マントル細胞リンパ腫

クイック概要

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それは何ですか?

マントル細胞リンパ腫は、通常、急速に成長するタイプのリンパ腫であるが、いくつかのケースではゆっくりと成長する。 できたてが一般的やニーズによります。

症状は何で、どのように診断されますか?

マントル細胞リンパ腫のほとんどの人は、リンパ節(腺)が腫れています。, リンパ腫はまた、骨髄、腸および脾臓などの身体の他の部分に影響を及ぼし得る。 マントル細胞リンパ腫があることを確認するには、異常領域の生検が必要です。 その他の試験を行っている作品が、リンパ腫はどのように身体に影響を受けることにします。

それはどのように扱われますか?

マントル細胞リンパ腫の治療は、あなたがどれだけフィットしているかに依存します。 ほとんどの人はリツキシマブと呼ばれる抗体治療と化学療法を持っています。 可能であれば、強力な化学療法と幹細胞移植があり、マントル細胞リンパ腫をより長く制御することができます。, 一部の人々は穏やかな治療を必要とします。 新しい医薬品の使用が増えていたマントル細胞リンパ腫できます。

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マントル細胞リンパ腫とは何ですか?

マントル細胞リンパ腫は、異常なBリンパ球(B細胞;白血球の一種)から発症する。 異常なB細胞は、リンパ節(腺)の”マントルゾーン”と呼ばれる領域から来ているので、”マントル細胞”と呼ばれています。

急速に増殖するリンパ腫(高悪性度リンパ腫)とゆっくりと増殖するリンパ腫(低悪性度または”無痛性”リンパ腫)のタイプがあります。, マントル細胞リンパ腫は、しばしば両方の特徴を有するので珍しい。

  • マントル細胞リンパ腫の異常B細胞は小さく、顕微鏡下では低悪性度リンパ腫細胞のように見えます。
  • 低悪性度リンパ腫と同様に、外套細胞リンパ腫は治療後に再発する(戻ってくる)可能性があります。
  • マントル細胞リンパ腫は、通常、悪性リンパ腫のように急速に増殖する。 少数の人々は、低悪性度のリンパ腫のように、ゆっくりと成長することを意味するマントル細胞リンパ腫の”怠惰な”形を持っています。li>

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誰がマントル細胞リンパ腫を取得し、なぜ?,

英国では毎年、約500人がこのタイプのリンパ腫と診断されています。 マントル細胞リンパ腫は、女性よりも男性ではるかに一般的です。 それは通常中年またはより古い人々で診断されます。 それは若者では非常にまれです。

私の診断は、私のリンパ節と脾臓が影響を受けたマントル細胞リンパ腫ステージ3でした。 私は今、63歳と男性で、私はこのタイプのリンパ腫を持つ人の古典的なプロファイルであることを認識しています。,

Stephen

ほとんどの場合、マントル細胞リンパ腫の原因は不明です。

マントル細胞リンパ腫のほとんどすべての症例で異常細胞に特定の遺伝的変化が見られるが、なぜそれが起こるのかは分かっていない。 この遺伝的変化は”転座”と呼ばれます。 これは、B細胞の二つの染色体(染色体11と染色体14)が壊れてから互いに結合するときに起こります。 この転座は細胞が細胞の成長を制御するのを助ける”cyclin D1″と呼ばれる蛋白質のあまりを作ることを意味します。, サイクリンD1が多すぎると、制御不能な増殖を引き起こし、新しいB細胞が多すぎてマントル細胞リンパ腫が発症する。

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症状

マントル細胞リンパ腫の最も一般的な症状は、一つ以上のリンパ節の腫脹である。

ほとんどの人は、診断された高度な段階で外套細胞リンパ腫を有し、身体の他の部分およびリンパ節が冒される可能性があることを意味する。 症状により異なり地域の自身のリンパ腫の影響.,

一般的にマントル細胞リンパ腫の影響を受ける領域は次のとおりです。

  • 骨髄–これにより、正常な血液細胞が十分に作られなくなり、血球数が低下します。
  • 腸–これは下痢などの問題を引き起こす可能性があります。
  • 脾臓–脾臓が腫れ、腹部(おなか)の痛みや不快感を引き起こす可能性があります。

まれに、マントル細胞リンパ腫が脳および脊髄(中枢神経系または中枢神経系)にも広がることがあります。 これは’二次CNSリンパ腫’と呼ばれます。 CNSのリンパ腫は頭痛、目まいおよび混乱のような徴候を引き起こします。, 二次CNSリンパ腫は、マントル細胞リンパ腫が最初に診断されたときよりもむしろ戻ってきた場合に発症する可能性が高いが、それでもまれである。

