概要
モヤモヤ病は、脳の基部にある動脈閉塞によって引き起こされます。 “もやもや”という名前は、日本語で”煙のパフ”を意味し、閉塞を補うために形成される小さな船の外観を表しています。 正常な血管が狭くなり、塞がれるようになると同時に、人は打撃に苦しむかもしれません。 モヤモヤ病の進行を止めたり逆転させたりすることはできません。 処置は打撃の危険を減らし、頭脳への血の流れを元通りにすることに焦点を合わせます。,
脳の血液供給
もやもやを理解するには、頭頸部の循環系を理解することが役立ちます（脳の解剖学を参照）。 頸動脈は、そのパルス首の両側に感じることができる大きな動脈です。 それは総頸動脈として大動脈から始まり、喉頭の近くで外頸動脈と内頸動脈に分かれます。 外頸動脈は、顔および頭皮に血液を供給する。 内頸動脈は、脳の前面および側面の領域に血液を供給する。,
血液は、二つの対になった動脈、内頸動脈および椎骨動脈によって脳に運ばれる（図。 1). 内頸動脈は前方の（前部）区域を供給し、椎骨動脈は頭脳の後部の（背部）区域を供給する。 頭蓋骨を通過した後、左右の椎骨動脈が一緒に結合して単一の脳底動脈を形成する。 脳底動脈と内頸動脈は、ウィリスの輪と呼ばれる脳の基部にあるリングで互いに”通信”します。
図1., 脳の血液供給の側面図および上面図（左下のはめ込み）。 総頸動脈は首の上でコースし、内部および外的な頸動脈に分かれます。 脳の前方循環は内頸動脈（ICA）によって供給され、後方循環は椎骨動脈（VA）によって供給される。 二つのシステムは、ウィリスbimg-流体コミュニケーション動脈と後方通信動脈の円で接続します。
血液は、対になった外頸動脈によって顔および頭皮に運ばれる。, 顎の後ろで、外頸動脈は顔面動脈、上顎動脈、表在側頭動脈、および後頭動脈に分かれる。
モヤモヤ病とは何ですか？
モヤモヤ病は、脳の基部にある内頸動脈の慢性的かつ進行性の狭窄であり、中大脳動脈と前大脳動脈に分かれる。 動脈の壁が肥厚し、血管の内径が狭くなる。 狭窄は、最終的には完全な閉塞および脳卒中をもたらす可能性がある。,
狭小動脈を補うために、脳は酸素に富む血液を脳の奪われた領域に送達する試みで側副血管を作り出す。 これらの小さな側副血管は、血管造影で見られると、かすんだ、映画のような外観を持っています。 日本人はこの状態を最初に記述し、彼らはそれを”もやもや”と名付けました。”通常の血管よりも壊れやすい、小さなモヤモヤ側副産物は、出血を引き起こし、脳に壊れて出血することができます。 モヤモヤは通常、脳の両側に影響を及ぼし、しばしば動脈瘤を伴う。,
モヤモヤの進行は典型的な経過をたどり、血管造影所見に基づいて段階に分類することができる。,li>
閉塞（血管閉塞）のプロセスが始まると、それは継続する傾向があります。, 既知の薬物は閉塞を逆転させることはできません。 主要な打撃か出血が起こったら、患者は機能の永久的な損失を残されるかもしれません。 従ってこの条件をすみやかに扱うことは重要です。
症状は何ですか？
モヤモヤの症状は、虚血性脳卒中、出血性脳卒中、または一過性虚血発作（TIA）としても知られるミニ脳卒中で最初に現れる可能性が最も高い。 虚血性脳卒中またはTIAの間、閉塞は酸素を運ぶ血液の脳への流れを妨げる。, 出血性脳卒中は、小さな血管が破裂し、脳に血液を漏らすときに生じる。 虚血性脳卒中および出血性脳卒中の両方の症状には、腕または脚の衰弱またはしびれ、発話困難、または身体の片側に影響を及ぼす麻痺が含まれ得る。 他の症状には、発作および認知障害または学習障害が含まれる。 頭痛は出血性脳卒中でも一般的です。
原因は何ですか？
モヤモヤ病の正確な原因は不明です。 相続（家族歴）は、特に日本の起源（10％）の人々において、役割を果たす可能性があります。,
