感覚難聴は、蝸牛におけるコルチ器官の有毛細胞の異常な構造または機能によって引き起こされる。 神経の聴覚障害は第八脳神経（前庭車神経）または脳幹の聴覚路への損傷に起因しています。 聴覚の地域のハイレベルが影響を受ければこれは中央難聴として知られています。 中枢性難聴は感音難聴として現れるかもしれないが、歴史および聴覚学的検査と区別できるべきである。,
感覚聴覚損失における蝸牛死んだ領域edit
聴覚障害は、蝸牛の有毛細胞の損傷に関連している可能性があります。, 時には、蝸牛の特定の領域にわたって内有毛細胞（Ihc）の機能が完全に失われることがあります。 この領域は、死んだ領域にすぐに隣接するＩｈｃおよび／またはニューロンの特性周波数（Ｃｆｓ）の範囲に関して定義することができる。
蝸牛有毛細胞編集
図3：蝸牛の断面。,
外有毛細胞（Ohc）は、蝸牛内の基底膜と構造膜の間に位置するコルチの器官の構造に寄与する（図3参照）。 コルティの器官を通るコルティのトンネルは、Ohcと内側の有毛細胞（Ihc）を分割します。 Ohcは網状の層流およびDeitersの細胞に接続されます。 それぞれの人間の耳にはおよそ十二千のOhcがあり、これらは最大五列に配置されています。, 各OHCは、立体毛として知られている上面に”毛”または繊毛の小さな房を有し、これらはまた、高さが等級付けされた行に配置されている。 それぞれのOHCには約140の立体感があります。
OHCsおよびIHCsの基本的な役割は、感覚受容体として機能することである。 IHCsの主な機能は、求心性ニューロンを介して音情報を送信することです。 彼らは、機械的な動きや信号を神経活動に伝達することによってこれを行います。 刺激されると、IHCs上の立体感が動き、電流の流れが有毛細胞を通過させる。, この電流は、接続された求心性ニューロン内に活動電位を作り出す。
Ohcは、実際に蝸牛の活性メカニズムに寄与するという点で異なっている。 それらは、基底膜に沿って機械的信号または振動を受け取り、それらを電気化学的信号に伝達することによってこれを行う。 Ｏｈｃ上に見られる立体毛は構造膜と接触している。 したがって、振動により基底膜が移動すると、立体感が曲がる。 それらが曲がる方向は、OHCsに接続された聴覚ニューロンの発火速度を決定する。,
OHCの基底体に向かって立体感を曲げることは、有毛細胞の興奮を引き起こす。 したがって、有毛細胞に接続された聴覚ニューロンの発火速度の増加が生じる。 一方，ＯＨＣの基底体から離れた立体毛の曲がりは有毛細胞の阻害を引き起こす。 したがって、有毛細胞に接続された聴覚ニューロンの発火速度の低下が生じる。 Ohcは、収縮および拡張（電気運動）が可能であるという点でユニークです。, したがって、遠心性神経供給によって提供される電気刺激に応答して、それらは、長さ、形状および剛性を変化させることができる。 これらの変化は、音に対する基底膜の応答に影響を与える。 したがって、OHCsが蝸牛の活性過程において主要な役割を果たすことは明らかである。 アクティブ機構の主な機能は、基底膜を細かく調整し、静かな音に対して高い感度を提供することである。 この活性機構は，良好な生理学的状態にあるか牛に依存する。 しかしながら、蝸牛は損傷を非常に受けやすい。,
有毛細胞損傷編集
SNHLは、OhcおよびIhcの損傷によって最も一般的に引き起こされる。 それらが損傷する可能性があります二つの方法があります。 まず、有毛細胞全体が死ぬ可能性があります。 第二に、立体感は歪んだり破壊されたりする可能性があります。 蝸牛への損傷は、例えば、ウイルス感染、耳毒性化学物質への曝露、および激しい騒音暴露によって、いくつかの方法で起こり得る。 OHCsへの損傷はより少なく有効な活動的なメカニズムで起因するか、または全く作用しないかもしれません。, Ohcは、特定の周波数範囲（約2-4kHz）で静かな音に高い感度を提供するのに貢献します。 したがって、OHCsの損傷は、弱い音に対する基底膜の感受性の低下をもたらす。 したがって、基底膜が効率的に応答するためには、これらの音に対する増幅が必要である。 IhcはOhcと比較して損傷の影響を受けにくい。 しかし、それらが損傷した場合、これは全体的な感度の損失をもたらすでしょう。,