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診断と病期分類

マントル細胞リンパ腫は、通常、腫れたリンパ節または別の異常領域の生検を検査することによって診断される。 時々、異常なセルは血または骨髄のサンプルで検出することができます。 異常なB細胞は、顕微鏡下で他のタイプのリンパ腫、例えば慢性リンパ球性白血病(CLL)または脾臓縁帯リンパ腫のように見えることがある。, しかし、マントル細胞リンパ腫のほとんどの症例は特徴的な遺伝的変化を有する。 テストは異常なセルの遺伝子そして蛋白質の変更を捜すためにサンプルで行われます従って正しい診断を与えることができます。

その他のテストあなたの一般的な健康状態についての詳細を調べます。 体のどの部分がリンパ腫の影響を受けているかを調べるためにも検査が必要です。, これらのテストには、通常、次のものが含まれます。

  • 身体検査
  • 血液細胞数を含む一般的な健康状態を調べる血液検査
  • スキャン–通常はCTスキャン
  • リンパ腫が骨髄に影響を与えているかどうかを確認する骨髄生検。あなたのリンパ腫があなたの腸にある場合は、大腸内視鏡検査(あなたの腸を見るためにあなたの肛門を通過する小さなカメラ)などの他のテストを持

    あなたの医者はあなたのリンパ腫があなたのCNSにあるかもしれない疑いがある場合は、腰椎穿刺とおそらくMRIスキャンが必要な場合がありま,

    あなたの医師は、あなたの症状やあなたの一般的な健康状態に応じて、他のテストをお勧めする場合があり

    あなたのテストの結果を待つことは困難な場合がありますが、あなたの医者はこの時間の間に重要な情報を収集しています。 が重要である医師からはどのようなリンパ腫がありますのでできるように連絡してくれるのに最適。

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    Outlook

    ファーストライン治療は、通常、マントル細胞リンパ腫を寛解に入れることに成功していますが、このタイプのリンパ腫は治, それはほとんど常に再発し、より多くの治療が必要です。

    集中的な(強力な)治療を受けるのに十分に適合している人々は、通常、より良い見通しを持っていますが、そのような治療を受けることができない人 リンパ腫が再発した場合、標的薬はまた、新しい治療選択肢を提供する。

    あなたの医者はあなたの個々の状況とあなたが持っているリスク要因に基づいてあなたの見通しについてあなたに助言するのが最善です。,

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    治療

    ほとんどの人は、診断されたときに進行期(ステージ3または4)マントル細胞リンパ腫を有し、全身治療(全身に影響を与える治療) 少数の人々は病気(段階1か2)を集中させ、影響を受けた区域に放射線療法を持てるかもしれません。,

    全身的治療を必要とするマントル細胞リンパ腫の治療は、以下を含むいくつかの要因に依存します。

    • あなたのリンパ腫がどのように行動しているか、例えば、それが急速に成長しているかゆっくりと成長しているかどうか
    • あなたが持っている症状
    • あなたの年齢と一般的な健康状態
    • 治療オプションについてのあなたの気持ち。

    無痛性(成長が遅い)マントル細胞リンパ腫の治療

    “無痛性”は、リンパ腫がゆっくりと成長していることを意味します-それは”低悪性度マントル細胞リンパ腫”と呼ばれることがあります。, あなたは怠惰なマントル細胞リンパ腫を持っている場合は、あなたの血流にリンパ腫細胞を持っているかもしれませんが、あなたの腫れたリンパ節

    あなたはマントル細胞リンパ腫の怠惰な形を持っており、面倒な症状を持っていない場合は、医師は、アクティブな監視(また、”時計と待つ”と呼ばれる) 積極的なモニタリングは、定期的な検診がない治療を受けるまでのリンパ腫が原因です。 処理する前に、リンパ腫の原因とな問題はなくなります。,

    リンパ腫が問題を引き起こしている場合、医師は通常、急速に成長するマントル細胞リンパ腫に使用されるのと同じ治療選択肢を考慮します。

    急速に成長するマントル細胞リンパ腫の治療

    マントル細胞リンパ腫は、通常、急速に成長し、高品位リンパ腫のように治療されます。 外套細胞リンパ腫を持つほとんどの人は、通常、リツキシマブなどの抗体治療と組み合わせた静脈内化学療法を持っています。 これは”化学療法-免疫療法”と呼ばれる聞くかもしれません。

    リンパ腫があなたのCNSにある場合、それは二次CNSリンパ腫として扱われます。,マントル細胞リンパ腫に使用される標準的な化学免疫療法レジメンには、以下が含まれる:

    • CHOP化学療法を伴う抗体リツキシマブであるR-CHOP
    • ベンダムスチンおよびリツキシマブ。

    あなたの医者は別のレジメンをお勧めするかもしれません。 ボルテゾミブと呼ばれる標的薬物は、化学免疫療法と組み合わせて使用することができます。 あなたの医者はより少なく適合なら線量の減少によって養生法を、例えば、変更することを提案するかもしれません。 一部の人々は穏やかな治療を必要とします。,