いくつかの疾患は、モヤモヤ様の変化に関連している。 一般的ではありませんが、モヤモヤ症候群は、神経線維腫症I型、鎌状赤血球症、およびダウン症候群の患者に発生する可能性があります。 モヤモヤ様の変化は、下垂体腫瘍および頭蓋咽頭腫の治療など、頭頸部への放射線または放射線療法を受けた患者においても起こり得る。
影響を受けるのは誰ですか？
モヤモヤ病は日本で最も流行していますが、世界中の人々で診断されています。, 米国では、モヤモヤを発症するリスクは100,000未満です。 これはいつでも発生する可能性がありますが、5-15歳の小児および30-40歳の成人で最も一般的に診断されます。
診断はどのように行われますか？
stroke中様の症状を経験している場合は、神経外科医に紹介されることがあります。 外科医は、あなたの症状、現在および以前の医学的問題、現在の薬、および家族歴についてできるだけ多くを学びます。 彼または彼女はまた身体検査を行います。, 画像診断テストは、”煙のパフ”の外観を有するモヤモヤの特徴的な動脈狭窄および側副血管を検出するために行われる。”イメージングもできる証拠の複数の小さな線の本数で検索します。 MRI画像では、1)内頸動脈および中大脳動脈および前大脳動脈の血流が減少し、2)脳底の顕著な側副血流が示されている場合、医師は通常、モヤモヤの診断を行うことができる。 モヤモヤ病の診断を確定するためには、典型的には血管造影が必要である。,
- 磁気共鳴イメージング（MRI）スキャンは、あなたの脳の軟部組織の詳細なビューを与えるために磁場と無線周波数の波を使用してnon襲 MRIでは、脳の動脈を見ることができるように造影剤を血流に注入することにより、MRA（磁気共鳴血管造影）が行われます（図。 2). 医師は、まず脳のMRIを注文して、最近または過去に脳卒中があったかどうかを判断することができます。
図2., （側面図）正常脳血管およびモヤモヤのMRAスキャンは、前大脳動脈の欠如および基底血管の多量の側副ネットワーク（丸で囲まれた領域）を示す。
- 血管造影は、カテーテルが動脈に挿入され、血管を通って脳に渡される侵襲的処置である。 カテーテルが所定の位置にあると、造影剤が血流に注入され、X線画像が撮影される。, このテストは、外頸動脈、内頸動脈、および椎骨動脈を含む脳へのすべての主要な動脈を調べます。 画像化は、既存の側副血管を同定するために不可欠であり、手術が行われた場合、それらを破壊しないようにする（Fig. 3). モヤモヤと関連することが知られている動脈瘤または動静脈奇形（AVMs）も検出することができる。
図3., （正面図）右頚動脈血管造影では、外頚動脈由来の側副血流（青矢印）と基底動脈（赤矢印）による頭蓋内頚動脈分岐の閉塞を示し、特徴的な”煙のパフ”（丸い領域）を作り出している。
- コンピュータ断層撮影血管造影（CTA）スキャンは、脳内の解剖学的構造の詳細な画像を提供する非侵襲的なX線です。, それは頭脳の動脈が見ることができるように血の流れに造影剤を注入することを含みます。 このタイプのテストは血管（血管造影によって）および柔らかいティッシュ両方の最もよい映像を提供します（CTによって）。
- コンピュータ断層撮影（CT）灌流イメージングは、脳の血流を検出し、手術の計画に使用される非侵襲的な検査である。4)., それは血の流れに医者が1)どの位血の流れが頭脳に達しているか調査でき、2)頭脳のどの区域が打撃の危険がある状態に最もあるか定めることができるように造影剤を注入することを含みます。 テストの間にDiamox（acetazolamide）と呼ばれる薬物は動脈を膨張させるために与えられます。 この薬は、脳のための”ストレステスト”の一種であり、心臓に使用されるストレステストに似ています。
