przegląd
choroba Moyamoya jest spowodowana zablokowanymi tętnicami u podstawy mózgu. Nazwa ” moyamoya „oznacza po japońsku” wydmuchiwanie dymu ” i opisuje wygląd małych naczyń, które tworzą się, aby zrekompensować blokadę. Ponieważ normalne naczynia krwionośne zwężają się i stają się zablokowane, osoba może cierpieć na udar. Żadne leki nie mogą zatrzymać lub odwrócić postępu choroby moyamoya. Leczenie koncentruje się na zmniejszeniu ryzyka udaru mózgu i przywróceniu przepływu krwi do mózgu.,
ukrwienie mózgu
aby zrozumieć moyamoya, pomocne jest zrozumienie układu krążenia głowy i szyi (patrz anatomia mózgu). Tętnica szyjna jest dużą tętnicą, której puls może być odczuwalny po obu stronach szyi. Rozpoczyna się w aorcie jako tętnica szyjna wspólna i dzieli się w pobliżu krtani na tętnice szyjne zewnętrzne i wewnętrzne. Tętnice szyjne zewnętrzne dostarczają krew do twarzy i skóry głowy. Tętnice szyjne wewnętrzne dostarczają krew do przednich i bocznych obszarów mózgu.,
krew jest przenoszona do mózgu przez dwie sparowane tętnice, tętnice szyjne wewnętrzne i tętnice kręgowe (rys. 1). Tętnice szyjne wewnętrzne zaopatrują przednie (Przednie) obszary, a tętnice kręgowe zaopatrują tylne (tylne) obszary mózgu. Po przejściu przez czaszkę prawe i lewe tętnice kręgowe łączą się tworząc pojedynczą tętnicę bazalną. Tętnica podstawna i tętnice szyjne wewnętrzne” komunikują się ” ze sobą w pierścieniu u podstawy mózgu zwanym kręgiem Willisa.
Rysunek 1., Widok z boku i widok z góry (lewa dolna część) dopływu krwi do mózgu. Tętnica szyjna wspólna biegnie w górę szyi i dzieli się na tętnice szyjne wewnętrzne i zewnętrzne. Krążenie przednie mózgu jest zasilane przez tętnice szyjne wewnętrzne (ICA), a krążenie tylne jest zasilane przez tętnice kręgowe (VA). Oba systemy łączą się w okręgu tętnic płynowych i tylnych.
krew jest przenoszona na twarz i skórę głowy przez sparowane tętnice szyjne zewnętrzne., Za szczęką zewnętrzna tętnica szyjna dzieli się na tętnice twarzową, szczękową, powierzchowną skroniową i potyliczną.
czym jest choroba moyamoya?
choroba Moyamoya jest przewlekłym i postępującym zwężeniem tętnic szyjnych wewnętrznych u podstawy mózgu, gdzie dzielą się na środkowe i przednie tętnice mózgowe. Ściany tętnic stają się pogrubione, co zwęża wewnętrzną średnicę naczynia. Zwężenie może ostatecznie doprowadzić do całkowitego zablokowania i udaru.,
aby zrekompensować zwężenie tętnic, mózg tworzy dodatkowe naczynia krwionośne w celu dostarczenia krwi bogatej w tlen do pozbawionych obszarów mózgu. Te maleńkie naczynia poboczne, widoczne na angiogramie, mają mglisty, filmowy wygląd. Japończycy jako pierwsi opisali ten stan i nazwali go „moyamoya”, japońskim terminem oznaczającym „puff of smoke”.”Bardziej kruche niż normalne naczynia krwionośne, małe moyamoya mogą pękać i krwawić do mózgu, powodując krwotoki. Moyamoya zwykle wpływa na obie strony mózgu i często towarzyszy tętniaków.,
postęp Moyamoya przebiega według typowego przebiegu i można go podzielić na etapy na podstawie wyników angiografii.,li>
ul>
po rozpoczęciu procesu zatkania (okluzji naczyniowej) ma tendencję do kontynuowania., Żaden znany lek nie może odwrócić blokady. Po wystąpieniu dużego udaru lub krwawienia u pacjenta może dojść do trwałej utraty funkcji. Dlatego ważne jest, aby traktować ten stan szybko.
jakie są objawy?
