ziekte van Moyamoya

overzicht

de ziekte van Moyamoya wordt veroorzaakt door geblokkeerde slagaders aan de basis van de hersenen. De naam “moyamoya “betekent” puff of smoke ” in het Japans en beschrijft het uiterlijk van kleine vaten die zich vormen om de verstopping te compenseren. Naarmate de normale bloedvaten smaller worden en geblokkeerd raken, kan een persoon een beroerte krijgen. Geen medicatie kan de progressie van de ziekte van moyamoya stoppen of omkeren. De behandeling richt zich op het verminderen van het risico op een beroerte en het herstellen van de bloedtoevoer naar de hersenen.,

bloedtoevoer van de hersenen

om moyamoya te begrijpen, is het nuttig om de bloedsomloop van het hoofd en de nek te begrijpen (zie anatomie van de hersenen). De halsslagader is de grote slagader waarvan de pols kan worden gevoeld aan beide zijden van de nek. Het begint bij de aorta als de gemeenschappelijke halsslagader en verdeelt in de buurt van het strottenhoofd in de externe en interne halsslagaders. De externe halsslagaders leveren bloed aan het gezicht en de hoofdhuid. De interne halsslagaders leveren bloed aan de voor-en zijkant van de hersenen.,

bloed wordt naar de hersenen vervoerd door twee gepaarde slagaders, de inwendige halsslagaders en de wervelslagaders (Fig. 1). De interne halsslagaders leveren de voorste (voorste) gebieden en de wervelslagaders leveren de achterste (achterste) gebieden van de hersenen. Na het passeren van de schedel, de rechter en linker wervelslagaders samen te voegen tot een enkele basilaire slagader te vormen. De basilaire slagader en de interne halsslagaders “communiceren” met elkaar in een ring aan de basis van de hersenen genaamd de cirkel van Willis.

figuur 1., Zijaanzicht en bovenaanzicht (linksonder) van de bloedtoevoer van de hersenen. De gemeenschappelijke halsslagader cursussen op de nek en verdeelt in de interne en externe halsslagaders. De voorste circulatie van de hersenen wordt gevoed door de interne halsslagaders (ICA) en de achterste circulatie wordt gevoed door de wervelslagaders (VA). De twee systemen verbinden zich in de cirkel van Willis bimg-vloeistof communicerende en achterste communicerende slagaders.

bloed wordt naar het gezicht en de hoofdhuid gebracht door de gepaarde externe halsslagaders., Achter de kaak de externe halsslagader verdeelt in het gezicht, maxillaire, oppervlakkige temporale, en occipitale slagaders.

Wat is de ziekte van moyamoya?

de ziekte van Moyamoya is een chronische en progressieve vernauwing van de interne halsslagaders aan de basis van de hersenen, waar ze zich verdelen in de Midden-en anterieure cerebrale slagaders. De wanden van de slagaders worden verdikt, waardoor de binnendiameter van het vat smaller wordt. De vernauwing kan uiteindelijk leiden tot volledige verstopping en beroerte.,

om de vernauwing van de slagaders te compenseren, creëren de hersenen collaterale bloedvaten in een poging om zuurstofrijk bloed te leveren aan achtergebleven gebieden van de hersenen. Deze kleine collaterale vaten, gezien op een angiogram, hebben een wazig, filmy uiterlijk. De Japanners waren de eersten om de aandoening te beschrijven, en ze noemden het “moyamoya”, de Japanse term voor “puff of smoke.”Fragieler dan normale bloedvaten, de kleine Moyamoya collaterals kunnen breken en bloeden in de hersenen, waardoor bloedingen. Moyamoya beïnvloedt meestal beide zijden van de hersenen en gaat vaak gepaard met aneurysma ‘ s.,

de progressie van Moyamoya volgt een typisch verloop en kan worden geclassificeerd in stadia op basis van angiografische bevindingen.,li>

Stage III: de Intensivering van het moyamoya schepen en de interne halsslagader vernauwing (in de meeste gevallen gediagnosticeerd in dit stadium)

Graad IV: Minimalisering van moyamoya bloedvaten en verhoogde collaterale vaten van de hoofdhuid

Fase V: Vermindering van moyamoya schepen en een sterke interne halsslagader vernauwing

Fase VI: Verdwijning van moyamoya schepen, volledige verstopping van de interne halsslagaders, en belangrijke collaterale vaten van de hoofdhuid

als het proces van verstopping (vasculaire occlusie) begint, heeft het de neiging om door te gaan., Geen bekende medicatie kan de blokkade omkeren. Zodra een grote beroerte of bloeding heeft plaatsgevonden, kan de patiënt worden achtergelaten met permanent verlies van functie. Het is daarom belangrijk om deze aandoening snel te behandelen.

