頭脳の構造奇形は影響を受けた子供および家族のための長期財政および心理社会的意味を持っていて幼年期の死亡率および罹患率の重要な原因である。 ホロプロセンセファリー(HPE)は、第5妊娠週の前脳の異常な切断によって特徴付けられる重度の脳奇形である。, 前脳症および無脳症は、それぞれ前脳および終脳の形成が失敗したために早期に起こる。 HPEの全脳症スペクトルは古典的にalobar、semilobarおよびlobarの形態を含んでいますが、明確な定義の特徴はありません。 Syntelencephalyとしても知られているmidline interhemispheric variant(MIH)は、midline interhemispheric fusionを伴うHPE holoprosencephalyの変種として分類されます。, 時々HPEのholoprosencephalyのスペクトルに含まれている他の条件はsepto視覚の異形成(SOD)を含んでいます;微妙なcraniofacial奇形および穏やかな発達の遅れと関連付けられる”最低”HPEのholoprosencephaly;および定義によって頭脳の介入を除くmicroform HPEのholoprosencephaly。 この記事の焦点はHPEのholoprosencephalyスペクトルの胎児の明示で目に見える調査結果のスペクトルにあります。, 脳発生学;HPEのイメージング特性、疫学、および発生学;およびより一般的な関連する異常、特に顔の異常(”顔は脳を予測する”)についてレビューします。 これらの異常の認識は予想が悪いが必ず致死的ではないので、正確な親の勧めることのために重要である;より穏やかな形態の子供は厳しい発達の遅れ、内分泌機能不全および破壊された恒常性の彼らの十代の若者たちによく住むかもしれない。 生き残った子供の結果に関する利用可能なデータをまとめた。, 例示的な胎児超音波および磁気共鳴画像は、臨床、剖検、および出生後のイメージング相関を伴って提示される。