Dr Alina Casian (Nefrologia)
Thomas and Guys Hospital, London
wspierany przez
profesora DAVIDA D ' Cruza, konsultanta reumatologa (toczeń & choroba tkanki łącznej)
Thomas & guys Hospital, London
Luty 2016
co to jest nawracające zapalenie polichromii?
nawracające zapalenie polichrzęstne jest rzadką chorobą, która objawia się zapaleniem chrząstki w kilku częściach ciała, zwykle dotykając uszu, nosa, gardła i płuc., Występuje najczęściej u osób w wieku 50 lub 60 lat i jest bardziej powszechne u osób z białymi / kaukaskimi przodkami.
Jaka jest etiologia (przyczyna)?
przyczyna nie jest jasna; uważa się, że polichondroza jest chorobą autoimmunologiczną, w której obrona organizmu (układ odpornościowy) atakuje własną chrząstkę. Polichondritis nie wydaje się uruchomić w rodzinach, chociaż niektórzy ludzie mogą mieć geny, które zwiększają ryzyko rozwoju choroby. Czasami występuje u pacjentów z innymi chorobami autoimmunologicznymi, w tym reumatoidalnym zapaleniem stawów, toczniem lub zapaleniem naczyń (zapalenie naczyń krwionośnych).,
jakie są objawy?
Polychondritis jest chorobą ogólnoustrojową (ogólnoustrojową). Typowe początkowe objawy są ból i obrzęk w uszach, które mogą stać się czerwone.
mogą wystąpić niedosłyszące uszy, utrata słuchu, infekcje ucha, zaburzenia równowagi z wymiotami. Mogą również pojawić się bóle gardła, ochrypły głos i problemy z mową. Nos mógł czuć się zablokowany i bardziej płaski („nos siodła”).,
bóle i obrzęki stawów, zmęczenie i utrata masy ciała to inne typowe objawy w RP; gorączka jest często obecna podczas gwałtownych zmian chorobowych.
RP może również powodować stridor (wysoki dźwięk podczas oddychania) i duszność z powodu uszkodzenia chrząstek tchawicy i żeber. Uszkodzenie dróg oddechowych zwiększa ryzyko infekcji klatki piersiowej.
choroba może od czasu do czasu ulegać zaostrzeniu, ale pozostaje pod kontrolą między nimi lub może powodować uporczywe objawy i stopniowo zwiększać uszkodzenia narządów., Rodzaj, nasilenie i częstotliwość objawów RP różni się w zależności od ludzi i z czasem.
inne, rzadsze objawy to: zapalenie oka, nieszczelne zastawki serca, Choroby nerek, problemy z nerwami, wysypka skórna.
diagnoza
diagnoza RP jest często stawiana późno, ponieważ jej różne objawy mogą być podobne i mylone z innymi, bardziej powszechnymi, chorobami. Pacjenci mogą być zdiagnozowane z polichondropatią, gdy istotne objawy są obecne (jak poniżej) i biopsja wspiera diagnozę.,
rozpoznanie można zwykle potwierdzić biopsją tkanki zapalnej, usuwając mały kawałek i badając go pod mikroskopem. Czasami biopsja może nie być pouczające lub nie trzeba zrobić, ponieważ lekarz jest pewien diagnozy.
żadne pojedyncze badanie krwi nie może dać diagnozy. Badania czynnościowe płuc i tomografii komputerowej (CT) zdjęcia skanowania mogą być wykonane w celu wyjaśnienia ciężkości choroby.,ast 3 z następujących:
- zapalenie chrząstki obu uszu (z wyłączeniem miękkiego ucha dolnego)
- ból i obrzęk w kilku stawach
- zapalenie chrząstki nosa
- zapalenie oka
- zapalenie chrząstki tchawicy lub gardła
- rodzaj utraty słuchu (zwany czuciowo-nerwowym ubytkiem słuchu), szum w uszach (dzwonienie w uszach), uczucie wirowania (zawroty głowy)
oczekiwany czas trwania
polichondritis jest chorobą przewlekłą (długotrwałą), chociaż leki mogą często utrzymać ją pod kontrolą i poprawić objawy., Czasami RP staje się” cichy ” (w remisji) tymczasowo.
leczenie
najlepsze leczenie tej rzadkiej choroby jest niejasne, ponieważ trudno jest znaleźć wystarczającą liczbę pacjentów, aby wziąć udział w badaniach. Leczenie zależy od tego, które narządy w organizmie są dotknięte i jak poważnie.
chociaż RP do tej pory nie ma całkowitego wyleczenia, często jest dobrze kontrolowany za pomocą leków takich jak metotreksat i steroidy na ostre Race.,
w przypadku mniej poważnych chorób, które dotyczą tylko stawów lub skóry, można stosować niesteroidowe leki przeciwzapalne, leki przeciwbólowe, dapson lub steroidy. W cięższych przypadkach stosuje się również leki osłabiające układ odpornościowy (takie jak metotreksat, azatiopryna, cyklosporyna lub cyklofosfamid).
Ostatnio wykazano, że inne leki (w tym infliksymab, adalimumab, etanercept, abatacept, leflunomid, mykofenolan mofetylu, tocilizumab lub rytuksymab) poprawiają ciężkie zapalenie stawów u kilku osób z RP., Jednak ze względu na niewielką liczbę pacjentów rola tych zabiegów pozostaje niepewna.
Naprawa tchawicy lub stentowanie (wprowadzenie małej rurki z tworzywa sztucznego, aby utrzymać drogi oddechowe otwarte) są inne przydatne opcje w niektórych przypadkach. Leczenie antybiotykami może uratować życie, gdy pacjenci mają również zakażenie klatki piersiowej.
rokowanie
wyniki dla osób z polichondritis bardzo się różnią. Ludzie, których płuca są dotknięte mogą mieć krótszą żywotność. Jednak choroba, która jest łagodniejsza lub szybko reaguje na leczenie, może mieć doskonałe rokowanie.,
pomimo faktu, że wielu pacjentów ma problemy ze słuchem, wzrokiem lub oddychaniem, RP jest często przewlekły, ale tolerowalny., well do standardowego leczenia lekami, które hamują układ odpornościowy (takie jak metotreksat) i sterydy
Inne nawracające Polichondritis informacja dla pacjenta
National Organization for Rare Disorders (NORD) – USA
telefon: 00 1 800 999-6673
poniedziałek-piątek Thursday: 0900-2000 est, Friday: 0900-1800 est (5 hours after GMT)
relapsing Polychondritis Support Group (UK) (started in 1987)
email: