Hypoplastic left heart syndrome(HLHS)は複雑でまれな心臓の状態です。 HLHSの子供は、関連する心臓の問題の組み合わせを持っています。
健康な心臓は、血液を循環系に押し込み、酸素と栄養素を体に運ぶ強力な筋肉のポンプです。 心臓は四つの部屋を持っています—右に二つと左に二つ。, 血液はこれらの部屋を通って汲み上げられ、小さなドアのように開閉するバルブによって調節され、血液は一方向にのみ移動することができます。
酸素を供給するために体内を移動した後、血液はもはや酸素が豊富ではないため、青色です。 青い血は右の部屋を通って中心に戻り、肺動脈を通って肺にポンプでくまれます。 肺では、それはより多くの酸素を拾い上げ、明るい赤色になります。 それはそれから左の部屋に肺静脈を通って戻り、大動脈を通ってそしてボディに再度送り出されます。,
あなたの赤ちゃんがHLHSで生まれている場合、心臓の左側の室と動脈は小さく、適切に機能しない弁で未発達です。 左側が効果的にポンプでくむことができないので中心の右側は二重仕事で取らなければなり、肺およびボディの残り両方にポンプでくむ。
HLHSを持つ新生児は、人生の最初の数時間または数日の間にうまくいくように見えるかもしれません。 しかし、出生後の一日か二日、心臓の右側と左側の間の自然な開口部が閉じます。, それは正常ですが、HLHSを持つ赤ちゃんでは、心臓の過労右側を体に血液を送り出す方法がないため、致命的になる可能性があります。
HLHSの原因は何ですか？
低形成性左心症候群は、赤ちゃんの心臓が発達している胎児の成長の最初の八週間の間に発生します。 原因は不明です。 しかし、あなたの家族がHLHSを持つ一人の子供を持っている場合、同じ状態で別のものを持つリスクは、他の先天性心不全の再発率よりも高いです。 これは遺伝学が役割を果たすことを意味し得る。, 胎児は早ければ最初の学期として超音波検査を通じてHLHSと診断することが可能です。
HLHSは、すべての先天性心不全の4-8％を含む。 これは、すべての10,000生きている出生のうち、四つまでで発生します。 HLHSは、女児よりも男児でわずかに頻繁に現れる。 家族歴を越えて、それのための明確な危険率およびそれを防ぐ知られていた方法がない。
徴候と症状は何ですか？
通常、低形成性左心症候群で生まれた赤ちゃんはすぐに重症です。, チアノーゼ：皮膚、唇、または爪に青（または灰色）のトーン
心臓の左右の間の自然なつながりが生まれた後一日か二日自然に閉じることが許されている場合、子供はショックに陥ることがあります。, ショックの症状は次のとおりです。
- 拡張した瞳孔;ぼんやりと見つめているように見える目
- ゆっくりと浅い（または非常に急速な）呼吸
- 弱い加速パルス
- 薄く、涼しく、しっかりとした肌
ショックを受けた赤ちゃんは、意識または無意識のいずれかである可能性があります。 あなたの赤ん坊が衝撃にある疑ったら、911にすぐに電話をかけなさい。
それはどのように診断されますか？
明確な診断は治療の最初のステップです。 医用超音波診断HLHS前に誕生です。, 出生前の超音波によってまたは徴候を示すことのために心臓病のための心配があれば、医者はビデオスクリーンの中心の動画像を作るのに音波を
治療計画をできるだけ早く開発することができるように、出生前または出生直後にHLHSを診断することが重要です。 出生後の管理には、重要な臓器への血流をサポートするために、出生直後に開始される救命薬（プロスタグランジン）が必要です。, HLHSが出生前に診断された場合、医師は母親が心臓手術能力を持つ病院で出産することを推奨します。 出生時に深く病気であり、即時蘇生を必要とするHLHを持つ赤ちゃんのまれなサブセットがあります。 このため、出生前に心臓異常の疑いがある場合は、胎児の心エコー図で追跡することが非常に重要です。
小児心臓病専門医（小児心臓医師）は、あなたの子供の診断を確認するためにいくつかの検査を使用することができます。, これらのテストは下記のものを含むかもしれません:
- 胸部X線:電磁エネルギーのビームはあなたの赤ん坊のボディの中の構造を示すフィルムのイメージを作成します。
- 心臓磁気共鳴イメージング（MRI）：このテストは、心臓の三次元画像を生成するので、あなたの子供の医師は、それが働いているように、心臓の血流と機
- 心電図（ECGまたはEKG）：赤ちゃんの肌にワイヤー（電極）でパッチを取り付けることによって行われるこのテストは、心臓の電気的活動を記録します。, それは心筋に異常な中心のリズム（不整脈かdysrhythmias）および/または圧力があるかどうか示します。
