ハーレクイン魚鱗癬、赤ちゃんに苦しむことができるまれな皮膚疾患

tirto.id -ハーレクイン魚鱗癬は、皮膚障害まれな遺伝的原因の皮膚が乾燥して表示されますです。 一部の人々では、この障害は、皮膚が乾燥して薄片状に見えるようになります。

この障害は乳児に起こることがあります。 ハーレクイン魚鱗癬で生まれた赤ちゃんはまた、鼻の平均（鼻の骨が落ち込んでいる）、異常、呼吸器感染症を聞いて、関節の可動性を低下させることができ,

ハーレクイン魚鱗癬の赤ちゃんは、非常に会う厚い皮膚の鱗で覆われています。 皮膚を満たす条件は、時にはまぶたを引き起こし、唇が内側になった。 この条件によりまた赤で皮の層を引き起こします。

赤ちゃんの胸と腹部も皮膚の圧迫感によって非常に制限され、赤ちゃんが呼吸して食べるのを難しくします。 手と足は小さく腫れ、部分的に屈曲することがあります。 耳は欠陥があるか失われているように見えます、そしてそれは本当に頭の中で厚い皮膚と調和しています。,

早産はハーレクイン魚鱗癬の原因の一つである可能性があります。 これは早い労働以来の複雑化を持っている危険がある状態に赤ん坊を作る。 これらの赤ん坊は低い体温、脱水および高ナトリウム血症（血のナトリウムの高められたレベル）の危険度が高いにまたあります。

口の狭窄や腫れは、吸うことに対する反応を妨げる可能性があり、赤ちゃんは授乳する必要があるかもしれません。 まぶたが皮膚の硬さによって強制的に開かれる場合、赤ちゃんの角膜は潤滑され、保護される必要があります。,

まれな障害のための国家機関（NORD）の記録では、ハーレクイン魚鱗癬は男性と女性に降りかかることがあります。 この障害は、米国では毎年500,000人の約一つ、または約七つの出生で発生します。

ハーレクイン魚鱗癬の原因

ハーレクイン魚鱗癬は、遺伝子ABCA12の変化（突然変異）によって引き起こされます。 この遺伝子は、正常に発達するために必要な皮膚細胞のタンパク質の製造を誘発するのに役立つ遺伝子である。, これらの遺伝子は、皮膚のより深い層（表皮）への脂肪（脂質）の輸送において働き、効果的な皮膚バリアを作り出します。 この遺伝子が変異すると、皮膚バリアは気を散らすでしょう。

ハーレクイン魚鱗癬は常染色体劣性のパターンで遺伝する。 遺伝的障害劣性は、人が各親から異常な遺伝子を継承するときに発生します。 人が正常のための一つの遺伝子と疾患のための一つの異常な遺伝子を受け取った場合、人は病気のキャリアになりますが、通常は症状を示さないで,

影響を受けた子供のプレゼンテーションは、各妊娠25パーセントです。 遺伝子を受け取るために子供のための機会は、両方の親から正常である25％です。 リスクは男性と女性で同じです。

ハーレクイン魚鱗癬はまた、亀裂によって分離されているプレートのように、広い、暗いのスケールによってマークされた先天性の皮膚障害である魚鱗癬ラメラ、と共通している深いです。 魚鱗癬ラメラはまた、フラッシュされた皮膚（紅皮症）、手のひらや足の裏の肥厚した皮膚、熱不耐性のある汗の減少を引き起こす可能性があります。,

ヒーリングセラピーハーレクイン魚鱗癬

遺伝および希少疾患情報センター（GARD）は、ハーレクイン魚鱗癬は、子供の物理的な外観に基づいて出生時に診断さ 出生前のテストは遺伝子ABCA12の突然変異のために胎児DNAをテストすることによって可能です。 さらに、ハーレクイン魚鱗癬のいくつかの特徴は、妊娠中期以降に超音波で見られることがあります。

彼らが生まれた直後にハーレクイン魚鱗癬を持つ赤ちゃんのケアは、プラスの影響をもたらすでしょう。, それはまた呼吸の苦脳、脱水、電解物の不均衡、損なわれた体温調節、細菌感染および全身の、および難しさの食べることのような複雑化を減らします。 経口レチノイドによる早期治療も結果を改善すると考えられている。 但し、それらは毒性および副作用による厳しい場合でだけ使用されます。

皮膚魚鱗癬タイプハーレクイン厚いプレートは徐々に割れや数週間剥離し、抗生物質を与えられる必要がありますように。 経口アシトレチンの投与は、厚いの鱗の放出を加速することができる。, 赤ちゃんのハーレクインのほとんどは、最初の数週間の間に孤児院一対一が必要になります。

板厚剥離後、皮膚を乾燥させて洗い流す。 Emollientの皮の軟化剤の適用による扱われた皮の徴候。 これは皮がまだ湿気があるときシャワーの後で非常に有効である場合もある。 重度の魚鱗癬を有する多くの患者は、粗い表面と特別な剥離を厚い手袋でスケールをこすることにより、手動で剥がしました。,

ワセリンまたはラノリンとセラミドまたはコレステロールまたは保湿剤を含む式、および角質溶解光（α-ヒドロキシまたは尿素の酸を含む製品）は、すべて

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（tirto。,id-feb/dip)

Penulis：Febriansyah
エディタ：Dipna Videlia Putsanra
Kontributor：Febriansyah