二分脊椎Occultaとオープン二分脊椎-患者のガイド

John M.Shutack、MDによって書かれた
Randal R.Betz、MDによってレビュー

二分脊椎の紹介

二分脊椎は、脳、神経または神経(髄膜)の関与の有無にかかわらず、典型的なパターンを表示する脊椎の骨の異常な発達として定義される。 これは、最も一般的な先天性脊椎異常である。, 二分脊椎という用語は、脊椎の特定の部分の変形、棘突起および椎弓を常に含む様々な奇形をカバーする。 いくつかは、このプロセスを早期胎児発育中にこれらの骨が融合しないと説明しています。

最も一般的な場所は、下部胸部、腰椎、および仙骨脊椎である。 この先天性奇形の背後にある原因はよく理解されていません。 データは、遺伝的要因が支配的な役割を果たすが、栄養的および環境的要因も二分脊椎の発達に寄与する可能性があることを示唆している。,

分類

二分脊椎は二分脊椎オカルタと二分脊椎オープン二分脊椎に分類されます。 これらのサブタイプは、神経の不在または存在、神経を取り囲む流体(CSF)、および変形内に含まれる髄膜によって区別される。 表1を参照してください。

表1.,変化または毛深いパッチで 比較的一般的な(一般集団の5-10%) 図1 二分脊椎

  • 通常出生時に見られる
  • 骨異常に加えて神経、CSF、または髄膜の関与
二分脊椎を有するすべての患者の約10% 図2および3

診断

皮膚に開口部がないため、二分脊椎は皮膚にのみ見ることができますx線またはmri。, 皮膚のくぼみや脊椎の基部にある毛状のパッチなどの特定の臨床所見は、医師によるさらなる調査を引き起こす可能性があります。

このような状況では、根底にある脊髄神経の異常が見られます。 このタイプの変形が背中の痛み、脊柱側弯症、または夜間のおねしょに関連しているという決定的な証拠はありません。 大規模な研究では、背中の痛みを訴えていない患者では、ほぼ20%が複雑ではない二分脊椎のoccultaを持っていたことが示されました。 X線に異常がある場合は、必ずしもこれがあなたの痛みを引き起こしているとは限りません。,

開いた二分脊椎の診断は、通常、出生時または出生前の超音波スクリーニング中に行われます。 それは二分脊椎を持つすべての患者の約10%を占めます。 神経(脊髄髄膜瘤)を含む脊椎の基部に体の外側に塊が存在し得るか、または神経が塊(髄膜瘤)に存在しない可能性がある。 通常、変形は薄い膜(二分脊椎cystica)で覆われているか、または環境(二分脊椎aperta)に開放されており、脊髄液の排液が見られる。,

治療

異常が骨に限定されている場合、二分脊椎に対する特定の治療はありません。 通常、これらの変形は、最後の腰椎(L5)または最初の仙骨椎(S1)に見られる。 しかしながら、脊椎の変形は、後の人生の変性変化につながり、介入を必要とする可能性がある。

開腹二分脊椎および潜伏二分脊椎に関連する根底にある脊髄異常は、神経外科医によって治療される。, 外科の目的は神経を維持し、正常な解剖学を元通りにし、欠陥を閉めることです。 この繊細な手術が厳下の倍率で使用で特別モニターを特定の神経を使うもの。 手術は、感染(髄膜炎)のリスクを軽減し、長期的な障害の進行を軽減するのに役立ちます。

患者とその家族のための考慮事項

二分脊椎の診断は、これらの子供の両親のために壊滅的なことがあります。, 脳神経外科医の役割は、手術管理だけでなく、教育も含まれています。 脊髄髄膜瘤で生まれた子供(図2)は、90%の生存確率を有する。 さらに、彼らは通常の知性の80%のチャンスと援助の有無にかかわらず歩く85%のチャンスの周りを持っています。 長期的な問題には、低身長、脚の発達の欠如、脊柱側弯症、および腸および膀胱の困難が含まれる。

開いた二分脊椎に密接に関連する他の多くの条件があります。, 患者のおよそ80から90%は水頭症を開発します(頭脳の液体によって満たされるスペースのサイズの増加)。 これは、開発の初期段階でシャント(脳から腹部までの皮膚の下のプラスチックチューブ)を使用して、効果的に治療することができます。 子どもがたくさんあることなどがありその他の異常を通して身体、認識されるべきである。 いくつかの医療および外科専門は、彼らの全体の生活の間にこれらの子供たちの全体的なケアに貢献します。, 二分脊椎を有するすべての患者に最適な結果を提供するためには、患者だけでなく家族のためのサポートネットワークを維持することが不可欠である。

より多くの情報のために、アメリカのSpina Bifida連合をで訪問して下さいwww.sbaa.org

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