図4., CT灌流スキャンは、モヤモヤ病によって引き起こされる血流低下した脳の領域（赤い矢印）を示します。
- 経頭蓋ドップラー超音波検査（TCD）、キセノン強化CT、陽電子放出断層撮影（PET）、単一光子放出コンピュータ断層撮影（SPECT）などの脳血流研究も、モヤモヤ
どのような治療法がありますか？,
モヤモヤ病の動脈狭窄を逆転させることができる薬はありません。 その代り、処置は頭脳の影響を受けた区域に新しい血液の供給の幹線バイパスか作成によって繰り返された打撃の危険の減少に焦点を合わせます。
薬
脳卒中やTiaを経験している人のために、アスピリンなどの薬は、脳卒中を傷つけるリスクを減らすことができます。 研究は単独でアスピリンがmoyamoyaの処理で効果がないことを示しました。,
外科的治療
再発または進行性のTIAsまたは脳卒中を有するmoyamoya患者には、一般的に手術が推奨される。 複数の異なった外科は頭脳の影響を受けた区域への血の流れを元通りにすることによって(revascularizing)それ以上の打撃を防ぐことの目的と利用できます。 二つのグループに分けることができる手順は、血管間の直接的または間接的な接続を伴います。 一般に、直接バイパス処置は成人および高齢の小児で行われ、間接的な処置は10歳未満の小児に好ましい。,
- 脳バイパス手順は、血管再建の直接的な方法である。 これは、狭く、ブロック、または損傷している動脈の周りの血流を再ルーティングするために、脳の内側の血管に脳の外側から血管を接続することを含 最も一般的なバイパス手順であるSTA-MCA（表在側頭動脈から中大脳動脈）は、血流の瞬時の改善を達成することができる（Fig. 5). 場合によっては、表在側頭動脈が利用できない場合、またはバイパスで使用するのに十分な大きさでない場合、別の動脈を利用する必要があります。, あなたの外科医は、あなたの血管造影またはCT血管造影からあなたの動脈の画像をレビューするときに決定されます。
図5. 表在側頭動脈（STA）は、開頭術と呼ばれる頭蓋骨の穴を通ってルーティングされ、脳への血流を回復するために中大脳動脈（MCA）に接続されています。,
- EDAS（encephalo-duro-arterio-synangiosis）手順は、表在側頭動脈が脳表面に接触して配置される血管再建の間接的な方法である。 動脈の真下にある頭蓋骨に穴が開いています。 次いで、動脈を脳の表面に縫合し、骨を置換する。 時間の経過とともに、血管新生は、脳への小さな動脈血管の形成をもたらす。 STAの完全性は維持される;容器は直接バイパス技術のように、収穫されない。,
- EMS（encephalo-myo-synangiosis）手順は、頭の側の側頭筋肉を解剖し、頭蓋骨の開口部を通して脳の表面に配置する血管再建の間接的な方法である。 時間が経つにつれて、血液が豊富な筋肉と脳の間に新しい血管が形成されます。
- EDAMS（encephalo-duro-arterio-myo-synangiosis）手順は、血管再建の間接的な方法である。 それはEDASとEMSの技術を組み合わせたものです。,
- 大網転位法は、血液供給が非常に豊富な大網（腹部臓器を取り巻くライニング）を脳の表面に置き、血管が最終的に脳に成長し、血液供給を改善することを期待して、間接的な血管再生法である。
- 複数のバリ穴手順は、頭皮から脳への新しい血管の成長を可能にするために、いくつかの小さな穴（バリ穴）が頭蓋骨に配置される血管再建の間接,
臨床試験
