Moyamoya sykdom

Oversikt

Moyamoya sykdommen er forårsaket av blokkerte arterier på undersiden av hjernen. Navnet «moyamoya» betyr «røyksky» på Japansk, og beskriver utseendet av små fartøy som form for å kompensere for blokkering. Som vanlig blodkar smale og bli blokkert, en person kan lide et slag. Ingen medisiner som kan stoppe eller reversere utviklingen av moyamoya sykdom. Behandlingen fokuserer på å redusere risikoen for slag og gjenoppretting av blodsirkulasjonen til hjernen.,

blodforsyningen til hjernen

for Å forstå moyamoya, er det nyttig å forstå sirkulasjonssystemet i hode og nakke (se Anatomi av Hjernen). Den carotisar er stor arterie som puls kan merkes på begge sider av halsen. Det begynner i aorta som vanlig carotisar og deler i nærheten av strupehodet inn i ekstern og intern carotis. Den eksterne carotis levere blod til ansiktet og hodebunnen. Den interne carotis levere blod til front og side områder av hjernen.,

Blodet føres til hjernen av to sammenkoblede arterier, den interne carotis og vertebrale arteriene (Fig. 1). Den interne carotis levere den fremre (foran) områder og vertebrale arteriene levere posterior (tilbake) områder av hjernen. Etter å ha passert gjennom skallen, høyre og venstre vertebrale arteriene gå sammen for å danne en enkelt basilar arterien. Den basilar arterien og den interne carotis «kommunisere» med hverandre i en ring på undersiden av hjernen som kalles Sirkelen av Willis.

Figur 1., Siden du vil vise og top view (nederst til venstre innfelt) av hjernen»s blodtilførsel. Felles carotisar kurs opp halsen og deler inn i den interne og eksterne carotis. Hjernens fremre kretsløp er lei av den interne carotis (ICA) og bakre kretsløp er lei av vertebrale arteriene (VA). De to systemene koble på den Krets av Willis bimg-væske kommunisere og posterior kommunisere arterier.

Blod er fraktet til ansikt og hodebunn med den tilknyttede eksterne carotis., Bak i kjeven, den eksterne carotis deler inn ansikts, maxillary, overfladiske timelige, og occipital arterier.

Hva er moyamoya sykdom?

Moyamoya sykdom er en kronisk og progressiv innsnevring av den interne carotis på undersiden av hjernen hvor de deler seg i midtre og fremre cerebrale arterier. Veggene i blodårene blir tykkere, noe som innsnevrer den innvendige diameteren av fartøyet. Innsnevring kan føre til fullstendig blokkering og hjerneslag.,

for Å kompensere for innsnevring arterier, hjernen skaper sikkerhet blodkar i et forsøk på å levere oksygen rikt blod til utsatte områder av hjernen. Disse små sivile fartøy, når sett på en angiografi, har et tåkete, telecharger utseende. Den Japanske var den første til å beskrive tilstanden, og de kalte den «moyamoya,» den Japanske ordet for «puff av røyk.»Mer sårbare enn normal blodkar, den lille moyamoya a spilleautomater gratis spil kan sprekke og blø inn i hjernen, forårsaker blødninger. Moyamoya vanligvis påvirker begge sider av hjernen og er ofte ledsaget av aneurismer.,

progresjon av Moyamoya følger et typisk kurs og kan deles inn i faser basert på angiografi funn.,li>

Stage III: Intensivering av moyamoya skip og interne carotisar innsnevring (de fleste tilfeller diagnostisert på dette stadiet)

Stadium IV: Minimalisering av moyamoya skip og økt sikkerhet for fartøyer fra hodebunnen

Scene V: Reduksjon av moyamoya skip og betydelige interne carotisar innsnevring

Scene VI: Forsvinningen av moyamoya fartøy, fullstendig blokkering av interne carotis, og betydelige sivile fartøy fra hodebunnen

Når prosessen av blokkering (vaskulær okklusjon) begynner, er det en tendens til å fortsette., Ingen kjent medikament som kan reversere forstoppelse. Når et stort slag eller blødning som har skjedd, pasienten kan sitte igjen med permanent tap av funksjon. Det er derfor viktig å behandle denne tilstanden umiddelbart.

