概要
血管腫は、肝臓で見られる最も一般的な良性腫瘍であり、典型的には無症候性、孤立性、および偶然に 自然の中で血管が、彼らはめったに出血しません。 我々は、自発的な破裂を示す兆候や症状で私たちの病院に提示し、以前に安定した血管腫と52歳の女性のケースを報告します。 肝血管腫の診断と管理に焦点を当てて文献をレビューした。
1., ケース
十年以上前に診断された病因が不明の安定した肝塊の歴史を持つ52歳のヒスパニック系女性は、最後の二週間以内に激化していた一ヶ月 痛みの強度は10のうち10と評価され、深いインスピレーションで増加した。 彼女は他の関連症状、緩和または増悪要因を否定した。 彼女は過去にicteric病気の歴史、余分なアルコール使用、またはウイルス性肝炎のための非経口的な危険率を否定しました。, 彼女は三十代半ばに経口避妊薬に簡単にされていました。 彼女の過去の病歴は実質性肝疾患に対して陰性であったが、高血圧、2型糖尿病、脂質異常症、肥満、および以前の合併症のない妊娠について指摘された。 手術歴は正常に機能しない子宮出血に対する子宮摘出術で認められた。 彼女の社会的および家族歴は目立たなかった。 試験では、彼女のバイタルサインは安定しており、彼女のボディマス指数は31でした。 彼女は規則的な心拍数とanictericだった。, 肺は明らかであり，腹部検査で右上腹部の圧痛，ひ臓の触知のない非離散腹部を認めた。 末梢パルスと毛細血管補充は良好であり，浮腫の証拠はなかった。 彼女の研究室の調査では、目立たない完全な血球数、完全な代謝パネル、凝固研究、およびウイルス性肝炎の血清学を明らかにした。 彼女の腹部のコンピュータ断層撮影は6.2×5.9×4を明らかにした。,右肝葉の後下側側面から生じる1センチメートルの外因性病変は、出血を示唆する右側骨盤溝に病変より劣った少量の流体トラッキングを伴う（図1、2、3、および4）。 追加の肝病変は同定されなかった。 肝硬変のｘ線写真の証拠はなかった。 入院し，腹腔鏡下肝病変切除術を施行した。 開腹時にフランク血液腹は不在であった。 切除標本は108グラム、10×6×3cmの肝臓のセクションで構成され、7.5×4×3を含んでいました。,5センチメートル灰色の日焼け、しっかりした、よく外接、0.1から0.5センチメートルの範囲の拡張されたスペースを持つ非カプセル化された塊。 隣接する肝実質は著しく目立たなかった。 組織学的検査では，腫りゅうは粘液様壁の肥厚を伴う海綿状血管腔の増殖を示し，細胞学的異型または有糸分裂活性を伴わない内皮層の扁平化を示した。 腫瘍は、コラーゲンおよび弾性線維からなる緻密で緩い線維組織の広範な領域、変性変化、および硬化性血管腫の診断所見を示した（図5）。,
2. ディスカッション
2.1. 背景
血管腫は肝臓の最も一般的な良性腫瘍であり、剖検の7％までのシリーズで見られる。, 毛細血管タイプの末梢血管腫とは対照的に、ほとんどの血管腫は海綿状である。 血管腫は5：1の比率で女性の好みを有することは十分に確立されている。 それらは主に腹部イメージ投射の間に偶然に発見され、四十から五十歳の個人で主にあります。 血管腫は通常孤立性病変として存在するが、症例の約10％において複数の病変が同定される。 血管腫の病因は明らかにされていないが、二つの競合する理論がある。, 第一の理論は、血管内皮増殖因子、塩基性線維芽細胞増殖因子、およびメタロプロテイナーゼのような血管新生因子の過剰発現、ならびにメタロプロテイナーゼ-Iの組織阻害剤のような血管新生のいくつかの阻害剤のダウンレギュレーションがあるという概念を支持する。 Zhang et al. メタロプロテイナーゼは腫よう細胞の小胞体に蓄積し，自己消化と液胞形成を引き起こすと推定された。 さらに、Ｈｕ ｅｔ ａｌ．, 海綿状血管腫細胞は、過剰発現すると拡張した小胞体が正常な大きさに戻るように誘導するタンパク質であるDerlin-1をダウンレギュレートすることを示した。 肝血管腫の病因および妊娠、経口避妊薬、およびアンドロゲン使用との関連については、明らかにさらなる研究が必要である。
2.2. 肝血管腫の診断、イメージングモダリティ、および生検の役割
主に肝血管腫の診断に使用されるイメージングモダリティは、超音波です。, 特徴的には、超音波では、血管腫は、末梢低エコーハローおよび/または低エコーセンターなしで、グリソン嚢より下に位置する右肝葉の後部セグメントに主に見られる高エコー病変である。 脂肪肝の患者では、血管腫が低エコーに見え、重度の脂肪浸潤を有する患者では、過血管腫瘍を模倣して過増強する可能性があることは注目に値する。 コントラストを伴う超音波は、未確定の病変に対するコンピュータ断層撮影（CT）または磁気共鳴画像（MRI）の代替として使用することができる。, Triphasic CTでは、血管腫は、典型的には、末梢の水たまりを有し、求心性に充填し、遅延画像において増強すると記載されている。 