Abstract
L’emangioma sclerosante polmonare è un tumore benigno non comune del polmone; tuttavia, in rare occasioni può derivare dalla regione ilare polmonare. Qui, riportiamo una paziente di 53 anni che ha presentato un’opacità rotonda nel campo polmonare superiore destro su una radiografia. La scansione tomografica computerizzata del torace ha rivelato una massa di 3,1 cm nell’um polmonare destro. L’escissione tumorale toracoscopica è stata successivamente eseguita., Nello studio pathohistologic, il tumore era ben definito e composto da cellule stromali rotonde e cellule superficiali disposte in un pattern papillare, sclerotico, solido ed emorragico. Nello studio immunochimico, le cellule rotonde sono risultate positive per il fattore di trascrizione tiroideo-1 (TTF-1) e l’antigene di membrana epiteliale (EM) e negative per la citocheratina. Le cellule superficiali sono risultate positive per TTF-1, EM e citocheratina. Pertanto, è stata confermata una diagnosi finale di emangioma sclerosante. In conclusione, l’emangioma sclerosante polmonare è raro e raro nella regione ilare polmonare., La scansione CT è utile per determinare la sua benignità, sebbene le caratteristiche di imaging non siano specifiche per una diagnosi differenziale definita da altri tumori polmonari. Pertanto, la diagnosi tissutale è solitamente necessaria e l’emangioma sclerosante polmonare deve essere elencato nelle diagnosi differenziali dei tumori ilari polmonari.
1. Introduzione
L’emangioma sclerosante polmonare è un tumore benigno non comune del polmone; tuttavia, in rare occasioni può derivare dalla regione ilare polmonare., La circostanza a volte si riferisce a come” pneumocytoma, ” perché è considerato come un tumore epiteliale polmonare, piuttosto che un tumore vascolare come il nome implica . L’emangioma sclerosante polmonare è solitamente a crescita lenta e non causa sintomi . Descriviamo qui un raro caso di emangioma sclerosante ilare polmonare e presentiamo le immagini pertinenti e i risultati patologici, insieme a una revisione della letteratura. A nostra conoscenza, questo è il primo caso documentato di emangioma sclerosante polmonare come tumore primario ilare intrapolmonare.
2., Caso clinico
Una donna di 53 anni è stata sottoposta al nostro ospedale a causa di un’opacità rotonda nel campo polmonare superiore destro su una radiografia. Ha negato qualsiasi sintomo o una storia di fumo. La storia familiare era negativa per le malattie rilevanti. Un emogramma era normale e non c’erano aumenti delle concentrazioni di marcatori tumorali.
Una radiografia del torace ha dimostrato una massa nella regione ilare polmonare destra (Figura 1(a)). La tomografia computerizzata del torace (CT) ha rivelato una massa di 3,1 cm nell’hil polmonare destro, tra il lobo superiore destro e il bronco intermedio destro(Figura 1 (b))., La massa era ben circoscritta, con diverse calcificazioni sparse(Figura 1 (c)). Dopo l’iniezione endovenosa di mezzi di contrasto iodati, la massa ha mostrato un miglioramento eterogeneo(Figura 1 (d)). Non è stato associato un ingrossamento dei linfonodi mediastinici. La broncoscopia non ha mostrato alcuna invasione endobronchiale. Il paziente è stato sottoposto a una biopsia guidata da TC per indagare sulla massa e l’esame patologico ha rivelato l’emangioma sclerosante. Il paziente ha quindi subito un’altra TAC al torace sei mesi dopo, che non ha mostrato alcun cambiamento significativo della massa., Successivamente è stata eseguita l’escissione tumorale toracoscopica e il tumore è apparso grossolanamente brunastro e fermo (Figura 2(a)). Nello studio pathohistologic, il tumore era ben definito e composto da cellule stromali rotonde e cellule superficiali disposte in un pattern papillare, sclerotico, solido ed emorragico. Le cellule superficiali cuboidali assomigliavano morfologicamente agli pneumociti di tipo II(Figure 2(b) e 2 (c)). Sono stati osservati infiltrati linfoplasmacitici, cellule di xantoma, emosiderina e calcificazione., Nello studio immunochimico, le cellule rotonde sono risultate positive per il fattore di trascrizione tiroideo-1 (TTF-1) e l’antigene di membrana epiteliale (antig) e negative per la citocheratina (Figure 2(d), 2(e) e 2(f)). Le cellule superficiali sono risultate positive per TTF-1, EM e citocheratina. Pertanto, è stata confermata una diagnosi finale di emangioma sclerosante. Il paziente si è ripreso bene dopo l’operazione e una TAC toracica di follow-up non ha mostrato alcuna recidiva del tumore.,iv>
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3., Discussione
In uno scenario di una massa nel polmone centrale, di solito consideriamo diagnosi differenziali tra cui tumore broncogeno, tumore carcinoide, linfoma, infezione granulomatosa o linfoadenopatia incluso un linfonodo metastatico. È difficile ottenere una diagnosi definita di tumore polmonare primario basata sui risultati di imaging da solo, anche se alcune caratteristiche dell’immagine possono aiutare a restringere l’elenco delle diagnosi differenziali.
