Bicuspid aortic valve (BAV) malattia è il difetto cardiaco congenito più comune. Mentre il BAV può essere trovato in isolamento, è spesso associato ad altre lesioni cardiache congenite. Il reperto associato più frequente è la dilatazione dell’aorta ascendente prossimale secondaria ad anomalie dei media aortici. I cambiamenti nei media aortici sono presenti indipendentemente dal fatto che la valvola sia funzionalmente normale, stenotica o incompetente., Sebbene i sintomi si manifestino spesso in età adulta, esiste un ampio spettro di presentazioni che vanno dalla malattia grave rilevata in utero alla malattia asintomatica in età avanzata. Le complicazioni possono includere stenosi della valvola aortica o incompetenza, endocardite, formazione di aneurisma aortico e dissezione aortica. Nonostante le potenziali complicanze, 2 grandi serie contemporanee hanno dimostrato che l’aspettativa di vita negli adulti con malattia BAV non è ridotta rispetto alla popolazione generale., Poiché la BAV è una malattia sia della valvola che dell’aorta, il processo decisionale chirurgico è più complicato e molti sottoposti a sostituzione della valvola aortica avranno anche bisogno di un intervento chirurgico alla radice aortica. Con o senza intervento chirurgico, i pazienti con BAV richiedono una sorveglianza continua. Studi recenti hanno migliorato la nostra comprensione della genetica, della patobiologia e del decorso clinico della malattia, ma le domande sono ancora senza risposta. In futuro, le strategie di trattamento medico e la tempistica degli interventi saranno probabilmente perfezionate., Questa recensione riassume la nostra attuale comprensione della patologia, della genetica e degli aspetti clinici della malattia di BAV con particolare attenzione alla malattia di BAV in età adulta.