Journal of Neurology and Neuroscience (日本語)

Keywords

空セラ症候群;精神病;学習障害;神経学的症状

はじめに

空セラ症候群(ESS)は、下垂体が下垂体窩から部分的または完全に欠けている状態である。 でできる無症候性がほとんどの場合は見つかり誤ってイメージングの研究。, 徴候のケースではそれは下垂体の損傷、視覚のchiasmaの圧縮からの視覚欠損、neuropsychiatric徴候、良性頭蓋内高血圧、鼻からのCSFの漏出および頭痛による内分泌異常と示 我々は、精神病症状、学習障害、空セラ症候群、視覚症状および心臓弁欠損を有する柔らかい神経学的徴候を有する24歳の男性のケースを提示する。, 精神病のために一般精神病棟に入院したこの男性における様々な全身的関与の存在は、これらが発達障害に関連しているのか、偶然に存在しているのかを念頭に置いて疑問を呼び起こした。 精神疾患の神経科学を理解しようとしている時代に向かっているので、これは興味深いケースのようです。

ESSは脳研究中に偶発的な所見として一般的に見出されるが、essの症候性症例はまれである。 ESSは一次または二次である場合もあります。, 原発性ESSは、主に若者に見られる頭蓋内圧の上昇による下垂体窩へのくも膜ヘルニアを伴う横隔膜sellaeの不完全な発達によるものである。 二次ESSは脳下垂体の梗塞か萎縮が原因で、通常肥満および中間の老化させた女性で見つけられます。 一次ESSの発生率は8-35%である。 男性と女性の比率は1:5です。

関連する状態には、眼科的、内分泌的、神経学的および精神的状態が含まれる。, 正中線の構造異常と共に、それは22q11欠失症候群のケースおよび精神病および統合失調症のケースで報告されました。

ケースプレゼンテーション

私たちは、成人精神医学ユニットに入院したESSと24歳の独身男性を提示します。 彼は巨大なクモと歪んだ人物の画像の視覚幻覚、彼の体の片側のうずきとしびれ感に関連する彼の皮膚に這う何かの触覚幻覚を提示しました。, 彼はまた、いくつかの視覚的困難、明るい光と音に対する感度の増加に伴う歪んだ画像を報告した。 これらの症状は約一年間存在し、病院に来る前に約2ヶ月間悪化した。 このケースは、私たちは、任意のアルコール、薬物やニコチンを使用して拒否された脳の患者の内部を見るために高度な医療技術へのアクセスを持つ、精神

彼が8歳のとき、彼は境界学習障害と診断され、彼は平均成績で高校を修了しました。, 11歳で彼は反対反抗障害(ODD)と可能な注意欠陥多動性障害(ADHD)と診断されました。 その他の薬とのない精神をフォローのための年後のことまで、彼の最近の発表とpsychotic症状です。

彼は先天性心臓弁膜症と診断され、定期的にフォローアップされ、外科的修復を待っています。 母親は線維筋痛症,母方の祖母と曾祖父は統合失調症と双極性障害をそれぞれ持っていた。 父方の祖父は多発性硬化症と診断された。, 彼は学校で苦労し、安定した仕事を続けることができませんでした。 彼は社会的に厄介なと感じたので、彼は一人で滞在することを好んだ。 彼は主要な眼の問題を除外し、眼の片頭痛の可能性と診断された眼科検査を受けました。

神経学的検査は主要な神経学的障害を除外したが、視覚幻覚の神経学的病因は除外できなかった。 下垂体ホルモンについて調査したが,大きな異常は認められなかった。,

調査

血液検査

•*低い遊離テストステロンおよびわずかに低い黄体形成ホルモンを除いて、ほとんど正常である。頭部のCTスキャンは右前頭葉に白質低密度の小領域を示した。 セッラ-トゥルシカはほぼ空に見えた。

MRIヘッド/コントラストなし

•右側脳室の前角付近のFLAIR/T2シグナルの増加を示した(最大1.2cm)、小さなカロサル周囲および脳室周囲病変だけでなく、いくつかの皮質下病変、主に前領域および温存後頭葉において。 質量効果は明らかではなかった。,

EEG

•右側頭領域で時折減速を伴う不整脈を示した。 高振幅の鋭い遅い複合体が前頭領域に顕著であった。 脳波は非特異的でてんかんを示唆するものではないと神経科医によって解釈された。

心エコー図

•軽度の大動脈狭窄および軽度の大動脈逆流を伴う大動脈二尖弁を示した。

心理テスト

•Wechsler短縮Intelligence尺度(WASI-II)の知的機能の平均範囲(42番目のパーセンタイル)でフルスケールのIQを持っていました。, 彼の執行機能は、軽度の障害タスク計画と適度に障害された言葉のワーキングメモリを示した。 彼の知覚運動能力は、視覚または運動機能に障害を示さなかった。

