母斑炎
母斑炎(ポートワイン染色)は、人口の0.3％から1％に影響を与えます。18,19女性は男性と同じくらい頻繁に影響を受けます。20,21発生は通常散発的であるが、10%の家族性のincidence20およびautosomal優性の遺伝は記述されていました。22-25病変は、身体のあらゆる部分に様々な形状および大きさで発生する。 彼らは最も一般的に顔に発生しますが、全体の腕、脚、またはトランクを含む皮膚の広い領域をカバーすることができます（図。 4.4)., 病変はしばしば末梢神経の分布を覆う。 母斑炎は通常黄斑性であり、血管の関与の程度および深さに応じて色が変化する。 病変は徐々に結節性になり、時間とともに暗くなり、軽度の外傷から潰瘍および出血することがある。
組織学的検査では、表層真皮および深層真皮全体にわたって緩やかに配置された薄肉毛細血管および海綿血管の集合が示される（Fig. 4.5). これらの血管は、表層真皮の毛細血管後細静脈の拡張を表し、平均血管深さは0.46mmである。,26乳児期において、皮膚血管系の病理組織学的変化は最小限である。 加齢が進行すると、これらの病変は通常、進行性の拡張および赤血球の停滞を受ける。26まれではあるが、動静脈奇形から生じる海綿状血管腫が病変内で発生することがある。27血管新生または他の血管奇形の証拠もあるかもしれない。26更に、ある損害はより低い肢にあるとき顕著なtelangiectasiasおよび網状のvaricose静脈と関連付けられるかもしれません。
母斑炎は、他の先天性血管疾患の構成要素でもあり得る。, 脚を含む最も一般的に関連する疾患は、KTSである（Fig. 4.6). この後者の実体では、皮膚血管異常は、深部及び表在系または動静脈吻合の有意な異常の有無にかかわらず、基礎となる静脈瘤および毛細血管拡張 さらに、軟部組織および骨の肥大は、関与する四肢の過増殖によって起こり得る（図4.7および4.8）。
KTSの原因は不明です。 新生児のその有病率は1:25,000.28であると推定されます均一に明白な遺伝的要因はありません。,29一連の14人の患者の一つの研究は、常染色体優性遺伝を示唆している。30何人かの著者は、線維組織による深部静脈系の閉鎖、無形成、または圧迫が原因であると推測している。31他の著者らは、静脈壁の先天性弱さが、異常な静脈系からの血管性高血圧と組み合わせて、KTSの発症につながることを示唆している。32Baskerville et al33は、KTSを有する49人の患者のうち、68％が大腿の外側側面に表在性の発生学的静脈チャネルを有することを見出した（Fig. 4.9)., これらの静脈は通常出生時に存在し、avalvularであるので、組織学的および静脈の流れの調査はktsが母斑のflameus、柔らかいティッシュの肥大およびvaricositiesのトライアドを引き起こす動静脈コミュニケーションの持続の原因となる胎児の成長の間にmesodermal異常によって引き起こされることを提案します。34この全体の患者集団に臨床varicose静脈があり、88%に苦痛および肢の膨張がありました。 二十から二パーセントは静脈瘤の破裂から重度の出血を持っていた、と6％は表在性血栓性静脈炎の歴史を持っていました。, Baskervilleらは、症候性表在静脈りゅうの外科的切除-剥離を推奨した。 Villavicencio35は14人の患者との彼の経験を報告し、また難治性徴候と患者を扱うためにsclerotherapyに先行している外科切除を推薦します。
Servelle、36ktsとの豊富な経験を持つ、786人の患者に彼の調査結果を発表しました。 たvenographic証のための阻害作用はほとんどの患者が想定される変化が見られるこの症候群の兆候が現れます。, 先ほど説明した皮膚および軟部組織所見に加えて、彼は患者集団における静脈瘤の36％の発生率を指摘した。 深部静脈系（雪崩、動脈瘤、形成不全、外側縁静脈）の付随する奇形は、すべての患者の94％までで見出されている。37Servelleは流出の妨害を高める可能性のために表面的なvaricositiesの処理に対して深い静脈システムおよび注意に外科介入を、推薦する。,
KTSに関連する場合、皮膚毛細血管拡張症、静脈拡張症、および静脈瘤は、軟部組織および骨の根底にある血管奇形の分布において生じる。 一部の患者は、発生学的外側四肢芽静脈の持続性を有することができる。 この静脈の大きい排水容量は静脈の高血圧を限るかもしれません。 この例では、大きな血管の変化ではなく、微小irc環変化が四肢肥大を説明する可能性があります。38したがって、KTSは可変静脈系で構成することができるため、硬化療法の治療は、徹底的な血管評価の後にのみ行われなければならない。, KTSまたはプロテウス症候群の血管成分の外科的管理に関する完全な議論は、このテキストの範囲を超えている。 つまり、無能な供給のvaricose静脈がそのままな深い静脈システムと共に見つけられれば、安全にavulsedできます。 これはしばしば遠位静脈りゅうへの硬化療法と組み合わされる。 残りの血管からの十分な静脈還流を確実にするために注意が必要である。 穿孔静脈の治療は、表在静脈システムと深部静脈システムの間に何百もの接続がある可能性があるため、通常は非常に困難です。,39
他の後遺症のない広範な純粋な静脈奇形も報告されており、KTSとは異なる。40これらの病変は、皮膚および筋肉の両方を含む拡張静脈腫瘍を表す。 凝固試験は患者の88％で異常である。
毛細血管拡張症は、ほとんどの静脈血管異形成に関連して観察することができる（図4.10および4.11）。
プロテウス症候群は、先天性過誤腫性の状態であり、KTSと重複する特徴を有する可能性がある。,41Wiedemannらal42は1983年に、この症候群を手または足の部分的な巨人症、半肥厚症、色素性母斑、軟部組織腫瘍、大頭症、および他の過誤腫性変化からなるものと 著名な毛細血管血管腫、毛細血管拡張症、および静脈瘤もこれらの患者に認められている。43-46これらの臨床所見は、通常、出生時または出生直後に明らかである。 この状態は、組織成長因子の局所調節または産生に影響を及ぼす体細胞突然変異を表し得る。,47
非尖部静脈瘤および毛細血管拡張静脈に対する硬化療法は、ある程度の静脈能力を回復させ、症状を和らげることができる。 患肢の重い、疲れた感じに加えて、患者は皮膚の管のblebsからの再発出血によって悩まされるかもしれません。 これらの血管は容易に外傷を負い、外傷は皮膚および軟部組織感染を引き起こす可能性がある。 これらの血管を硬化させることは有用であり、60年以上にわたって実践されてきた。48
レーザー凝固または光凝固は、通常、母斑炎内で起こる皮膚拡張症のために予約されている。, これらの症状はしていない化粧品を中心にその理由には出血を防ぐために、感染症(Fig. 4.12)(第13章参照)。