MRIは、末梢増強、求心性の進行、およびT1イメージング上の低強度とT2上の高インテンシティを示す、最も高価なイメージングモダリティにもかかわらず、 全体的にみて、血管腫の10%はイメージ投射メソッド単独で確実に診断することができないことが報告されました。 肉眼的血管腫は、線維組織によって分離された様々な大きさの血管区画を有する”海綿状”として記載されている。, 血栓が存在する可能性があり、線維性カプセルが存在しないにもかかわらず、正常な肝実質から十分に分離される。 それらは、他のマーカーの中でCD31、CD3マーカー、および第VIII因子関連抗原を発現する。 血管腫のような血管は、巨大な（>直径4cm）血管腫の周りに1-2cm伸びていることがわかっています。 静脈石および血栓ならびに硬化症は、肝血管腫において見出され得る。 硬化性血管腫は、中心から外側に形成され、コラーゲン弾性線維を有し、血管区画を欠いている。, 硬化性血管腫の診断はしばしば困難であるが、病理標本中に小さな末梢血管が存在することによって示唆される。 肝血管腫の血管の性質を考えると、肝生検は過去には安全ではないと考えられており、推奨されていませんでしたが、今では特に画像診断が非診断的である場合に行うことが比較的安全であると考えられています。, 肝細胞癌が鑑別診断に残っている場合、そのような病変の生検については注意が必要であり、生検路の播種に関する懸念がある場合にのみ、他の診断方法が十分に使い果たされた場合にのみ考慮されるべきである。
2.3. 大きく破裂した肝血管腫の管理
肝血管腫は、直径が4cmを超えない限り、通常は症状を引き起こさない。 小さい場合、それらは非常にまれに症状を引き起こし、ほとんど普遍的に肝酵素は正常範囲内にある（実質性肝疾患がない限り）。, 徴候の患者の大半は腹部の苦痛、腹部の十分、消化不良および腹部の膨張と示します。 貧血、血小板減少症、およびKasabach-Merritt症候群（消耗性凝固障害）またはBornman-Terblanche-Blumgart症候群（発熱および腹痛）のようなまれな症候群が報告されている。 肝血管腫の破裂は非常にまれである。 最初の症例はSewellとHaefenによって報告された。, 文献で報告される血管腫の破裂の少数のケースがあります;巨大な血管腫の大半は直径の4cmより大きいです、そのうちのいくつかは血管腫が特 血管腫は明らかに破裂したが，血行力学的不安定性を引き起こさなかった。 この血管腫は組織学的検査で硬化していたため，亜急性の提示に寄与していた可能性がある。
症候性血管腫を治療するために使用される多くの介入がある。, 血管腫の手術の最初の報告は1931年にKarpによって行われました。 メイヨークリニックからの研究では、直径49センチメートルを超える血管腫の症例を含む13人の患者が手術を受け、単純切除から肝葉切除まで、36人の他の患者が15年間観察された。 後者の群では破裂は認められなかった。 それにもかかわらず、Corigliano et al. 直径10cmを超える血管腫は、内出血、成長、破裂のリスクが高いため、無症候性であっても予防的切除が推奨されることが示唆されている。, 一時的に流入閉塞を伴う核摘出術は，失血や術後合併症が少ないため，大きな血管腫に対して選択される治療と考えられる。 合併症には、感染、敗血症、肝臓周囲の体液の採取、および腹部液の採取に続発する麻痺性イレウスが含まれ得る。 塞栓術は、症候性または非常に大きな病変を治療する別の手段であり、病変に栄養を与える肝動脈枝を標的とすべきである。, 塞栓術の最も一般的な合併症は腹痛，発熱，悪心であり，敗血症および血栓性物質の移動を含む非常にまれな合併症である。 将来の合併症を減少させ，術中失血を減少させるために，巨大血管腫の切除前に塞栓術を行うことが推奨されている。 他のより少なく共通の処置の様相は放射線療法およびレバー移植を含んでいます。
肝切除により管理された非妊娠女性における巨大肝血管腫破裂症例を報告した。, 文献では，主に海綿体型の肝血管破裂症例はほとんど報告されておらず，そのほとんどは広範な血液腹および血行力学的不安定性のために切除または経動脈塞栓術で緊急に治療された。 本症例では，患者は手術まで入院を通じて安定した状態を呈していた。 巨大血管腫破裂の画像所見を有したにもかかわらず，血行力学的に不安定になることはなかった。 硬化性肝血管腫の自発的破裂に関連する症例は同定できなかった。, “自発破裂，肝-肝臓および硬化または硬化性血管腫”をキーワードにした英文学のＰｕｂｍｅｄ検索では結果は得られなかった。 もちろん，自発硬化性肝血管腫破裂に関する言及の欠如は，公表された症例のいくつかにおける病理所見の報告が不十分またはまったくないことによるものである可能性がある。, 硬化性特徴が豊富な海綿状肝血管腫において自発破裂が起こることを示唆したが，これは亜急性の呈示の原因であり，有意な血液腹膜ではなく，血行力学的不安定性ではないと考えられた。 以上より，血管腫は肝臓に見られる最も一般的な良性病変であると結論した。 典型的には偶発的な発見であるが、議論された潜在的に重篤な合併症は迅速な介入を必要とすることがある。