鑑別診断

*別の病状に続発する精神病(DSM-5)。

•統合失調症スペクトラム障害(DSM-5)。

治療

患者は、症状の改善をもたらす彼の精神病症状のために夜間にオランザピン10mgを受けた。,

結果とフォローアップ

患者は精神科医、心臓専門医および神経科医を見るためにフォローアップの予定で家に退院しました。

Discussion

21世紀を経て、精神疾患の背後にある神経科学を理解し、脳の内部を見るための高度な医療技術にアクセスできるようになりました。, 統合失調症とESSの間の相関を支持する証拠は歴史的にあまり見つからなかったが、ESSを有する統合失調症を有する一接合三つ子のセットの症例報告が見つかり、両者の間の相関が可能であることを議論した。 同様の精神病症状を有する三つ子は、他の同一の異常とともに、MRI所見で空のsella turcicaを有することが見出され、ESSおよび統合失調症の共通の遺伝的起源 本症例における心臓異常の存在を伴う正中線異常は、遺伝的関連についてはまだ研究されていない。,

結論/学習ポイント/ホームメッセージを取る

統合失調症は、他の遺伝的異常を関連付けることができる多因子性多因子性障害である。 空のsella turcicaは放射線学的所見であり、ほとんど無症候性である。 但し徴候のケースでは、徴候は発達の異常または転置されるか、または不在の下垂体の生理学的効果または下垂体の圧縮の効果が原因であるかもしれ このような珍しいケースは、私たちが統合失調症の神経生物学へのより多くの洞察を得るのに役立ちます。

開示

私たちの患者は臨床試験に関与していませんでした。,

  1. Bianconcini G,Bragagni G,Bianconcini M(1999)Primary empty sella syndrome. 71件の症例についての観察。 90件中73-80件目を表示しています。
  2. https://rarediseases.org/rare-diseases/empty-sella-syndrome/
  3. Akurin S、Ocal G、Berberoglu M、Memioglu N(1995)小児期における空のセラおよび神経内分泌障害の関連。 ActaPaediatrJpn37:347-351.
  4. Sivaraju L,Thakar S,Hegde AS(2016)前大脳動脈の視覚劣化およびヘルニア:ラトケ裂嚢胞の減圧を複雑にする空のセラ症候群の異常な提示。 J Neuroophthalmol36:156-158.,
  5. Wix-Ramos R、Capote E、Mendoza M、Garcia M、Ezequiel U(2011)Schizopherniaと空のセラ-カジュアルまたは相関? Pol J Radiol76:49-51.
  6. マイラG、アニールC、Mangiola A(2005)142人の患者のシリーズにおけるプライマリ空セラ症候群。 J脳神経外科103:831-836.
  7. De Marinis L,Bonadonna S,Bianchi A,Maira G,Giustina A(2005)Primary empty sella. Jクリネンドクリノールメタブ90:5471-5477.
  8. Buckley PF(2005)統合失調症の神経イメージング:構造異常および病態生理学的意味。 1:193-204.,
  9. Saindane AM、Lim PP、Aiken A、Chen Z、Hudgins PA(2013)は、”空の”sellaturcicaの臨床的意義を決定する要因。 AJR Am Jレントゲノール200:1125-1131.
  10. Naing S、Frohman LA(2007)空のセラ。 第4巻335-342巻に収録されている。
  11. Bragagni G、Bianconcini G、Mazzali F(1995)プライマリ空セラ症候群の43例:ケースシリーズ。 アンItal Med Int10:138-142.
  12. Aruna P,Sowjanya B,Reddy PA,Krishnamma M,Naidu JN(2014)部分的な空のセラ症候群:症例報告とレビュー。 インディアンJクリンビオ29:253-256.,
  13. ズッキーニS、Ambrosetto P、カールG、谷G、フランツォーニE、ら。 (1995)Primary empty sella:子供と大人の違いと類似点。 ActaPaediatr84:1382-1385.
  14. Chow EWC,Mikulis DJ,Zipursky RB,Scutt LE,Weksberg R,et al. (1999)22q11欠失症候群および統合失調症を有する成人における定性的MRI所見。 昭和46年(1436年)-1442年)は、日本の政治家。
  15. アメリカ精神医学会(1994)精神障害の診断および統計マニュアル。 ワシントン、アメリカの心理学協会。,
  16. Hrnryd C、Jnsson E、Greitz D、Nyman H、Sedvall G(1995)統合失調症精神病を有する男性の一卵性三つ子のセット:自然または育成? 245件中1-7件目を表示しています。
  17. Landin RR,Amann BL,Sarr S(2015)精神病および気分障害にわたる正中線脳異常。 精神分裂病速報.

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