Hva er symptomene?

Symptomene på moyamoya er mest sannsynlig å først vises med en iskemisk hjerneslag, hemoragisk slag, eller mini-slag, også kjent som en forbigående iskemisk anfall (TIA). I løpet av et hjerneinfarkt eller TIA, en blokkering avbryter flyten av oksygen-bærer blod til hjernen., Hemoragisk slag resultater når små blodkar sprekker og lekkasje av blod til hjernen. Både iskemisk og hemoragisk slag symptomer omfatter svakhet eller nummenhet i en arm eller ben, problemer med å snakke, eller lammelse som påvirker den ene siden av kroppen. Andre symptomer inkluderer beslag og kognitiv læring tap ved verdifall. Hodepine er også vanlig i hemoragisk slag.

Hva er årsakene?

Den eksakte årsaken til moyamoya sykdom er ukjent. Arv (slektshistorie) kan spille en rolle, spesielt i mennesker av Japansk opprinnelse (10%).,

Flere sykdommer er forbundet med moyamoya-lignende endringer. Selv om det ikke er vanlig, Moyamoya syndrom kan forekomme hos pasienter med nevrofibromatose type i, sigdcelleanemi, og Down syndrom. Moyamoya-lignende endringer kan også oppstå hos pasienter som har gjennomgått strålebehandling eller strålebehandling i hode og nakke for eksempel i behandling av hypofysesvulster og craniopharyngiomas.

Hvem er berørt?

Selv om moyamoya sykdom er mest utbredt i Japan, det har blitt diagnostisert i mennesker over hele verden., I Usa, risikoen for å utvikle moyamoya er mindre enn en i 100,000. Det kan skje når som helst, men er vanligvis diagnostisert hos barn i alderen 5 til 15 og voksne i alderen 30 til 40.

Hvordan er en diagnose som er gjort?

Hvis du opplever slag-lignende symptomer, kan du bli henvist til en nevrokirurg. Kirurgen vil lære så mye som mulig om dine symptomer, nåværende og tidligere medisinske problemer, aktuelle medisiner, og familiens historie. Han eller hun vil også utføre en fysisk eksamen., Diagnostic imaging tester er utført for å oppdage karakteristiske arteriell innsnevring og sikkerhet blodkar i moyamoya som har utseendet av en «puff av røyk.»Imaging også kan avsløre bevis av flere mindre slag. Leger kan vanligvis foreta en diagnose av moyamoya om MR-bilder viser 1) redusert blodstrøm i den interne carotisar og den midtre og fremre cerebrale arterier og 2) fremtredende sikkerhet blodstrøm på undersiden av hjernen. For å bekrefte diagnosen av moyamoya sykdom, en angiografi er vanligvis påkrevd.,

• Magnetisk Resonans Imaging (MRI)scan er en ikke-invasiv test som bruker et magnetisk felt og radio-frekvens bølger for å gi et detaljert visning av mykt vev i hjernen din. En MRA (Magnetisk Resonans Angiografi) er utført i løpet av en MR-undersøkelse ved å injisere et kontrastmiddel i blodet, slik at blodårene i hjernen kan sees (Fig. 2). Legen kan først for en MR-undersøkelse av hjernen for å finne ut om du har hatt et slag nylig eller tidligere.
  

  

  Figur 2., (side view) MRA skanninger av normal cerebral blodkar og Moyamoya som viser fravær av fremre cerebral arterie og en rikelig sikkerhet nettverk av basal fartøy (sirklet området).

