進行性多巣性白質脳症(PML)

進行性多巣性白質脳症(PML)とは何ですか？

進行性多巣性白質脳症（PML）は、神経細胞（ニューロン）を絶縁する材料であるミエリンを作る細胞を標的とするウイルス感染によって引き起こさ ポリオーマウイルスJC（しばしばJCウイルスと呼ばれる）は大多数の人々によって運ばれ、免疫防御が低下したものを除いて無害である。,

この疾患はまれであり、臓器移植のための慢性コルチコステロイドまたは免疫抑制療法を受けている患者、または癌（ホジキン病またはリンパ腫など） 多発性硬化症、関節リウマチ、全身性エリテマトーシスなどの自己免疫状態を有する個体は、JCウイルスの再活性化を可能にする生物学的療法で治療されているものもあるが、PMLのリスクもある。

PMLは、HIV-1感染/後天性免疫不全症候群（AIDS）を有する個体の間で最も一般的である。, 研究では、効果的な抗レトロウイルス療法の前に、HIV-5に感染した人の1％が最終的にAIDSを定義する病気であるPMLを発症すると推定されています。

しかし、免疫系機能を効果的に回復させる抗レトロウイルス薬（ART）を用いた現在のHIV療法は、PMLの影響を受けた脳の領域で炎症反応を起こすことがあるが、すべてのHIV-PML患者の半分以上が生存することを可能にする。,

PMLの症状は、脳における損傷の場所および量に関連しており、数週間から数ヶ月にわたって進化する可能性があるため、多様である。 最も顕著な症状は、不器用さ、進行性の衰弱、視覚、発話、時には人格の変化である。 赤字の進行は、生命を脅かす障害および（しばしば）死につながる。,

PMLの診断は、脳生検後、または疾患の進行経過の観察、磁気共鳴画像法（MRI）スキャンで見える一貫した白質病変、および脊髄液中のJCウイルスの検出を組み合わせることによって行うことができる。

進行性多巣性白質脳症（PML）の治療法はありますか？

現在、利用可能な最良の治療法は、毒性なしにウイルス感染をブロックする有効な薬物がないため、免疫不全状態の逆転である。, 患者をＰＭＬの危険にさらす治療薬の除去を促進するために血漿交換を使用することによって逆転を達成することができる。 HIV関連PMLの場合、直ちに抗レトロウイルス療法を開始することは、ほとんどの個人に利益をもたらすであろう。

実験室試験で感染に対して有効であることが判明したいくつかの新薬が、米国食品医薬品局の特別許可を得てPML患者に使用されています。 ヘキサデシロキシプロピル-シドホビル（CMX001）は、ウイルスDNA複製を阻害することによってJVCを抑制する能力のために、JVCの治療選択肢として現在研究,

進行性多巣性白質脳症（PML）の予後は何ですか？

一般に、PMLは診断後の最初の数ヶ月で30-50％の死亡率を有するが、基礎疾患の重症度および受け取った治療に依存する。 PMLを生き残った人は、重度の神経学的障害を残すことができます。

進行性多巣性白質脳症（PML）についてどのような研究が行われていますか？,

国立神経疾患脳卒中研究所（NINDS）および国立衛生研究所（NIH）の他の研究所は、NIHの研究室でPMLに関する研究を行い、全国の主要研究機関への助成金 この研究の多くは、pmlなどの障害を予防、治療、そして最終的に治癒するより良い方法を見つけることに焦点を当てています。,

Get useful, helpful and relevant health + wellness information

enews