ニューラルチューニング曲線編集
周波数選択性編集
図4:正常な聴覚のためのニューラルチューニング曲線編集
周波数選択性編集
基底膜に沿った進行波は、音が低周波であるか高周波であるかに応じて、それに沿った異なる場所でピークを迎えます。 基底膜の質量および剛性のために、低周波の波は頂点でピークに達し、高周波の音は蝸牛の基底端でピークに達する。 したがって、基底膜に沿った各位置は、特定の周波数に細かく調整される。, これらの特別に調整された周波数は、特性周波数（ＣＦ）と呼ばれる。
耳に入る音が特徴的な周波数からずれると、基底膜からの応答の強さは徐々に減少する。 基底膜の微調整は、二つの別々のメカニズムの入力によって作成されます。 最初の機構は、基底膜の機械的構造およびその周囲の構造に依存する線形受動機構である。, 第二のメカニズムは、主にOHCsの機能、および蝸牛自体の一般的な生理学的状態に依存する非線形活性機構である。 基底膜の基部および頂点は、剛性および幅が異なり、基底膜はその長さに沿って異なる周波数に応答する。 基底膜の基部は狭くて硬く、その結果、高周波音に最もよく反応します。, 基底膜の頂点は、基底膜と比較してより広く、はるかに硬くなく、低周波に最もよく反応する。
特定の周波数に対するこの選択性は、神経同調曲線によって示すことができる。 これらは、異なる周波数の関数として聴神経線維のしきい値レベル（ｄｂ ＳＰＬ）を示すことによって、繊維が応答する周波数を示す。 これは、聴神経線維が最もよく反応し、したがって、繊維の特徴的な周波数およびそれをすぐに囲む周波数でより良い閾値を有することを示す。, 基底膜は、鋭い”V”字状の曲線のために”鋭く調整されている”と言われ、その”先端”は聴覚線維の特徴的な周波数を中心にしている。 この形状は、ファイバが応答する周波数の数を示しています。 それがより広い’V’形状であれば、より多くの周波数に応答します（図4を参照）。
IHC対OHC聴覚損失ディット
通常のニューラルチューニング曲線は、広く調整された低周波”テール”によって特徴付けられ、細かく調整された中間周波数”チップ”を有する。 しかし、Ohcに部分的または完全な損傷があるが、無傷のIhcでは、結果として得られるチューニングカーブは、静かな音での感度の排除を示すであろう。 すなわち、ニューラルチューニング曲線は通常、最も敏感です（”先端”で）（図5を参照）。
OhcとIhcの両方が損傷している場合、結果として生じる神経同調曲線は、”先端”での感度の排除を示すであろう。, しかし、IHCの損傷により、同調曲線が全体として上昇し、すべての周波数にわたって感度が低下します（図6参照）。 微細に調整された”チップ”の除去が発生するためには、Ohcの最初の行が損傷するだけでよい。 これは、OHC損傷の発生率、したがって静かな音に対する感度の損失がIHC損失よりも多く発生するという考えを支持する。
Ihcまたは基底膜の一部が損傷または破壊され、それらがもはやトランスデューサとして機能しなくなると、結果は”死んだ領域”になります。, 死んだ領域は、死んだ領域が生じる基底膜に沿った特定の場所に関連する、ＩＨＣの特性周波数によって定義することができる。 OHCsの損傷のために、基底膜の特定の領域に関連する特性周波数にシフトがなかったと仮定すると、OHCsの損傷により、基底膜の特定の領域に関連する特 これはIHCの損傷と頻繁に起こります。 死んだ領域はまた、非機能ＩＨＣの解剖学的位置（例えば、”頂端死んだ領域”）によって、または死んだ領域に隣接するＩＨＣの特徴的な周波数によって定義するこ,
