Panniculitis-Alpha-1Foundation

Panniculitisは、通常、皮膚に赤い斑点が発生して現れ、これが分解して油性の放電を放つことがあります。 Panniculitisの点が(小節と呼ばれる)ボディでどこでも現われるかもしれない間、共通の場所は傷害か圧力に応じて腿、バトックおよび区域です。

Panniculitis結節は、時にはいくつかの傷害の後に表示されます。 これには、激しい運動、静脈内注射、および凍結手術(皮膚の凍結を伴う手術)など、ほとんどの人に軽度の傷害が含まれます。,

Panniculitisスポットは、壊死と呼ばれる組織の破壊を伴う皮膚の深い潰瘍に発展することがあります。 このようなスポットは、通常、触って痛いです。 これのための医学用語は”壊死性panniculitisです。”

Panniculitisは迷惑で痛みを伴うことがあり、無効にすることさえあります。 幸いなことに、それはΑ-1抗トリプシン欠乏症のよく知られている合併症の中で最もまれです。,

アルファ(Α-1を持つ人々)では、panniculitisの炎症および発症は、肺気腫の発症と明確な類似性を有する:

アルファの皮膚および肺の両方において、通常、プロテアーゼの作用のバランスをとるα-1アンチトリプシン(AAT)の欠如があり、正常な身体機能の一部としてタンパク質を分解する酵素である。 Α-1タンパク質が不足しているか異常で機能していない場合、このバランスが崩れます。 ボディ内のプロテアーゼは皮(panniculitisで)または肺のサポートマトリックスの下にある構造を損なうことができます(気腫で)。,

Α-1によるPanniculitisは、1972年にフランスの医師によって最初に記載されました。 彼らは、特徴的な赤い結節および痛みを伴う皮膚潰瘍を発症した重度のΑ-1を有する若い女性を説明した。

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