dyskusja
sarkoidoza jest zaburzeniem wielosystemowym o nieznanym pochodzeniu, najczęściej dotykającym młodych dorosłych i histologicznie charakteryzującym się nienasyconym ziarniniakiem komórek nabłonka. Może obejmować dowolny organ ciała; jednak miejsca upodobania są płuca, węzły chłonne, skóra i oczy. Objawy skórne pojawiają się u około 20% -35% pacjentów z układową sarkoidozą, ale sarkoidoza skórna może również wystąpić bez choroby ogólnoustrojowej. Zmiany skórne mogą wystąpić w każdym stadium choroby, najczęściej na początku., Zakres zmian skórnych nie koreluje z nasileniem choroby ogólnoustrojowej.
kryteria ustalania diagnozy sarkoidozy obejmują: 1) zgodny obraz kliniczny i/lub radiologiczny; 2) histologiczne dowody nienasiedzących ziarniniaków; i 3) negatywne specjalne plamy i kultury dla mikroorganizmów., W porozumieniu z innymi autorami uważamy,że scyntygrafia z galu 67 stanowi specyficzne, nieinwazyjne badanie diagnostyczne dla ogólnoustrojowego zaangażowania, ale ostateczna diagnoza sarkoidozy skórnej wymaga wykazania nienasycających się ziarniniaków w skórze uszkodzonej. Ponadto biopsja skóry jest również niezbędna do odróżnienia pierścieniowej sarkoidozy od ziarniniaka annulare i necrobiosis lipoidica skóry głowy, które są klinicznie podobne.,
zmiany skórne w sarkoidozie dzielą się na specyficzne i niespecyficzne na podstawie histologicznego stwierdzenia nienaseatujących ziarniniaków komórek nabłonkowych w skórze właściwej w zmianach skórnych. Najczęstszą niespecyficzną zmianą jest rumień guzowaty. Specyficzne zmiany pojawiają się w różnych wzorach klinicznych, z których najczęściej manifestują się jako wykwity plamkowo-grudkowe, blaszki, guzki, guzki podskórne, sarkoidoza blizn i toczeń pernio. Ponadto opisano wiele innych mniej powszechnych prezentacji skórnych z podstawowymi cechami ziarniniakowymi (specyficznymi).,
pierścieniowa lub cyrkulacyjna forma sarkoidozy skóry opisanej powyżej jest uderzającą kliniczną ekspresją choroby. Zmiany występują szczególnie na czole, twarzy i karku. Pojawiają się w kształcie wstążki, lekko podwyższony wzór z łagodnym skalowaniem i mają żółtawoczerwony kolor. Postęp jest odśrodkowy z centralnym gojeniem, depigmentacją i atrofią światła. Zmiany mogą przypominać ziarniniak annulare i pierścieniową postać necrobiosis lipoidica skóry głowy, ale mogą być różnicowane histologicznie.,
pierwszy przypadek circinate sarkoidosis skóry został opisany w literaturze w 1972 roku, w przypadku 78-letniej kobiety z wielokrotnymi zmianami circinate na brodzie, czole i kościach policzkowych trwającymi 2 lata. W przypadkach skórnej sarkoidozy badanych na Wydziale Nauk dermatologicznych Uniwersytetu we Florencji wzór ten rzadko obserwowano (mniej niż 2% przypadków w ciągu ostatnich 15 lat). Niemniej jednak w 1987 roku badacze opisali grupę 188 pacjentów rasy kaukaskiej z sarkoidozą i odkryli, że 32 z nich miało postać pierścieniową., Wynik tego badania wykazał, że ten wariant sarkoidozy występuje głównie w fazie przewlekłej (>trwającej 2 lata) i że nie ma korelacji między obszarami skóry a obecnością lub brakiem zmian ogólnoustrojowych. Dlatego nawet pacjenci z minimalnym zajęciem skóry powinni być badani pod kątem możliwej choroby ogólnoustrojowej. Niektórzy badacze uważają, że pacjenci z sarkoidozą ze zmianami skórnymi, zwłaszcza uszkodzeniami pierścieniowymi twarzy, powinni być starannie badani pod kątem zajęcia serca, nawet w przypadkach bez widocznych objawów sercowych.,
chociaż kliniczne i histologiczne cechy sarkoidozy są dobrze znane, optymalna terapia nie jest dobrze określona. Jeden z autorów zauważa, że 70% -100% skórnych zmian sarkoidalnych regeneruje się za pomocą środków przeciwmalarycznych. Chlorochina jest bardziej skuteczna, ale bardziej toksyczna niż hydroksychlorochina;chlorochina jest lekiem z wyboru w przypadku sarkoidu skórnego, ale środkiem drugiego rzutu w przypadku zaangażowania płuc. Inni opisują przypadek pierścieniowej sarkoidozy skórnej skutecznie leczonej izotretynoiną.,
podsumowując, pierścieniowa zmiana sarkoidalna jest rzadkim wzorem sarkoidozy skórnej, a jej rozpoznanie wymaga badania histologicznego w celu wykluczenia innych ziarniniakowych chorób skóry. Badania instrumentalne są zawsze wymagane w celu zbadania innych układów narządów, a zwłaszcza w postaci pierścieniowej, możliwego zaangażowania serca, ponieważ leczenie i ogólne rokowanie sarkoidozy skórnej zależą przede wszystkim od stopnia ogólnoustrojowego zaangażowania.