Wat zijn de symptomen?

symptomen van moyamoya treden hoogstwaarschijnlijk eerst op bij een ischemische beroerte, hemorragische beroerte of minizakeaanval, ook bekend als een transient ischemic attack (tia). Tijdens een ischemische beroerte of TIA, een blokkade onderbreekt de stroom van zuurstof-dragende bloed naar de hersenen., Hemorrhagic beroerte resulteert wanneer kleine bloedvaten barsten en bloed lekken in de hersenen. Zowel ischemische en hemorragische beroerte symptomen kunnen zwakte of gevoelloosheid in een arm of been, moeite met spreken, of verlamming die een kant van het lichaam. Andere symptomen zijn epileptische aanvallen en cognitieve of leerstoornissen. Hoofdpijn komt ook vaak voor bij hemorragische beroerte.

Wat zijn de oorzaken?

de exacte oorzaak van de ziekte van moyamoya is onbekend. Overerving (familiegeschiedenis) kan een rol spelen, vooral bij mensen van Japanse afkomst (10%).,

verschillende ziekten worden geassocieerd met Moyamoya-achtige veranderingen. Hoewel het niet vaak voorkomt, kan het syndroom van Moyamoya optreden bij patiënten met Neurofibromatose type I, sikkelcelziekte en het syndroom van Down. Moyamoya-achtige veranderingen kunnen ook optreden bij patiënten die bestraling of radiotherapie aan het hoofd en de nek hebben ondergaan, zoals bij de behandeling van hypofyse tumoren en craniopharyngiomen.

wie heeft er last van?

hoewel de ziekte van moyamoya het meest voorkomt in Japan, is de ziekte gediagnosticeerd bij mensen over de hele wereld., In de Verenigde Staten is het risico van het ontwikkelen van moyamoya minder dan een op de 100.000. Het kan op elk moment voorkomen, maar wordt het vaakst gediagnosticeerd bij kinderen van 5 tot 15 jaar en bij volwassenen van 30 tot 40 jaar.

Hoe wordt een diagnose gesteld?

Als u beroerte-achtige symptomen ervaart, kunt u worden doorverwezen naar een neurochirurg. De chirurg leert zo veel mogelijk over uw symptomen, huidige en eerdere medische problemen, huidige medicijnen en familiegeschiedenis. Hij of zij zal ook een lichamelijk onderzoek uitvoeren., Diagnostische beeldvorming tests worden uitgevoerd om de karakteristieke arteriële vernauwing en collaterale bloedvaten van moyamoya die het uiterlijk van een “puff of smoke detecteren.”Beeldvorming kan ook bewijs van meerdere kleine slagen onthullen. Artsen kunnen meestal een diagnose van moyamoya als MRI-beelden tonen 1) verminderde bloedstroom in de interne halsslagader en de middelste en voorste cerebrale slagaders en 2) prominente collaterale bloedstroom aan de basis van de hersenen. Om de diagnose van de ziekte van moyamoya te bevestigen, is een angiogram meestal vereist.,

• Magnetic Resonance Imaging (MRI)scan is een niet-invasieve test waarbij gebruik wordt gemaakt van een magnetisch veld en radiofrequentiegolven om een gedetailleerd beeld te geven van de zachte weefsels van uw hersenen. Een MRA (Magnetic Resonance Angiogram) wordt uitgevoerd tijdens een MRI door het injecteren van een contrastmiddel in de bloedstroom, zodat slagaders van de hersenen kunnen worden gezien (Fig. 2). De arts kan eerst een MRI van de hersenen bestellen om te bepalen of u recent of in het verleden beroertes heeft gehad.
  

  

  Figuur 2., (zijaanzicht) MRA scans van de normale cerebrale bloedvaten en van Moyamoya tonen afwezigheid van de voorste cerebrale slagader en een overvloedig collaterale netwerk van basale bloedvaten (omcirkeld gebied).