objawy moyamoya najczęściej pojawiają się po raz pierwszy przy udarze niedokrwiennym, udarze krwotocznym lub mini-udarze, znanym również jako przemijający atak niedokrwienny (tia). Podczas udaru niedokrwiennego lub TIA, blokada przerywa przepływ krwi przenoszącej tlen do mózgu., Udar krwotoczny powoduje, gdy małe naczynia krwionośne pękają i wyciekają krew do mózgu. Zarówno objawy niedokrwiennego i krwotocznego udaru mózgu mogą obejmować osłabienie lub drętwienie ręki lub nogi, trudności w mówieniu lub paraliż wpływający na jedną stronę ciała. Inne objawy obejmują drgawki i zaburzenia funkcji poznawczych lub uczenia się. Ból głowy jest również powszechne w udarze krwotocznym.
jakie są przyczyny?
dokładna przyczyna choroby moyamoya nie jest znana. Dziedziczenie (historia rodziny) może odgrywać pewną rolę, zwłaszcza u osób pochodzenia japońskiego (10%).,
kilka chorób jest związanych ze zmianami przypominającymi moyamoya. Chociaż nie często, zespół Moyamoya może wystąpić u pacjentów z nerwiakowłókniakowatością typu I, niedokrwistość sierpowatokrwinkowa, i zespół Downa. Zmiany podobne do moyamoya mogą również wystąpić u pacjentów, którzy przeszli radioterapię lub radioterapię głowy i szyi, takie jak w leczeniu guzów przysadki mózgowej i craniopharyngiomas.
kogo to dotyczy?
chociaż choroba moyamoya jest najbardziej rozpowszechniona w Japonii, została zdiagnozowana u ludzi na całym świecie., W Stanach Zjednoczonych ryzyko rozwoju moyamoya jest mniejsze niż jeden na 100 000. Może wystąpić w dowolnym momencie, ale najczęściej diagnozuje się u dzieci w wieku 5-15 lat i u dorosłych w wieku 30-40 lat.
jak postawić diagnozę?
Jeśli występują objawy podobne do udaru mózgu, może być skierowany do neurochirurga. Chirurg dowie się jak najwięcej o twoich objawach, aktualnych i poprzednich problemach medycznych, aktualnych lekach i historii rodziny. On lub ona również przeprowadzi badanie fizyczne., Diagnostyczne badania obrazowe są wykonywane w celu wykrycia charakterystycznego zwężenia tętnic i wtórnych naczyń krwionośnych moyamoya, które mają wygląd ” puff dymu.”Obrazowanie może również ujawnić dowody wielu małych uderzeń. Lekarze mogą Zwykle postawić diagnozę moyamoya, jeśli obrazy MRI pokazują 1) zmniejszony przepływ krwi w tętnicy szyjnej wewnętrznej i Środkowej i przedniej tętnicy mózgowej oraz 2) wydatny przepływ krwi u podstawy mózgu. Aby potwierdzić diagnozę choroby moyamoya, zazwyczaj wymagany jest angiogram.,
- obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego (MRI)jest nieinwazyjnym badaniem wykorzystującym pole magnetyczne i fale o częstotliwości radiowej w celu uzyskania szczegółowego obrazu tkanek miękkich mózgu. MRA (Angiogram rezonansu magnetycznego) jest wykonywana podczas MRI przez wstrzyknięcie środka kontrastowego do krwiobiegu, tak, że tętnice mózgu mogą być widoczne (rys. 2). Lekarz może najpierw zamówić MRI mózgu w celu ustalenia, czy miałeś jakieś udary niedawno lub w przeszłości.
Rysunek 2., (widok z boku) skany MRA prawidłowych naczyń krwionośnych mózgu i Moyamoya wykazujące brak tętnicy mózgowej przedniej i obfitą sieć naczyń podstawnych (obszar okrążony).
- Angiogram jest inwazyjnym zabiegiem, w którym cewnik jest wprowadzany do tętnicy i przechodzi przez naczynia krwionośne do mózgu. Gdy cewnik jest na miejscu, barwnik kontrastowy wstrzykuje się do krwiobiegu i zdjęcia rentgenowskie są wykonywane., Ten test bada wszystkie główne tętnice do mózgu, w tym tętnice szyjne zewnętrzne, tętnice szyjne wewnętrzne i tętnice kręgowe. Obrazowanie jest niezbędne do identyfikacji wcześniej istniejących naczyń pobocznych, tak, że operacja, jeśli wykonywane ,nie będzie ich zakłócać (rys. 3). Tętniaki lub arteriovenous malformations( AVMs), wiadomo, że związane z moyamoya, można również wykryć.
