8% di tutti i difetti cardiaci congeniti. Si verifica in un massimo di quattro su ogni 10.000 nati vivi. HLHS appare leggermente più spesso nei ragazzi che nelle ragazze. Al di là della storia familiare, non ci sono chiari fattori di rischio per questo, e nessun modo noto per prevenirlo.
Quali sono i segni e i sintomi?
Di solito, i bambini nati con sindrome del cuore sinistro ipoplasico sono criticamente malati subito., Segni e sintomi variano, ma possono comunemente includono:
- Cianosi: blu (o grigio) tono alla pelle, labbra o unghie
- Pallido, fresco o clammy skin
- Difficoltà di respirazione
- Accelerazione del battito cardiaco
- Svenimento o perdita di coscienza
- alimentazione Povera
- le mani Fredde e piedi
- Letargia
Se il naturale connessioni tra il cuore a sinistra e a destra è consentito chiudere naturalmente un giorno o due dopo la nascita, il bambino può andare in shock., I sintomi di shock includono:
- Pupille dilatate; occhi che sembrano fissare in bianco
- Respirazione lenta e superficiale (o molto rapida)
- Un impulso debole e accelerato
- Pelle pallida, fresca e umida
Un bambino in stato di shock può essere cosciente o incosciente. Se sospetti che il tuo bambino sia in stato di shock, componi subito il 911.
Come viene diagnosticato?
Una diagnosi chiara è il primo passo verso il trattamento. I medici possono utilizzare gli ultrasuoni per diagnosticare HLHS prima della nascita., Se c’è una preoccupazione per le malattie cardiache sia da ecografia prenatale o a causa di presentare sintomi, i medici possono ordinare un ecocardiogramma, che utilizza le onde sonore per fare un’immagine in movimento del cuore su uno schermo video.
È importante diagnosticare HLHS prima o poco dopo la nascita in modo che un piano di trattamento possa essere sviluppato il prima possibile. La gestione postnatale richiede un farmaco salvavita (prostaglandina) che viene avviato immediatamente dopo la nascita per sostenere il flusso di sangue agli organi vitali., Se l’HLHS viene diagnosticato prima della nascita, i medici raccomanderanno che la madre partorisca in un ospedale con capacità di chirurgia cardiaca. C’è un sottoinsieme raro dei bambini con HLHS che sono profondamente malati alla nascita e richiedono la rianimazione immediata. Per questo motivo, è molto importante che qualsiasi sospetto prenatale per un’anomalia cardiaca sia seguito con un ecocardiogramma fetale.
Un cardiologo pediatrico (un cardiologo per bambini) può utilizzare diversi test per confermare la diagnosi del bambino., Questi test possono includere:
- Radiografia del torace: un fascio di energia elettromagnetica crea immagini su pellicola che mostrano le strutture interne del corpo del bambino.
- Imaging a risonanza magnetica cardiaca (MRI): Questo test produce un’immagine tridimensionale del cuore in modo che i medici di tuo figlio possano esaminare il flusso sanguigno e il funzionamento del cuore mentre sta funzionando.
- Elettrocardiogramma (ECG o ECG): Questo test, condotto attaccando patch con fili (elettrodi) alla pelle del bambino, registra l’attività elettrica del cuore., Mostrerà se ci sono ritmi cardiaci anormali (aritmie o disritmie) e/o stress sul muscolo cardiaco.
- Ecocardiogramma (Echo): Questo test utilizza le onde sonore per creare un’immagine in movimento del cuore su uno schermo video. È simile a un’ecografia, Se il bambino ha HLHS, l’ecocardiogramma può mostrare un ventricolo sinistro e un’aorta più piccoli del normale, nonché un flusso sanguigno invertito. L’eco può anche identificare eventuali difetti cardiaci correlati.,
- Cateterismo cardiaco: durante questa procedura, il medico inserisce un tubo flessibile sottile (un catetere) in un vaso sanguigno nell’inguine, quindi lo guida fino all’interno del cuore. Un colorante iniettato attraverso il catetere rende visibili le strutture cardiache sulle immagini a raggi X. Il catetere misura anche la pressione sanguigna e i livelli di ossigeno.
Come viene trattato?
