概要
肺硬化性血管腫は、肺の珍しい良性腫瘍であるが、まれに肺門部から生じること ここでは、我々は、x線写真上の右上肺野に丸い不透明度を提示53歳の女性患者を報告します。 胸部コンピュータ断層撮影スキャンは、右肺門に3.1cmの腫りゅうを明らかにした。 その後，胸腔鏡下腫よう切除を行った。, 病理組織学的検査では腫ようは明瞭で，丸い間質細胞と表面細胞からなり，乳頭状，硬化性及び充実性及び出血性パターンに配列していた。 免疫化学的研究では、ラウンド細胞は、甲状腺転写因子-1（TTF-1）および上皮膜抗原（EMA）に陽性であり、サイトケラチンに陰性であった。 表面細胞はTTF-1、EMA、およびサイトケラチン陽性であった。 以上より硬化性血管腫と診断した。 肺硬化性血管腫は肺門部ではまれであり，まれであると結論した。, ＣＴスキャンはその良性を決定するのに有用であるが，画像特徴は他の肺腫ようとの明確な鑑別診断に特異的ではない。 したがって，通常は組織診断が必要であり，肺門部腫ようの鑑別診断には肺硬化性血管腫を挙げるべきである。
1. はじめに
肺硬化性血管腫は、肺のまれな良性腫瘍であるが、まれに肺門領域から発生することがある。, 条件は時々”pneumocytomaと名前が意味するように管の腫瘍よりもむしろ肺の上皮性の腫瘍であることを考慮するので、”言われます。 肺硬化性血管腫は、通常、成長が遅く、症状を引き起こさない。 肺門硬化性血管腫のまれな症例について述べ，関連する画像および病理学的所見を文献のレビューとともに提示した。 肺門内原発腫ようとして肺硬化性血管腫の初めての症例であった。
2., 症例報告
53歳の女性は、x線写真の右上肺野の丸い不透明度のために私たちの病院に紹介されました。 彼女は何らかの症状や喫煙歴を否定した。 家族歴は関連疾患に対して陰性であった。 血液造影は正常であり，腫ようマーカー濃度の増加はなかった。
胸部x線写真で右肺門部に腫りゅうが認められた（図1（a））。 胸部コンピュータ断層撮影（CT）スキャンは、右上葉と右中間気管支の間に、右肺門に3.1センチメートルの塊を明らかにした（図1（b））。, 質量はよく外接しており、いくつかの散在した石灰化を伴っていた（図1（c））。 静脈内用ヨウ素化造影剤注入後、塊は不均一な増強を示した（図1（d））。 関連する縦隔リンパ節の拡大はなかった。 気管支鏡検査では気管支内浸潤は認められなかった。 ＣＴガイド生検により腫りゅうを調べ，病理組織学的検査で硬化性血管腫と診断した。 半年後に別の胸部ＣＴスキャンを施行したが，腫りゅうの有意な変化は認められなかった。, その後、胸腔鏡下腫瘍切除が行われ、腫瘍は肉眼的に茶色がかってしっかりしていた（図2（a））。 病理組織学的所見では腫ようは明瞭で，丸い間質細胞と表面細胞からなり，乳頭状，硬化性及び充実性及び出血性パターンに配列していた。 立方体表面細胞は形態学的にII型肺細胞に類似していた（図2（b）および2（c））。 リンパプラズマ細胞浸潤，黄色腫細胞，ヘモジデリン，石灰化を認めた。, 免疫化学的研究では、ラウンド細胞は、甲状腺転写因子-1（TTF-1）と上皮膜抗原（EMA）とサイトケラチン（図2（d）、2（e）、および2（f））に対して陰性であった。 表面細胞はTTF-1、EMA、およびサイトケラチン陽性であった。 以上より硬化性血管腫と診断した。 術後は良好に回復し，胸部ＣＴで腫ようの再発は認められなかった。,iv>
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3., Discussion
中心肺の塊のシナリオでは、通常、気管支原性腫瘍、カルチノイド腫瘍、リンパ腫、肉芽腫感染、または転移リンパ節を含むリンパ節腫脹を含む鑑 画像所見だけでは原発性肺腫ようの確定診断を得ることは困難であるが，いくつかの画像特徴は鑑別診断のリストを絞り込むのに役立つかもしれない。
肺硬化性血管腫は、通常、アジアの中年女性に観察される、肺の珍しい良性腫瘍である。, この診断は1956年にLiebowとHubbellによって最初に提案されました。 ほとんどの肺硬化性血管腫は孤立性であり，肺の末梢領域に位置するが，複数の片側性または両側性病変および中枢性病変が報告されている。 腫瘍の大きさは0.3から8cmの範囲である。 病気により普通徴候を引き起こさないし、通常レントゲン写真で偶然にあります;但し、患者は時々咳または喀血のような無指定の徴候と示すかもしれ,病理組織学的検査では，腫ようは充実性乳頭状，血管腫性および硬化性模様を呈する。 これらのパターンの少なくとも三つは、患者の大半で観察されます。 二つの細胞型を見つけることができます：立方体細胞と丸い細胞。 腫よう細胞はＥＭＡを発現するが，丸い細胞成分はパンサイトケラチン発現を欠いている。 表面細胞と丸い細胞の両方におけるTTF-1発現は、原始的な呼吸上皮由来を強く示唆している。
CTスキャンに関する典型的なプレゼンテーションには、良好な増強を伴うよく描かれた塊が含まれる。, 腫瘍は、それぞれ血管腫性成分、硬化性成分、および嚢胞性成分を反映して、高減衰領域、等減衰領域および低減衰領域を含むことができる。 石灰化は、この疾患の患者の41％に存在する可能性がある。 より少しにより3cmの小さい腫瘍は通常大きい腫瘍は不均一な強化を示すかもしれないが、よくそして同質に高めます。 不十分に増強された領域は、腫瘍の嚢胞性成分を表す。, 他のイメージ投射の特徴はaspergillomaに類似したエアメニスカスの印、腫瘍からの尾そっくりの投射によって形作られる尾印、および高められた幹線需要によ
肺結核または他の浸潤性肺疾患を模倣する、肺の同じ葉に限局性すりガラス浸潤を伴うクラスター化された肺結節のような硬化性血管腫の非定型, 肺硬化性血管腫は一般に良性病変と考えられているが，局所リンパ節metastasisも報告されているが，予後は影響を受けない。 若年男性患者は結節性metastasisを伴う硬化性血管腫になりやすく、腫瘍サイズは通常大きい。 肺硬化性血管腫は肺の他の異なる腫瘍と組み合わせることは極めてまれである。 Liuら。 肺の原発性腺癌と合併した硬化性血管腫を有する若い女性を報告した。
外科的切除は、追加の治療を必要とせずに治癒的である。, 大型硬化性血管腫では，リンパ節metastasisの可能性があるため，リンパ節郭清が必要となることがある。 それは6ヶ月のフォローアップ期間中に間隔の変化なしにイメージング研究で良性の外観であることが観察されたが、私たちの患者は最終的に、悪性腫瘍 これらの画像特性は良性のプロセスを示唆するかもしれないが、他の肺腫ようから明確な分化を行うのに十分な特異的ではない。
4., 結論
肺硬化性血管腫はまれであり、肺門領域ではまれである。 ＣＴスキャンはその良性を決定するのに有用であるが，画像特徴は他の肺腫ようとの明確な鑑別診断に特異的ではない。 したがって，通常は組織診断が必要であり，肺門部腫ようの鑑別診断には肺硬化性血管腫を挙げるべきである。
競合する利益
著者は、この論文の出版に関して宣言する競合する利益を持っていません。