顔のCircinateサルコイドーシス

Discussion

サルコイドーシスは、原因不明の多系統疾患であり、最も一般的に若年成人に影響を与え、組織学的に非乾酪性類上皮細胞肉芽腫 それは体の任意の器官を含むことができます;しかし、好みのサイトは、肺、リンパ節、皮膚、および目です。 皮膚症状は、全身性サルコイドーシス患者の約20%-35%に現れるが、皮膚サルコイドーシスは全身性疾患なしでも起こり得る。 皮膚病変は、疾患の任意の段階で、最も頻繁に発症時に起こり得る。, 皮膚病変の程度は全身性疾患の程度と相関しない。

サルコイドーシスの診断を確立するための基準は、1)互換性のある臨床および/または放射線画像;2)非乾酪性granulomataの組織学的証拠;および3)微生物のための陰, 他の著者との合意では、我々はガリウム67とシンチグラフィーは、全身の関与のための特定の、非侵襲的な診断調査を表すが、皮膚サルコイドーシスの確定診断は、病変皮膚における非乾酪性肉芽腫のデモンストレーションを必要とすると思います。 さらに、皮膚生検は、環状サルコイドーシスを、臨床的に類似している肉芽腫annulareおよび頭皮のnecrobiosis lipoidicaと区別するためにも不可欠である。,

サルコイドーシス皮膚病変は、皮膚病変における真皮における非乾酪性類上皮細胞肉芽腫の組織学的所見に基づいて、特異的および非特異的に分けられる。 最も一般的な非特異的病変は結節性紅斑である。 特定の病変は様々な臨床パターンで現れ、その中で最も一般的なものは黄斑丘疹、斑、結節、皮下結節、瘢痕性サルコイドーシス、および狼瘡として現れる。 さらに、基礎となる肉芽腫性(特定の)特徴を有する他の多くのあまり一般的でない皮膚提示が記載されている。,

上記の皮膚の環状または環状の形態のサルコイドーシスは、この疾患の顕著な臨床的発現である。 病変は、特に首の額、顔、およびうなじに発生します。 彼らはリボンのような旋回、軽度のスケーリングとわずかに上昇したパターンで表示され、色が黄色がかった赤です。 進行は中枢治癒、脱色素、および光萎縮を伴う遠心性である。 病変は環状肉芽腫および頭皮の壊死リポイディカの環状形態に似ている可能性があるが、組織学的に区別することができる。,

皮膚のcircinateサルコイドーシスの最初のケースは、1972年に文献に記載されており、78歳の女性が顎、額、および頬骨に2年の期間の複数のcircinate病変を呈している。 フィレンツェ大学皮膚科学科で研究されている皮膚サルコイドーシスの症例では、このパターンはめったに見られていない(過去2年間の症例の15%未満)。 それにもかかわらず、1987年の調査では、サルコイドーシスを有する188人の白人患者のグループを記載し、そのうち32人が環状の形態を有することを見出した。, この研究の結果は、サルコイドーシスのこの変種は、主に慢性(>2年間期間)段階で起こり、関与する皮膚の領域と全身病変の有無との間に相関 したがって、最小限の皮膚関与を有する患者でさえ、可能な全身性疾患について検討すべきである。 一部の研究者は、皮膚病変、特に顔面環状病変を有するサルコイドーシス患者は、明らかな心臓症状のない症例であっても、心臓の関与について注意深く調べるべきであると考えている。,

サルコイドーシスの臨床的および組織学的特徴はよく知られているが、最適な治療法はよく定義されていない。 ある著者は、皮膚サルコイド病変の70%-100%が抗マラリア薬で退行すると指摘している。 クロロキンはhydroxychloroquineより有効有毒です;クロロキンは皮膚のサルコイドのための選択の薬剤、肺介入のための第二ラインの代理店ではないです。 他のものは、イソトレチノインで正常に治療された環状皮膚サルコイドーシスの症例を記述する。,環状サルコイド病変は皮膚サルコイドーシスのまれなパターンであり,その診断は他の肉芽腫性皮膚疾患を除外するために組織学的検査が必要であると結論した。 器械的な調査は皮膚のsarcoidosisの処置そして全面的な予想が全身介入のある程度に主に依存しているので、他のどの器官系も調査するように常に要求され、特に環状の形態で、可能な心臓介入、です。p>

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