- 心エコー図（エコー）：このテストは、ビデオ画面上の心臓の動画像を作成するために音波を使用しています。 あなたの赤ちゃんがHLHSを持っている場合、それは超音波に似ています、心エコー図は、通常の左心室および大動脈よりも小さい、ならびに逆の血流を示 エコーはまた関連の中心の欠陥を識別できます。,
- 心臓カテーテル法：この手順の間に、医師は細い柔軟なチューブ（カテーテル）を鼠径部の血管に挿入し、心臓の内側まで導きます。 カテーテルを通して注入される染料は中心の構造をx線映像で目に見えるようにします。 カテーテルはまた血圧および酸素のレベルを測定する。li>
それはどのように扱われますか？
近年の医学の進歩により、今日の低形成性左心症候群で生まれた赤ちゃんは、はるかに改善された見通しを持っています。,
診断されたら、あなたの子供の特定の治療は、彼または彼女の個々のニーズに応じて、異なる場合があります。 あなたの子供はおそらく集中治療室（ICU）または特別なケア保育園に入院し、呼吸を助けるために酸素または人工呼吸器に置かれることがあります。 静脈内の(IV)薬物は中心および肺機能を助け、自然に閉まることから中心の双方を停止するために与えられるかもしれません。 あなたの赤ん坊の医者はまた中心の上部の部屋間の有用な開始を作成するプロシージャである心房のseptostomyを推薦するかもしれません。,
HLHSで生まれた赤ちゃんには、心臓移植、またははるかに一般的には、致命的な欠陥を補うために心臓を再建する一連の手術があります。 子どもたちのパイオニアを助けた手順は、次のとおりです。
- ノーウッド手術：出生から二週間以内に行われ、この手術は大動脈と心臓の右下のチャンバーを再構築し、再接続します。 あなたの赤ん坊の皮にまだ酸素が豊富で、酸素貧乏な血が中心で混合し続けるので、青い調子があります。,
- 二方向グレンまたはヘミフォンタン：年齢の四から六ヶ月の間に行われ、この手術は、心臓の右室への負担を軽減します。 手術後、より健康な酸素を含む血液は、体全体の器官および組織にポンプで送られます。
- Fontanプロシージャ：18ヶ月から三歳の間に行われ、この手術は、心臓に混合から酸素が豊富で酸素が不足している血液を停止します。 手術後、あなたの子供の皮膚はもはや青く見えません。
第二の外科的選択肢は完全な心臓移植である。, 赤ちゃんとHLHSる必要がある特殊な薬剤を待っているドナーの中心まで対応可能となっています。●
手術または移植後、あなたの赤ちゃんは先天性心疾患を専門とする心臓医師との生涯のフォローアップケアが必要になります。 いくつかの薬は、心臓機能を調節する必要があります。 あなたの赤ちゃんが心臓移植を受けた場合、彼または彼女は新しい心臓の拒絶反応と戦うために彼または彼女の人生の残りのための抗拒絶薬を,
その後、低形成性左心症候群のいずれかの治療を受けた子供は、運動から容易に疲れたり、心臓リズム異常や血栓を経験したり、注意欠陥多動性障害（ADHD）を有することがある。あなたの子供の心臓専門医はまた、あなたの子供が身体活動を制限し、感染を防ぐために歯科処置の前に抗生物質を服用することを推奨するかも
HLHSを持つ赤ちゃんや子供のための長期ケアニーズは何ですか？,
HLHSなどの先天性心疾患を有する小児は、典型的には、成人期初期までの小児期の間、小児心臓病専門医のケアに留まる。 各個人の臨床状態によって、薬物、カテーテル挿入および時折追加の外科はpalliationの第三段階の後で必要です。 肝機能を評価するために様々な間隔で得られた心筋機能不全および実験室での研究を評価するための生涯を通じてサーベイランスがある（フォンタ, 心筋が医学療法にもかかわらず非常に弱いか、またはFontanの循環が失敗すれば何人かの患者は幼年期または成人期の心臓移植を要求します。 成人期には、HLHS患者は、成人先天性心疾患の専門家がいるセンターで定期的に見られるべきである。
HLHSの治療を受けると、将来はどのように見えますか？
低形成性左心症候群の治療後、ほとんどの子供は他の子供と同じように活動することができますが、いくつかの特別な考慮事項があります。 HLHSを持つすべての子供にはユニークな症例があり、専門的な治療とケアが必要です。,
- 運動から簡単にタイヤ
- 極端な温度や高度に耐えられない
- 心臓リズムの異常や血栓を経験
- 注意欠陥多動性障害（ADHD）を発症
子供の低形成性左心症候群の治療について
低形成性左心症候群は、子供の心血管プログラムを通じて治療される最大かつ最古の小児心血管プログラムの一つである。地域で。, チーム-メンバーは一貫して国家のベストの中にある処置結果を達成します。 毎年、胎児、新生児、乳児、小児、青年、および小児心血管疾患を有する成人の長期患者を含む、この地域で最も病気のある子供たちの何千ものためのケアが提供されています。
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