Figur 4., CT-perfusjon skanninger viser områder av hjernen som har redusert blodstrøm (røde piler) forårsaket av moyamoya sykdom.

Hva behandlinger er tilgjengelig?,

Det er ingen medisiner i stand til å reversere den forsnevring i moyamoya sykdom. I stedet, behandling fokuserer på å redusere risikoen for gjentatte slag gjennom arteriell bypass eller etablering av en ny blodtilførsel til de berørte områdene av hjernen.

Medication
For de som opplever slag og TIAs, medikamenter som aspirin kan redusere risikoen for en ødeleggende slag. Forskning har vist at acetylsalisylsyre alene er ineffektiv i behandling av moyamoya.,

Kirurgiske behandlinger
Kirurgi er vanligvis anbefalt for moyamoya pasienter med residiverende eller progressive TIAs eller slag. Flere forskjellige operasjoner er tilgjengelig, alle med mål om å forebygge ytterligere slag ved å gjenopprette (revascularizing) blodstrømmen til de berørte områdene av hjernen. Prosedyrene, som kan deles inn i to grupper, innebære direkte eller indirekte forbindelse mellom blodkar. Generelt, direkte bypass-prosedyrer er utført i voksne og eldre barn, mens indirekte prosedyrer er foretrukket for barn under 10 år.,

• Cerebral bypass prosedyren er en direkte metode for revaskularisering. Det innebærer å koble en blodåre fra utenfor hjernen til en kar i hjernen for å omdirigere blodstrømmen rundt en arterie som er smalere, blokkert eller ødelagt. Den vanligste bypass prosedyre, STA-MCA (overfladisk tinningarterien til midten cerebral arterie), kan oppna umiddelbar forbedring i blodstrømmen (Fig. 5). Noen ganger, hvis den overfladiske tinningarterien er ikke tilgjengelig eller ikke er store nok til å bruke i bypass, og deretter en annen arterie må utnyttes., Dette vil bli bestemt når legen anmeldelser bilder av arterier fra angiografi eller CT-angiografi.
  

  Figur 5. Den overfladiske tinningarterien (STA) er rutet gjennom et hull i skallen, som kalles en craniotomy, og er koblet til midten cerebral arterie (MCA) for å gjenopprette blodsirkulasjonen til hjernen.,

Kliniske studier

Kliniske studier er undersøkelser der nye behandlinger—legemidler, diagnostikk, prosedyrer og andre behandlingsformer—er testet i mennesker for å se om de er trygge og effektive. Forskning er alltid gjennomført for å forbedre standarden på medisinsk behandling. Informasjon om pågående kliniske studier, inkludert valgbarhet, protocol, og steder, er funnet på Nettet. Studier kan være sponset av National Institutes of Health (se Clinicaltrials.gov), så vel som privat næring og farmasøytiske selskaper (se Centerwatch.,com).

Recovery

prognosen for pasienter med moyamoya er vanskelig å forutsi, fordi sykdommen er natural history er ikke godt kjent. Moyamoya kan utvikle seg langsomt med sporadiske TIAs eller slag, eller det kan innebære rask nedgang. Den samlede prognosen for pasienter med moyamoya sykdom, avhenger av hvor raskt vaskulær blokkering skjer, og i hvilken grad. Prognosen også er bestemt av pasientens evne til å utvikle effektive sikkerhet sirkulasjon, alder ved debut av symptomer og alvorlighetsgrad av funksjonshemming som følge av et slag., Pasientens nevrologiske tilstand på tidspunktet for behandlingen er mer viktig for å bestemme langsiktig utfall enn pasientens alder.

