Le sindromi FTD caratterizzate prevalentemente dalla graduale perdita della capacità di parlare, leggere, scrivere e capire ciò che gli altri dicono rientrano nella categoria dell’afasia progressiva primaria, o PPA. La PPA viene diagnosticata quando sono soddisfatti tre criteri:
- C’è una graduale compromissione del linguaggio (non solo della parola).
- Il problema della lingua è inizialmente l’unica compromissione.
- La causa sottostante è una malattia neurodegenerativa.,
Gli esperti suddividono ulteriormente la PPA in tre sottotipi clinici in base alle competenze linguistiche specifiche che sono più colpite.
Le persone con variante logopenica PPA (lvPPA, noto anche come PPA-L) hanno difficoltà a trovare le parole quando stanno parlando. Di conseguenza, possono parlare lentamente e esitare frequentemente mentre cercano la parola giusta. A differenza delle persone con variante semantica PPA, tuttavia, sono ancora in grado di ricordare i significati delle parole., A differenza di persone con PPA agrammatica, discorso può essere perfettamente fluente durante chiacchiere, ma poi diventa titubante e arresto quando la persona ha bisogno di essere specifico o utilizzare una parola più sconosciuta. Il discorso di solito non è faticoso o distorto. La forma lvPPA è anche caratterizzata da una stretta capacità di attenzione per le parole che compromettono la capacità di ripetere frasi e frasi. Con il progredire della malattia, gli individui affetti possono sviluppare problemi che comprendono frasi complesse.,
Conoscere i Segni… Conoscere i Sintomi
Deteriorate singola parola di recupero
Difficoltà a trovare la parola giusta, mentre si parla
- le Pause ed esitazioni a causa del tempo necessario per la parola recupero
- descrizione Estesa (circumlocution) può essere sostituito per una dimenticanza della parola
Deteriorate ripetizione
Più difficoltà con più frasi e frasi.
Errori fonologici
Errori nei suoni vocali, incluse omissioni e sostituzioni., Ad esempio, la persona interessata può sostituire i suoni fatti con la punta della lingua come “t” o “d” per i suoni fatti vicino alla gola come “k” o “g”: “tup” invece di “cup” o “dap” invece di “gap.”Possono omettere le consonanti finali: “slee” invece di ” sleep.”
Parafasie fonologiche
Sostituzione di una non-parola con alcuni degli stessi suoni per una parola legittima. Ad esempio, la persona interessata può dire “lelephone” per “telefono.”
Scarsa comprensione di frasi complesse
Con comprensione di una sola parola risparmiata.,
Difficoltà a deglutire
Può svilupparsi più tardi nella progressione della malattia., la diagnosi di lvPPA basato sui seguenti sintomi:
- Deteriorate singola parola di recupero nel parlato spontaneo
- Deteriorate ripetizione di frasi e frasi
E almeno tre dei seguenti:
- Fonologico discorso errori
- Singola parola di comprensione e oggetto di conoscenza inalterato
- capacità Fisica di forma delle parole (il motore vocale) influenzato
- Semplice, ma corretta grammatica
Trattamento, la Gestione, e Cosa Aspettarsi
Come per tutte le forme di FTD, non vi è alcuna cura per la PPA, e nella maggior parte dei casi la sua progressione non può essere rallentato.,
Sebbene nessuno studio abbia mostrato un miglioramento o un rallentamento della progressione quando un paziente lavora con un patologo del linguaggio e del linguaggio (SLP), molti centri lavorano con SLP per affinare la diagnosi e ricercare potenziali interventi terapeutici.
I pazienti che non sviluppano ulteriori sintomi comportamentali e motori sono in grado di preservare la loro indipendenza e stile di vita attivo per un periodo di tempo più lungo.
Genetica
La PPA logopenica può essere sporadica, familiare o ereditaria. La maggior parte dei casi non è ereditaria.,
Patologia
In contrasto con altre forme di PPA, il cervello di molte persone – ma non tutte – con lvPPA mostra caratteristiche patologiche simili a quelle osservate nella malattia di Alzheimer, come grovigli neurofibrillari o prove di imaging di depositi amiloidi.