    注:ベンダムスチンで治療した後、将来輸血が必要な場合は、特別に準備された照射された血液を与えなければなりません。 これは、”輸血関連移植片対宿主病”と呼ばれるまれではあるが重篤な輸血の合併症を発症しないようにするためです。

    シタラビンを含む化学療法

    十分に適合している人は、通常、治療の一環として高用量で投与される薬物シタラビン(Ara-Cとも呼ばれる)を有する。, それは、r-DHAPなどの別のレジメンの一部として、化学免疫療法のサイクルの間に、それ自体で与えられ得る:</p><ul><li>を与えることができる。

これは、その後、それを持っているのに十分な人に自己幹細胞移植(あなた自身の細胞を使用して)が続きます。

この治療は、標準的な化学免疫療法のみよりも長い寛解を与えることができますが、それは治療のより集中的な形態であり、より多くの副作用を引き起こす可能性があります。 ほとんどの高齢者(65歳以上)および他の病気を患っている人は、重篤な副作用のリスクのために、このような集中治療を受けることができません。,

より穏やかな治療

より穏やかな種類の化学療法は、標準的な化学免疫療法に十分に適合していない人々に使用される可能性がある。 これには、クロランブシルまたはシクロホスファミド錠剤が含まれる。 これらの治療は、リンパ腫を制御し、標準的な化学免疫療法よりも少ない副作用で症状を緩和するのに役立ちます。 彼らは長期的な寛解を与える可能性は低いです。

より新しい標的薬は、標準的な化学免疫療法を受けることができない人々のためのオプションかもしれません。 あなたはマントル細胞リンパ腫の穏やかな治療をテストする臨床試験に入ることができるかもしれません。,

維持治療

治療によく反応する人々は、リツキシマブによる維持治療を提供することができる。 維持治療を目指しくお寛解く持続時間も短くなっています。

リツキシマブは、通常、維持治療のために2ヶ月に一度独自で与えられる。 ほとんどの人は数年間維持していますが、これよりも長くても短くてもかまいません。 メンテナンスは皆に適していません。 が原因で生じる副作用が軽いためとが出来ると思います。, 医師のアドバイスできる場合などの保守処理がしてお使いいただけ、長くご愛用いただけると思いお勧めできます。

試験に参加した理由の一部は、分析するデータを得るために試験に人々を巻き込むことがいかに重要であるか しかし、私はまた、私はまだ良い治療と多くのケアとフォローアップを得るだろうことに気づきました。

臨床試験の一環としてマントル細胞リンパ腫の治療を受けたスティーブン。,

フォローアップ

あなたは、通常2-3ヶ月ごとに、治療後に定期的なフォローアップの予定を持っています。

いつでもあなたの健康について心配している場合は、あなたのGPまたは医療チームに連絡してください。 彼らはあなたを安心させるか、あなたが検査を受けるための予約を手配することができます。

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再発および難治性マントル細胞リンパ腫

治療後の寛解の長さ(リンパ腫が制御下にある時間)は大きく異なります。 マントル細胞リンパ腫は、ほとんどの人で治療後にいくつかの時点で再発します。, この段階での治療はに依存します:

  • あなたが前に持っていたどのような治療または治療
  • あなたの以前の治療がどれだけうまく働いたか
  • あなたの寛解がどのくらい続いたか
  • あなたのリンパ腫は今どのように行動しているか
  • あなたの年齢、一般的な健康状態とさらなる治療についての考え。

時には、マントル細胞リンパ腫は、第一選択治療に難治性(応答しない)である。 この場合、通常、異なる治療が必要である。

マントル細胞リンパ腫は数回再発することができ、あなたは毎回異なる治療法を持っているかもしれません。,これまでにうまくいった場合、再び使用するとうまくいかないかもしれませんが、

  • 十分に適合している人のための異なるまたはより強力な化学療法
  • 症状
  • まれに、リンパ腫がゆっくりと成長しており、何の問題も引き起こしていない場合は、アクティブな監視の期間。,
  • 再発および難治性リンパ腫を有する人々のために、より新しい標的薬が最初に利用可能であることが多い。 ある複数の標的薬の認定を受けていたマントル細胞リンパ腫、多くの臨床試験の新treatnentsこのタイプのリンパ腫と 当社の標的薬のページの最新情報薬のためのマントル細胞リンパ腫およびその他の種類のリンパ腫と また、マントル細胞リンパ腫の人々に適した臨床試験を見つけるために、私たちの臨床試験情報サービス、リンパ腫TrialsLinkを検索することができます。

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