デッド領域audiometryEdit
純音聴力測定（PTA）編集
デッド領域は、聴力測定結果に影響を与えますが、おそらく予想される方法ではありません。 例えば、閾値は、デッド領域内の周波数では得られないが、デッド領域に隣接する周波数で得られることが予想され得る。, したがって、死んだ領域の周りに正常な聴覚が存在すると仮定すると、閾値が得られる周波数と死んだ領域によって閾値が得られない周波数との間に劇的に急な傾きを有する聴力図が生成される。
図7:純粋なトーンに対する基底膜の応答。
図8:死んだ領域があるときの純粋なトーンに対する基底膜の応答。,
ただし、これはそうではないようです。 死亡の地域のできないためにPTA audiograms. これは、死んだ領域を支配するニューロンが、その特徴的な周波数で振動に反応することができないためである可能性があります。 基底膜振動が十分に大きい場合、死んだ領域に隣接するものなどの異なる特徴的な周波数に調整されたニューロンは、励起の広がりによって刺激さ したがって、試験頻度における患者からの応答が得られる。, これは”オフプレースリスニング”と呼ばれ、”オフ周波数リスニング”とも呼ばれます。 これにより、誤ったしきい値が見つかります。 したがって、人が実際に行うよりも良い聴覚を持っているように見え、結果として死んだ領域が見逃されます。 したがって、PTAのみを使用すると、デッド領域の程度を特定することはできません（図7および図8参照）。
したがって、聴力閾値は、死んだ領域内の周波数を持つトーンによってどのくらい影響されますか？ これは死んだ領域の位置に依存します。, 低周波死んだ領域でのしきい値は、高周波死んだ領域でのしきい値よりも不正確である。 これは，基底膜の振動による励起が基底膜の頂端領域から上方に広がり，励起よりもか牛の高周波基底領域から下方に広がるという事実に起因している。 励起の広がりのこのパターンは、”マスキングの上向きの広がり”現象に似ています。, トーンが蝸牛の正常に機能する領域で十分な励起を生成するのに十分な大きさである場合、それはその領域閾値を上回るようにする。 トーンは、誤解を招くしきい値になるオフ周波数リスニングのために、検出されます。死んだ領域内で不正確な閾値を生じるＰＴＡの問題を克服するのを助けるために、刺激されている死んだ領域を超える領域のマスキングを使用するこ これは、応答領域の閾値が十分に上昇しているため、トーンからの励起の広がりを検出することができないことを意味する。, この技術は、低周波死んだ領域が40-50dBの損失に関連している可能性があるという提案をもたらしました。 しかし、PTAの目的の一つは、死んだ領域があるかどうかを判断することであるため、他のテストを使用せずにどの周波数をマスクするかを評価することは困難であるかもしれない。
研究に基づいて、低周波死んだ領域は、比較的平flatな損失、またはより高い周波数に向かって非常に徐々に傾斜した損失を生じ得ることが示唆さ 死んだ領域は励起の上向きの広がりのために検出可能ではないので。, 一方、高周波デッド領域については、高周波においてより明白な急傾斜損失が存在する可能性がある。 この傾きは、機能していない有毛細胞を有する周波数に対する正確な閾値ではなく、励起のあまり顕著でない下向きの広がりを表す可能性があるが。 小さな範囲を有する中周波死んだ領域は、日常生活における患者の聴覚能力に対する影響が少ないように見え、ＰＴＡ閾値にノッチを生じる可能性がある。 PTAが死んだ領域を特定するための最良のテストではないことは明らかですが。,