Rysunek 3., (widok z przodu) Angiogram prawej tętnicy szyjnej pokazujący niedrożność wewnątrzczaszkowego rozwidlenia szyjnego z pobocznym przepływem krwi pochodzącym z tętnicy szyjnej zewnętrznej (niebieskie strzałki) i tętnic podstawnych (czerwona strzałka), tworząc charakterystyczny „puff dymu” (obszar okrążony).
- tomografia komputerowa angiografia (CTA) to nieinwazyjne zdjęcie rentgenowskie, które zapewnia szczegółowe obrazy struktur anatomicznych w mózgu., Polega na wstrzyknięciu środka kontrastowego do krwiobiegu, aby tętnice mózgu mogły być widoczne. Ten rodzaj badania zapewnia najlepsze zdjęcia naczyń krwionośnych (poprzez angiografię) i tkanek miękkich (przez CT).
- tomografia komputerowa (ct) obrazowanie perfuzji jest nieinwazyjnym testem, który wykrywa przepływ krwi w mózgu i jest stosowany w planowaniu operacji(rys.4)., Polega na wstrzyknięciu środka kontrastowego do krwiobiegu, aby lekarze 1) mogli zbadać, ile przepływu krwi dociera do mózgu i 2) mogli określić, które obszary mózgu są najbardziej narażone na udar. Podczas badania podaje się lek o nazwie Diamox (acetazolamid) w celu rozszerzenia tętnic. Lek ten jest rodzajem „testu stresowego” dla mózgu i jest podobny do testu stresowego stosowanego dla serca.
Rysunek 4., Skany perfuzji CT pokazują obszary mózgu, które mają zmniejszony przepływ krwi (czerwone strzałki) spowodowane chorobą moyamoya.
- badania przepływu krwi w mózgu, takie jak przezczaszkowa ultrasonografia dopplerowska( TCD), tomografia ksenonowa wzmocniona, pozytonowa tomografia emisyjna (PET) i tomografia emisyjna pojedynczego fotonu (SPECT), również mogą pomóc lekarzom w ich diagnostyce i leczeniu pacjentów z moyamoya.
jakie zabiegi są dostępne?,
w chorobie moyamoya nie ma leków zdolnych do odwrócenia zwężenia tętnicy. Zamiast tego leczenie koncentruje się na zmniejszeniu ryzyka powtarzających się udarów poprzez obejście tętnic lub tworzenie nowego dopływu krwi do dotkniętych obszarów mózgu.
leki
dla osób doświadczających udarów mózgu i TIAs, leki takie jak aspiryna może zmniejszyć ryzyko uszkodzenia udaru mózgu. Badania wykazały, że sama aspiryna jest nieskuteczna w leczeniu moyamoya.,
zabiegi chirurgiczne
zabieg chirurgiczny jest zazwyczaj zalecany u pacjentów z nawracającymi lub postępującymi TIAs lub udarami. Kilka różnych operacji są dostępne, wszystkie w celu zapobiegania dalszych udarów poprzez przywrócenie (revaskularizing) przepływ krwi do dotkniętych obszarach mózgu. Procedury, które można podzielić na dwie grupy, obejmują bezpośrednie lub pośrednie połączenie między naczyniami krwionośnymi. Ogólnie rzecz biorąc, bezpośrednie procedury pomostowania są wykonywane u dorosłych i starszych dzieci, podczas gdy procedury pośrednie są preferowane dla dzieci poniżej 10 roku życia.,
- zabieg pomostowania mózgu jest bezpośrednią metodą rewaskularyzacji. Polega na podłączeniu naczynia krwionośnego spoza mózgu do naczynia wewnątrz mózgu, aby przekierować przepływ krwi wokół tętnicy, która jest zwężona, zablokowana lub uszkodzona. Najczęstsza procedura pomostowania, sta-MCA (powierzchowna tętnica skroniowa do tętnicy środkowej mózgu), może osiągnąć natychmiastową poprawę przepływu krwi (rys. 5). Czasami, jeśli powierzchowna tętnica skroniowa nie jest dostępna lub nie jest wystarczająco duża, aby użyć w obejściu, następnie inna tętnica musi być wykorzystana., Zostanie to określone, gdy chirurg przegląda obrazy tętnic z angiogramu lub angiogramu CT.