Figuur 4., CT-perfusiescans tonen gebieden in de hersenen die een verminderde bloedstroom hebben (rode pijlen) veroorzaakt door de ziekte van moyamoya.

welke behandelingen zijn beschikbaar?,

Er zijn geen geneesmiddelen die de vernauwing van de slagader kunnen omkeren bij de ziekte van moyamoya. In plaats daarvan, de behandeling richt zich op het verminderen van de risico ‘ s van herhaalde slagen door arteriële bypass of de oprichting van een nieuwe bloedtoevoer naar de getroffen gebieden van de hersenen.

medicatie
voor diegenen die beroertes en Tia ‘ s ervaren, kunnen geneesmiddelen zoals aspirine het risico op een schadelijke beroerte verminderen. Onderzoek heeft aangetoond dat aspirine alleen niet effectief is bij de behandeling van moyamoya.,

chirurgische behandelingen
chirurgie wordt in het algemeen aanbevolen voor moyamoya-patiënten met recidiverende of progressieve TIAs of beroertes. Er zijn verschillende operaties beschikbaar, allemaal met het doel om verdere beroertes te voorkomen door de bloedtoevoer naar de getroffen gebieden van de hersenen te herstellen (revascularisatie). De procedures, die in twee groepen kunnen worden verdeeld, impliceren een directe of indirecte verbinding tussen de bloedvaten. In het algemeen worden directe bypass-procedures uitgevoerd bij volwassenen en oudere kinderen, terwijl indirecte procedures de voorkeur hebben voor kinderen jonger dan 10 jaar.,

• cerebrale bypass procedure is een directe methode voor revascularisatie. Het gaat om het aansluiten van een bloedvat van buiten de hersenen aan een bloedvat in de hersenen om de bloedstroom om te leiden rond een slagader die is vernauwd, Geblokkeerd, of beschadigd. De meest voorkomende bypass procedure, de STA-MCA (oppervlakkige temporale slagader naar midden cerebrale slagader), kan onmiddellijke verbetering van de bloedstroom (Fig. 5). Af en toe, als de oppervlakkige temporale slagader niet beschikbaar is of niet groot genoeg is om te gebruiken in de bypass, dan moet een andere slagader worden gebruikt., Dit wordt bepaald wanneer uw chirurg de beelden van uw slagaders van uw angiogram of CT-angiogram bekijkt.
  

  Figuur 5. De oppervlakkige temporale slagader (STA) wordt geleid door een gat in de schedel, genaamd een craniotomie, en is verbonden met de midden cerebrale slagader (MCA) om de bloedtoevoer naar de hersenen te herstellen.,

klinische studies

klinische studies zijn onderzoeken waarin nieuwe behandelingen—geneesmiddelen, diagnostiek, procedures en andere therapieën—bij mensen worden getest om te zien of ze veilig en effectief zijn. Er wordt altijd onderzoek gedaan om de kwaliteit van de medische zorg te verbeteren. Informatie over de huidige klinische proeven, met inbegrip van geschiktheid, protocol, en locaties, zijn te vinden op het Web. Studies kunnen worden gesponsord door de Nationale Instituten voor gezondheid (zie Clinicaltrials.gov), evenals particuliere industrie en farmaceutische bedrijven (zie Centerwatch.,com).

herstel

de prognose voor patiënten met moyamoya is moeilijk te voorspellen omdat de natuurlijke voorgeschiedenis van de ziekte niet goed bekend is. Moyamoya kan langzaam vooruitgang met af en toe TIAs of beroertes, of het kan gepaard gaan met een snelle daling. De algehele prognose voor patiënten met de ziekte van moyamoya hangt af van hoe snel vasculaire verstopping optreedt en in welke mate. Prognose wordt ook bepaald door het vermogen van de patiënt om effectieve collaterale circulatie te ontwikkelen, de leeftijd bij het begin van de symptomen, en de ernst van de handicap als gevolg van een beroerte., De neurologische toestand van de patiënt op het moment van de behandeling is belangrijker bij het bepalen van de uitkomst op lange termijn dan de leeftijd van de patiënt.