Forskere har anslått at blant ubehandlede pasienter med moyamoya, 50 til 66 prosent vil oppleve progresjon av sykdommen og vil lide dårlig utfall. Derimot, en stor analyse av kirurgisk behandlet pediatriske pasienter funnet progresjon av sykdommen i en estimert til 2,6 prosent av pasientene. En nyere gjennomgang av ubehandlede pasienter som ikke hadde noen symptomer funnet en årlig slag pris på 3,2 prosent og progresjon av sykdommen i 80 prosent.,

Hvis en pasient blir kirurgisk behandlet før en invalidiserende slag, selv om tilstanden er alvorlig, prognosen har en tendens til å være utmerket. Selv hos pasienter uten symptomer, kirurgisk behandling har vært rapportert å beskytte mot hjerneslag. Imidlertid, hvis venstre ubehandlet, vil sykdommen alltid utvikling, produksjon klinisk forverring og potensielt irreversible nevrologiske underskudd over tid.,

For pasienter som har langvarige skader fra slag, behandling vil også fokusere på fysioterapi -, tale terapi, og ergoterapi for å hjelpe dem til å gjenvinne funksjon og takle eventuelle gjenværende funksjonshemming.

Kilder & lenker

Hvis du har flere spørsmål, vennligst kontakt Mayfield Hjernen & Ryggraden på 800-325-7787 eller 513-221-1100.

Kilder

1. Burke GM, Burke AM, Sherma AK, Hurley MC, Batjer TT, Bendok BR. Moyamoya sykdom: et sammendrag., Neurosurg Fokus 26(4):E11, 2009
2. Baaj AA, Agazzi S, Sayed ZA, Toledo M, Spetzler RF, van Loveren H. Kirurgisk behandling av moyamoya sykdom: en gjennomgang. Neurosurg Fokus 26(4):E7, 2009
3. Scott, R. M. og Smith, E. R. Moyamoya Sykdom og Moyamoya Sydrome. New England Journal of Medicine 360:1226-37, 2009
4. Guzman R, Lee M, Achrol A, et al. Kliniske utfallet etter 450 revaskularisering prosedyrer for moyamoya sykdom. J Neurosurg Mai 22, 2009
5. Kuroda S, Houkin K. Moyamoya sykdom: aktuelle konsepter og fremtidige perspektiver. Lancet Neurol 7:1056-1066, 2008.,

Lenker
Moyamoya.com

Ordliste

anastomosis: tilkobling av normalt separate deler eller områder så de intercommunicate, som mellom to blodkar.

angiogenese: prosessen med å utvikle nye blodkar.

cerebral bypass: en operasjon hvor en kirurg skaper en ny vei for bevegelse av væsker og/eller andre stoffer i hjernen.,

sikkerhet skip: en gren av en arterie eller vene brukes som tilbehør til blodåre fra der den oppstår, som ofte utvikler seg til å overføre blod rundt en blokkering.

hjerneinfarkt: hjerneslag forårsaket av en forstyrrelse eller blokkering av oksygen rikt blod strømme til et område av hjernen, forårsaket av en blodpropp, atherosclerosis, vasospasm eller redusert blodtrykk.

hemoragisk slag: hjerneslag forårsaket av ruptur av et blodkar i hjernen.,

Moyamoya sykdom: en innsnevring av den interne carotis på undersiden av hjernen som kan føre til fullstendig blokkering og hjerneslag. For å kompensere for innsnevring arterier, hjernen skaper sikkerhet blodkar i et forsøk på å levere oksygen rikt blod til utsatte områder av hjernen.

Moyamoya syndrom: en tilstand med moyamoya-lignende endringer i den interne carotis, men forårsaket av en kjent sykdom.

okklusjon: en blokkering eller stenging av en passasje eller fartøy.,

revaskularisering: å gjenopprette blodtilførselen til et organ ved hjelp av en blodåre pode.

forbigående iskemisk anfall (TIA): en «mini» hjerneslag oppstår når blodtilførselen til hjernen er midlertidig avbrutt og deretter gjenopprettet; forårsaker ingen permanent hjerneskade.

oppdatert > 4.2018
anmeldt av > Andrew Ringer, MD, Mayfield Klinikk, Cincinnati, Ohio