A causa dei progressi della scienza medica negli ultimi anni, i bambini nati con sindrome del cuore sinistro ipoplasico oggi hanno una prospettiva molto migliorata.,
Una volta diagnosticato, il trattamento specifico del bambino può variare, a seconda delle sue esigenze individuali. Il tuo bambino sarà probabilmente ammesso all’unità di terapia intensiva (ICU) o all’asilo nido per cure speciali e può essere messo su ossigeno o un ventilatore per aiutare con la respirazione. Per via endovenosa (IV) farmaci possono essere somministrati per aiutare il cuore e la funzione polmonare e fermare i due lati del cuore dalla chiusura naturalmente. Il medico del bambino può anche raccomandare una septostomia atriale, che è una procedura per creare un’utile apertura tra le camere superiori del cuore.,
Per i bambini nati con HLHS, ci sono due opzioni di trattamento: un trapianto di cuore, o molto più comunemente, una serie di interventi chirurgici per ricostruire il cuore per compensare i difetti altrimenti fatali. Le procedure, che i bambini hanno aiutato a pioniere, sono:
- Un’operazione di Norwood: Eseguita entro due settimane dalla nascita, questa chirurgia ricostruisce e ricollega l’aorta e la camera inferiore destra del cuore. La pelle del tuo bambino avrà ancora un tono blu, poiché il sangue ricco di ossigeno e povero di ossigeno continua a mescolarsi nel cuore.,
- Un Glenn bidirezionale o hemi-Fontan: Eseguito tra i quattro ei sei mesi di età, questo intervento riduce il carico sulla camera destra del cuore. Dopo l’intervento chirurgico, il sangue con ossigeno più sano verrà pompato agli organi e ai tessuti in tutto il corpo.
- La procedura Fontan: Eseguita tra i 18 mesi e i tre anni di età, questo intervento impedisce al sangue ricco di ossigeno e povero di ossigeno di mescolarsi nel cuore. Dopo l’intervento, la pelle del bambino non apparirà più blu.
La seconda opzione chirurgica è un trapianto di cuore completo., I bambini con HLHS possono avere bisogno di farmaci speciali mentre aspettano che un cuore donatore diventi disponibile.
Dopo un intervento chirurgico o un trapianto, il bambino avrà bisogno di cure di follow-up per tutta la vita con un medico del cuore specializzato in cardiopatie congenite. Alcuni farmaci possono essere necessari per regolare la funzione cardiaca. Se il bambino riceve un trapianto di cuore, lui o lei avrà bisogno di prendere farmaci anti-rigetto per il resto della sua vita per combattere il rifiuto del nuovo cuore.,
Più tardi nella vita, i bambini che hanno avuto un trattamento per la sindrome del cuore sinistro ipoplasico a volte si stancano facilmente dall’esercizio fisico, sperimentano anomalie del ritmo cardiaco o coaguli di sangue, o hanno disturbo da deficit di attenzione e iperattività (ADHD).Il cardiologo del bambino può anche raccomandare al bambino di limitare l’attività fisica e assumere antibiotici prima delle procedure dentali per prevenire le infezioni.
Quali sono le esigenze di assistenza a lungo termine per neonati e bambini con HLHS?,
I bambini con cardiopatie congenite come HLHS rimangono tipicamente in cura di un cardiologo pediatrico per tutta la durata della loro infanzia fino alla prima età adulta. A seconda della situazione clinica di ogni individuo, sono necessari farmaci, cateterizzazioni e occasionalmente ulteriori interventi chirurgici dopo la terza fase della palliazione. Esiste una sorveglianza per tutta la vita per valutare la disfunzione del muscolo cardiaco e studi di laboratorio ottenuti a vari intervalli per valutare la funzionalità epatica (il fegato è “congestionato” nei pazienti con circolazione di Fontan)., Alcuni pazienti richiedono un trapianto cardiaco nell’infanzia o nell’età adulta se il muscolo cardiaco è molto debole nonostante le terapie mediche o se la circolazione di Fontan fallisce. In età adulta, i pazienti con HLHS dovrebbero essere visti regolarmente presso centri con esperti in cardiopatia congenita adulta.
Una volta trattato per HLHS, che aspetto ha il futuro?
Dopo il trattamento per la sindrome del cuore sinistro ipoplasico, la maggior parte dei bambini può essere attiva come gli altri della loro età, ma con alcune considerazioni speciali. Ogni bambino con HLHS ha un caso unico e richiede cure e cure specialistiche., A volte, ma non sempre, i bambini con HLHS può essere più probabile:
- Pneumatici facilmente dall’esercizio
- Non tollera temperature estreme o altitudini ben
- Esperienza di anomalie del ritmo cardiaco o di coaguli di sangue
- Sviluppare deficit di attenzione e iperattività (ADHD)
Circa il trattamento per la sindrome del cuore sinistro ipoplasico in Bambini
sindrome del cuore sinistro Ipoplasico è trattata attraverso i Bambini Cardiovascolare programma di una delle più grandi e antiche pediatrica cardiovascolari programmi della regione., I membri del team ottengono costantemente risultati di trattamento che sono tra i migliori della nazione. Ogni anno, viene fornita assistenza a migliaia di bambini malati della regione con malattie cardiache, inclusi feti, neonati, neonati, bambini, adolescenti e pazienti adulti a lungo termine con condizioni cardiovascolari pediatriche.
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