L’emangioma sclerosante polmonare è un tumore benigno non comune del polmone, di solito osservato nelle donne asiatiche di mezza età., Questa diagnosi fu proposta per la prima volta nel 1956 da Liebow e Hubbell . La maggior parte degli emangiomi sclerosanti polmonari sono solitari e si trovano nella zona periferica del polmone, sebbene siano state riportate lesioni multiple unilaterali o bilaterali e lesioni centrali. La dimensione del tumore varia da 0,3 a 8 cm . La malattia in genere non causa sintomi e di solito si trova incidentalmente su una radiografia; tuttavia, i pazienti possono talvolta presentare sintomi non specifici come tosse o emottisi .,
All’esame pathohistologic, il tumore presenta un modello solido, papillare, emangiomatoso e sclerotico. Almeno tre di questi modelli sono stati osservati nella maggior parte dei pazienti. Si possono trovare due tipi di cellule: cellule cuboidali e cellule rotonde . Le cellule tumorali esprimono EM, mentre la componente cellulare rotonda manca espressione pancytokeratin. L’espressione di TTF-1 sia nelle cellule di superficie che nelle cellule rotonde è fortemente indicativa della derivazione epiteliale respiratoria primitiva .
Le presentazioni tipiche delle scansioni TC includono una massa ben delineata con un buon miglioramento ., Il tumore può contenere aree ad alta, iso e bassa attenuazione, riflettendo rispettivamente le componenti angiomatose, sclerosanti e cistiche. La calcificazione può essere presente nel 41% dei pazienti con la malattia . Piccoli tumori di meno di 3 cm di solito migliorano bene e in modo omogeneo, mentre i tumori più grandi possono mostrare un miglioramento disomogeneo. L’area scarsamente potenziata rappresenta componenti cistiche nel tumore ., Altre caratteristiche di imaging includono un segno del menisco dell’aria simile all’aspergilloma, un segno di coda formato da una proiezione simile alla coda dal tumore e un’arteria polmonare prominente a causa dell’aumento della domanda arteriosa .
Sono state riportate presentazioni atipiche di emangioma sclerosante come noduli polmonari raggruppati con infiltrazione focale di vetro smerigliato nello stesso lobo del polmone, che imitano la tubercolosi polmonare o altre malattie polmonari infiltrative ., Sebbene gli emangiomi sclerosanti polmonari siano generalmente considerati lesioni benigne, è stata riportata anche metastasi linfonodali regionali, sebbene la prognosi non sia influenzata. I giovani pazienti di sesso maschile sono soggetti a emangioma sclerosante con metastasi nodali e la dimensione del tumore è solitamente più grande . Emangioma sclerosante polmonare combinato con altri tumori diversi nel polmone è estremamente raro. Liu et al. ha riportato una giovane femmina con emangioma sclerosante combinato con adenocarcinoma primario del polmone .
L’escissione chirurgica è curativa senza la necessità di un trattamento aggiuntivo., Per il grande emangioma sclerosante, può essere necessaria la dissezione dei linfonodi a causa di possibili metastasi dei linfonodi . Il nostro paziente ha finalmente ricevuto un intervento chirurgico a causa di una minore possibilità del tumore che ospita malignità, anche se è stato osservato che è di aspetto benigno sullo studio di imaging senza variazioni di intervallo durante il periodo di follow-up di 6 mesi. Queste caratteristiche di imaging possono suggerire un processo benigno, ma non sono abbastanza specifici per fare una differenziazione definita da altri tumori polmonari.
4., Conclusione
L’emangioma sclerosante polmonare è raro e raro nella regione ilare polmonare. La scansione CT è utile per determinare la sua benignità, sebbene le caratteristiche di imaging non siano specifiche per una diagnosi differenziale definita da altri tumori polmonari. Pertanto, la diagnosi tissutale è solitamente necessaria e l’emangioma sclerosante polmonare deve essere elencato nelle diagnosi differenziali dei tumori ilari polmonari.
Interessi concorrenti
Gli autori non hanno interessi concorrenti da dichiarare in merito alla pubblicazione di questo articolo.