Psychoacoustic tuning curves(PTC)およびthreshold equalizing noise(TEN)testsEdit
このようなテストの信頼性に関していくつかの議論が続いていますが、心理音響同調曲線（PTCs）としきい値均等化ノイズ（TEN）の結果は、PTAではなく、死んだ領域を検出するのに有用である可能性があることが示唆されています。 PTCsは、ニューラルチューニング曲線と同様です。 これらは、中心周波数（Hz）からの偏差の関数として、しきい値でのマスカー（dB SPL）トーンのレベルを示しています。 それらは固定低強度の純粋な調子を示すことによってまたさまざまな中心周波数の狭帯域マスカーを、示すことによって測定される。, マスカーレベルは変化するので、テスト信号をマスクするだけで必要なマスカーのレベルが各中心周波数でマスカーに対して求められます。 PTCの先端は、テスト信号をマスクするだけで必要なマスカーレベルが最も低いところです。 通常の聴覚の人にとって、これはマスカー中心周波数がテスト信号の周波数に最も近いときです（図9参照）。,
デッド領域の場合、テスト信号がデッド領域の境界内にある場合、PTCの先端はデッド領域のエッジにシフトし、信号からの励起の広がりをまだ機能して検出している領域にシフトされます。 低周波死んだ領域の場合には、先端が上方にシフトされ、曲線の先端から始まる低周波死んだ領域を示す。 高周波死んだ領域の場合、先端は信号周波数から死んだ領域の下の機能領域に下方にシフトされる。, しかしながら、PTCsを得る伝統的な方法は臨床使用には実用的ではなく、TENsは十分に正確ではないと主張されてきた。 Ｐｔｃｓを迅速に見つける方法を開発し，それが解決策を提供するかもしれない。 しかし、臨床的に受け入れられる前に、この方法を検証するためのより多くの研究が必要です。
死んだ領域の知覚的帰結編集
聴覚構成は、主に個人差により、死んだ領域が人に機能的にどのように影響するかの良い指標ではありません。, 例えば、傾斜した聴力検査は、興奮の広がりのために死んだ領域を有することが多い。 但し、個人は死んだ地域よりもむしろ有毛細胞への部分的な損傷によって引き起こされる対応する傾斜させた聴力図との誰かとよく別様に影響さ 彼らは音を異なって知覚しますが、聴力検査では同じ程度の損失があることが示唆されています。 HussとMooreは、聴覚障害患者が純粋な音をどのように知覚するかを調査し、聴覚障害のない人よりも（平均して）音を騒々しく歪んだものとして知覚すること, しかし、彼らはまた、トーンがノイズのようなものであるという認識は、死んだ領域内の周波数と直接関連しておらず、したがって死んだ領域の指標ではないことを発見した。 したがって、これは、聴力図、および死んだ領域のそれらの貧弱な表現は、純粋な音質の患者の知覚の不正確な予測因子であることを示唆している。
KlukおよびMooreによる研究は、死んだ領域が死んだ領域を超えた周波数の患者の知覚にも影響を及ぼす可能性があることを示している。, 周波数が非常にわずかに異なるトーンを区別する能力が強化されています,ちょうど遠く離れたトーンと比較して死んだ領域を超えた領域で. これについての説明は、皮質の再マッピングが起こった可能性があります。 これにより、通常は死んだ領域によって刺激されるニューロンは、その近くの機能領域に応答するように再割り当てされています。 これは調子の小さい頻度相違に高められた知覚感度に終ってこれらの区域の過剰表現を、もたらす。,
Vestibulocochlear神経病理編集
- 内耳道の先天性変形、
- 第八脳神経（聴神経腫）の神経鞘腫に特別な詳細な重点を置いた腫瘍性および擬似腫瘍性病変、
- 血管ループを含む非腫瘍性内耳道/小脳橋角病理、