Rysunek 5. Powierzchowna tętnica skroniowa (sta) jest kierowana przez otwór w czaszce, zwany kraniotomią, i jest połączona ze środkową tętnicą mózgową (MCA), aby przywrócić przepływ krwi do mózgu.,
- Edas (encefalo-duro-arterio-synangiosis) procedura jest pośrednią metodą rewaskularyzacji, w której powierzchowna tętnica skroniowa jest umieszczona w kontakcie z powierzchnią mózgu. Otwór jest wycięty w czaszce bezpośrednio pod tętnicą. Tętnica jest następnie zszywany do powierzchni mózgu i kości zastąpione. Z biegiem czasu angiogeneza powoduje powstawanie małych naczyń tętniczych do mózgu. Integralność STA jest utrzymywana; naczynie nie jest zbierane, jak w technice bezpośredniego obejścia.,
- procedura EMS (encefalo-Myo-synangiosis) jest pośrednią metodą rewaskularyzacji, w której mięsień skroniowy po stronie głowy jest rozcięty i poprzez otwór w czaszce jest umieszczany na powierzchni mózgu. Z biegiem czasu powstają nowe naczynia między mięśniem bogatym w krew a mózgiem.
- zabieg EDAMS (encefalo-duro-arterio-myo-synangiosis) jest pośrednią metodą rewaskularyzacji. Łączy w sobie technikę EDAS i EMS.,
- procedura transpozycji Omentalnej jest pośrednią metodą rewaskularyzacji, w której omentum (wyściółka otaczająca narządy brzucha), która jest bardzo bogata w ukrwienie, jest umieszczana na powierzchni mózgu, z oczekiwaniem, że naczynia ostatecznie wyrosną do mózgu i poprawią ukrwienie.
- procedura wielokrotnych otworów zadziorowych jest pośrednią metodą rewaskularyzacji, w której kilka małych otworów (otworów zadziorowych) umieszcza się w czaszce, aby umożliwić wzrost nowych naczyń do mózgu z głowy.,
badania kliniczne
badania kliniczne to badania, w których nowe metody leczenia—leki, diagnostyka, procedury i inne terapie—są testowane u ludzi, aby sprawdzić, czy są bezpieczne i skuteczne. Badania są zawsze prowadzone w celu poprawy standardu opieki medycznej. Informacje na temat aktualnych badań klinicznych, w tym kwalifikowalności, protokołu i lokalizacji, znajdują się w Internecie. Badania mogą być sponsorowane przez National Institutes of Health (patrz Clinicaltrials.gov) , a także prywatnych firm przemysłowych i farmaceutycznych (patrz Centerwatch.,com).
powrót do zdrowia
rokowanie u pacjentów z moyamoya jest trudne do przewidzenia, ponieważ historia naturalna choroby nie jest dobrze znana. Moyamoya może rozwijać się powoli z okazjonalnymi Tiasami lub uderzeniami, lub może wiązać się z szybkim spadkiem. Ogólne rokowanie u pacjentów z chorobą moyamoya zależy od tego, jak szybko występuje blokada naczyniowa i w jakim stopniu. Rokowanie zależy również od zdolności pacjenta do rozwoju skutecznego krążenia pobocznego, wieku w momencie wystąpienia objawów i ciężkości niepełnosprawności wynikającej z udaru mózgu., Stan neurologiczny pacjenta w czasie leczenia jest ważniejszy w określaniu długoterminowego wyniku niż wiek pacjenta.
