博士アリーナカシアン（腎臓）
トーマスとガイズ病院、ロンドン
教授デビッドD’Cruz、コンサルタントリウマチ医（ループス&結合組織疾患）
トーマス&ガイズ病院、ロンドン
February2016
再発性多発性軟骨炎とは何ですか？
再発性多発性軟骨炎は、身体のいくつかの部分で軟骨の炎症を呈し、通常は耳、鼻、喉および肺に影響を及ぼすまれな疾患である。, それは彼らの50代または60代の人々に最も頻繁に起こり、白人/白人の祖先を持つ人々でより一般的です。
病因（原因）とは何ですか？
原因は明らかではないが、多発性軟骨炎は自己免疫疾患であり、身体の防御（免疫系）がそれ自身の軟骨を攻撃すると考えられている。 多発性軟骨炎は家族では発症しないようですが、一部の人々はこの病気を発症するリスクを高める遺伝子を持っている可能性があります。 それは時々関節リウマチ、ループスまたは血管炎（血管の発火）を含む他の自己免疫疾患の患者に、起こります。,
症状は何ですか？
多発性軟骨炎は全身（全身）の病気です。 一般的な初期症状は、赤くなることがあります耳の痛みや腫れです。
最終的にフロッピー耳、聴力喪失、耳の感染症、嘔吐を伴うバランス障害が起こることがあります。 喉の痛み、かすれ声や音声の問題も表示されることがあります。 鼻はブロックされ、より平らに感じることができます（”サドル鼻”）。,関節の痛みおよび腫脹、疲労および体重減少は、RPにおける他の一般的な症状であり、疾患のフレア中に発熱がしばしば存在する。
RPはまた、気管および肋骨からの軟骨の損傷により、ぜん鳴（呼吸中の甲高い音）および息切れを引き起こす可能性がある。 気道への損傷は、胸部感染症のリスクを増加させます。
この疾患は、時々発火するが、その間に制御されたままであるか、持続的な症状を引き起こし、徐々に臓器により多くの損傷を引き起こす可能性がある。, RPの徴候のタイプ、重大度および頻度は人々の間でそして時間と変わります。
その他、よりまれな症状には、眼の炎症、漏れやすい心臓弁、腎臓病、神経の問題、皮膚発疹が含まれる。
診断
RPの診断は、その様々な症状が他のより一般的な疾患と類似しており、誤解される可能性があるため、しばしば遅れて行われる。 患者は関連した徴候が（次として）あり、バイオプシーが診断を支えるとき多発性軟骨炎と診断されるかもしれません。,
診断は、通常、炎症を起こした組織の生検、小片を除去し、顕微鏡下で検査することによって確認することができる。 時々、バイオプシーは医者が診断の確実であるので報知的でないか、またはされる必要はないかもしれません。
単一の血液検査は診断を与えることはできません。 肺機能検査およびコンピュータ断層撮影（CT）スキャン画像は、疾患の重症度を明らかにするために行うことができる。,以下のast3：
- 両耳の軟骨の炎症（柔らかい下耳たぶを除く）
- いくつかの関節の痛みと腫れ
- 鼻軟骨の炎症
- 眼の炎症
- 気管または喉の軟骨の炎症
- 難聴（感音難聴と呼ばれる）、耳鳴り（耳鳴り）、回転感（めまい）
予想される期間
多発性軟骨炎は慢性（長期）疾患であるが、投薬は頻繁にそれを制御し、症状を改善することができる。, 時には、RPは一時的に”静か”（寛解時）になります。
治療
このまれな疾患に対する最良の治療法は、研究研究に参加するのに十分な数の患者を見つけることが困難であるため、不明である。 処理するかによって異なり体に影響を与えうるのか。
RPはこれまでのところ完全な治癒を持っていませんが、それはしばしばメトトレキサートなどの薬、および急性フレアのためのステロイドでよくコントロールされています。,
関節または皮膚のみに影響を及ぼす重篤な疾患では、非ステロイド性抗炎症薬、鎮痛剤、ダプソンまたはステロイドを使用することができる。 より厳しいRPのために、免疫組織を湿らせる薬は（methotrexate、azathioprine、cyclosporinまたはcyclophosphamideのような）また与えられます。
最近、他の医薬品（インフリキシマブ、アダリムマブ、エタネルセプト、アバタセプト、レフルノミド、ミコフェノール酸モフェチル、トシリズマブまたはリツキシマブを含む）は、RPを有する少数の人々において重度の多発性軟骨炎を改善することが示された。, しかしながら、患者の数が少ないため、これらの治療の役割は不明である。
気管の修復またはステント留置（気道を開いたままにするための小さなプラスチックチューブの挿入）は、場合によっては他の有用な選択肢である。 抗生物質治療は、患者が胸部感染症を患っている場合に命を救うことができます。
予後
多発性軟骨炎の人々の結果は大きく異なります。 肺が影響を受ける人々はより短い寿命があるかもしれません。 しかしながら、より軽度であるか、または治療に迅速に反応する疾患は、優れた予後を有し得る。,
多くの患者が聴覚、視力または呼吸にいくつかの問題を抱えているにもかかわらず、RPはしばしば慢性であるが許容可能である。, より多くの患者を含む将来の研究は、最良の治療を明確にするために必要とされています
その他の再発性多発性軟骨炎患者情報
国家機関珍しい障害（NORD）–USA
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再発多発性軟骨炎サポートグループ（英国）（1987年に開始）
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