wetenschappers hebben geschat dat onder onbehandelde patiënten met moyamoya, 50 tot 66 procent progressie van de ziekte zal ervaren en zal lijden onder slechte resultaten. Daarentegen vond een grote analyse van chirurgisch behandelde pediatrische patiënten ziekteprogressie bij een geschatte 2,6 procent van de patiënten. Een recenter overzicht van onbehandelde patiënten die geen symptomen hadden, vond een jaarlijks slagpercentage van 3,2 procent en ziekteprogressie in 80 procent.,

als een patiënt vóór een invaliderende beroerte chirurgisch wordt behandeld, is de prognose meestal uitstekend, zelfs als de aandoening ernstig is. Zelfs bij patiënten zonder symptomen is gemeld dat chirurgische behandeling bescherming biedt tegen een beroerte. Echter, indien onbehandeld, de ziekte zal steevast vorderen, het produceren van klinische verslechtering en potentieel onomkeerbare neurologische tekorten in de tijd.,

voor patiënten met langdurige schade door beroertes zal de behandeling ook gericht zijn op fysiotherapie, logopedie en ergotherapie om hen te helpen weer te functioneren en om te gaan met eventuele resterende handicaps.

bronnen & links

Als u meer vragen hebt, neem dan contact op met Mayfield Brain & Spine op 800-325-7787 of 513-221-1100.

bronnen

1. Burke GM, Burke AM, Sherma AK, Hurley MC, Batjer HH, Bendok BR. De ziekte van Moyamoya: een samenvatting., Neurosurg Focus 26 (4): E11, 2009
2. Baaj AA, Agazzi S, Sayed ZA, Toledo M, Spetzler RF, van Loveren H. Surgical management of moyamoya disease: a review. Neurosurg Focus 26 (4): E7, 2009
3. Scott, R. M. and Smith, E. R. Moyamoya Disease and Moyamoya Sydrome. New England Journal of Medicine 360: 1226-37, 2009
4. Guzman R, Lee M, Achrol A, et al. Klinische uitkomst na 450 revascularisatieprocedures voor de ziekte van moyamoya. J Neurosurg May 22, 2009
5. Kuroda S, Houkin K. Moyamoya disease: current concepts and future perspectives. Lancet Neurol 7: 1056-1066, 2008.,

Links
Moyamoya.com

verklarende woordenlijst

anastomose: de verbinding van normaal gescheiden delen of ruimten, zodat zij met elkaar communiceren, zoals tussen twee bloedvaten.

angiogenese: het proces van het ontwikkelen van nieuwe bloedvaten.cerebrale bypass: een operatie waarbij een chirurg een nieuwe route creëert voor de beweging van vloeistoffen en/of andere stoffen in de hersenen.,

collaterale vaten: een tak van een slagader of ader die wordt gebruikt als accessoire aan het bloedvat waaruit het ontstaat; ontwikkelen zich vaak om bloed rond een verstopping te drijven.ischemische beroerte: beroerte veroorzaakt door een onderbreking of verstopping van zuurstofrijke bloedtoevoer naar een deel van de hersenen; veroorzaakt door een bloedstolsel, atherosclerose, vasospasme of verlaagde bloeddruk.

hemorragische beroerte: beroerte veroorzaakt door het scheuren van een bloedvat in de hersenen.,

ziekte van Moyamoya: een vernauwing van de interne halsslagaders aan de basis van de hersenen die uiteindelijk kan leiden tot volledige verstopping en beroerte. Om te compenseren voor de vernauwing van de slagaders, de hersenen creëert collaterale bloedvaten in een poging om zuurstofrijk bloed te leveren aan achtergestelde gebieden van de hersenen.

Moyamoya-syndroom: een aandoening met moyamoya – achtige veranderingen in de interne halsslagaders, maar veroorzaakt door een bekende ziekte.

occlusie: een obstructie of sluiting van een gang of vat.,

revascularisatie: om de bloedtoevoer naar een orgaan te herstellen door middel van een bloedvattransplantaat.transient ischemic attack (tia): een “mini” beroerte veroorzaakt wanneer de bloedtoevoer naar de hersenen tijdelijk wordt onderbroken en vervolgens wordt hersteld; veroorzaakt geen permanente hersenbeschadiging.

updated > 4.2018
reviewed by > Andrew Ringer, MD, Mayfield Clinic, Cincinnati, Ohio