臨床試験は、新しい治療法—薬、診断、手順、およびその他の治療法—が安全かつ効果的であるかどうかを確認するために人々 常に医療の水準を向上させるための研究が行われています。 適格性、プロトコル、および場所を含む現在の臨床試験に関する情報は、Web上で見つけられています。 研究は、国立衛生研究所によって後援することができます（参照Clinicaltrials.gov）だけでなく、民間企業や製薬会社（センターウォッチを参照してください。,com）。
回復
モヤモヤ患者の予後は、疾患の自然史がよく知られていないため予測することは困難である。 Moyamoyaは時折TIAsや脳卒中でゆっくりと進行することができ、またはそれは急速な減少を伴うことができます。 モヤモヤ病患者の全体的な予後は、血管閉塞がどのくらい急速に起こるか、そしてどの程度まで起こるかに依存する。 予後はまた、効果的な側副血行を発達させる患者の能力、症状の発症時の年齢、および脳卒中に起因する障害の重症度によって決定される。, 治療時の患者の神経学的状態は、患者の年齢よりも長期的な転帰を決定する上でより重要である。
科学者たちは、モヤモヤを有する未治療の患者のうち、50-66％がこの疾患の進行を経験し、予後が悪いと推定している。 対照的に、外科的に治療された小児患者の大規模な分析では、患者の推定2.6％で疾患の進行が見つかった。 症状がなかった未治療の患者のより最近のレビューでは、年間脳卒中率は3.2％であり、疾患の進行は80％であることがわかった。,
患者が無効になる脳卒中の前に外科的に治療される場合、状態が重度であっても、予後は良好である傾向がある。 症状のない患者でさえ、外科的治療は脳卒中から保護することが報告されている。 しかし、未治療のまま放置すると、この疾患は常に進行し、時間の経過とともに臨床的悪化および不可逆的な神経学的欠損を生じる可能性がある。,
脳卒中による長期の損傷を受けた患者に対しては、理学療法、言語療法、作業療法にも焦点を当てて、機能を回復し、残りの障害に対処します。
ソース&リンク
より多くの質問がある場合は、Mayfield Brain&800-325-7787または513-221-1100の背骨にお問い合わせください。
ソース
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リンク
Moyamoya.com
用語集
吻合：彼らは二つの血管の間のように、相互通信するので、通常は別々の部分またはスペースの接続。
血管新生：新しい血管を発達させるプロセス。
脳バイパス：外科医が脳内の流体および/または他の物質の移動のための新しい経路を作り出す手術。,
側副血管：それが生じる血管の付属品として使用される動脈または静脈の枝。
虚血性脳卒中：脳の領域への酸素に富む血流の中断または閉塞によって引き起こされる脳卒中;血栓、アテローム性動脈硬化症、血管攣縮または血圧低下によって引き起こされる。
出血性脳卒中：脳の血管の破裂によって引き起こされる脳卒中。,
モヤモヤ病：脳の基部にある内頸動脈の狭窄で、最終的には完全な閉塞および脳卒中を引き起こす可能性があります。 狭小動脈を補うために、脳は、酸素が豊富な血液を脳の奪われた領域に送達するために、副次的な血管を作り出す。
モヤモヤ症候群：内頸動脈にモヤモヤ様の変化を伴うが、既知の疾患によって引き起こされる状態。
閉塞：通路または血管の閉塞または閉鎖。,
血管再建：血管移植片によって臓器への血液供給を回復させる。
一過性脳虚血発作（tia）：脳への血流が一時的に中断され、その後回復したときに引き起こされる”ミニ”脳卒中であり、永久的な脳損傷を引き起こさ
updated>4.2018
reviewed by>Andrew Ringer,MD,Mayfield Clinic,Cincinnati,Ohio
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