naukowcy oszacowali, że wśród nieleczonych pacjentów z moyamoya, 50 do 66 procent doświadczy progresji choroby i będzie cierpieć słabe wyniki. Natomiast duża analiza leczonych chirurgicznie pacjentów pediatrycznych wykazała progresję choroby u około 2,6 procent pacjentów. Nowszy przegląd nieleczonych pacjentów, którzy nie mieli żadnych objawów stwierdzono roczny wskaźnik udaru mózgu 3,2 procent i progresji choroby w 80 procent.,
jeśli pacjent jest leczony chirurgicznie przed udarem, nawet jeśli stan jest ciężki, rokowanie wydaje się być doskonałe. Nawet u pacjentów bez objawów zgłaszano, że leczenie chirurgiczne chroni przed udarem. Jednak, nieleczona, choroba będzie zawsze postępuje, powodując pogorszenie kliniczne i potencjalnie nieodwracalne deficyty neurologiczne w czasie.,
w przypadku pacjentów, którzy mają długotrwałe uszkodzenia spowodowane udarami, leczenie będzie również koncentrować się na fizykoterapii, terapii logopedycznej i Terapii Zajęciowej, aby pomóc im odzyskać funkcje i poradzić sobie z pozostałą niepełnosprawnością.
Źródła & linki
Jeśli masz więcej pytań, skontaktuj się z Mayfield Brain & pod numerem 800-325-7787 lub 513-221-1100.
- Burke GM, Burke AM, Sherma AK, Hurley MC, Batjer HH, Bendok BR. Choroba Moyamoya: podsumowanie., Neurosurg Focus 26(4):E11, 2009
- Baaj AA, Agazzi S, Sayed ZA, Toledo m, Spetzler RF, van Loveren H. surgical management of moyamoya disease: a review. Neurosurg Focus 26 (4): E7, 2009
- Scott, R. M. And Smith, E. R. moyamoya Disease and Moyamoya Sydrome. New England Journal of Medicine 360:1226-37, 2009
- Wynik kliniczny po 450 zabiegach rewaskularyzacji w chorobie moyamoya. J neurochirurg Maj 22, 2009
- Kuroda s, Houkin K. choroba Moyamoya: obecne koncepcje i perspektywy na przyszłość. Lancet Neurol 7:1056-1066, 2008.,
linki
Moyamoya.com
zespolenie: połączenie Zwykle oddzielnych części lub przestrzeni, tak aby się wzajemnie przenikały, jak między dwoma naczyniami krwionośnymi.
angiogeneza: proces powstawania nowych naczyń krwionośnych.
bypass mózgowy: operacja, w której chirurg tworzy nową ścieżkę przepływu płynów i/lub innych substancji w mózgu.,
naczynia obustronne-gałąź tętnicy lub żyły służąca jako dodatek do naczynia krwionośnego, z którego powstaje; często rozwijają się w celu przetoczenia krwi wokół zatoru.
udar niedokrwienny: udar spowodowany przerwaniem lub zablokowaniem dopływu krwi bogatej w tlen do obszaru mózgu; spowodowany zakrzepem krwi, miażdżycą tętnic, skurczem naczyń lub obniżonym ciśnieniem krwi.
udar krwotoczny: udar spowodowany pęknięciem naczynia krwionośnego w mózgu.,
choroba Moyamoya: zwężenie tętnic szyjnych wewnętrznych u podstawy mózgu, które może ostatecznie doprowadzić do całkowitego zablokowania i udaru mózgu. Aby zrekompensować zwężenie tętnic, mózg tworzy dodatkowe naczynia krwionośne w próbie dostarczenia krwi bogatej w tlen do pozbawionych obszarów mózgu.
zespół Moyamoya: stan z moyamoya-podobne zmiany w tętnicach szyjnych wewnętrznych, ale spowodowane przez znaną chorobę.
okluzja: niedrożność lub zamknięcie przejścia lub naczynia.,
rewaskularyzacja: przywrócenie dopływu krwi do narządu za pomocą przeszczepu naczyń krwionośnych.
przemijający atak niedokrwienny (ang. transient ischemic attack, TIA) – „mini” udar mózgu, spowodowany chwilowym przerwaniem przepływu krwi do mózgu, a następnie przywróceniem jej stanu; nie powoduje trwałego uszkodzenia mózgu.
zaktualizowane > 4.2018
sprawdzone przez > Andrew Ringer, MD, Mayfield Clinic, Cincinnati, Ohio
Mayfield Certified Health Info materiały są napisane i opracowane przez Klinikę Mayfield., Przestrzegamy standardu HONcode w zakresie wiarygodnych informacji zdrowotnych. Informacje te nie mają na celu zastąpienia porady lekarskiej dostawcy opieki zdrowotnej.