Panniculitis zazwyczaj pojawia się jako wypukłe czerwone plamy na skórze, które mogą się rozpadać i wydzielać tłustą wydzielinę. Podczas gdy plamy panniculitis (zwane guzki) mogą pojawić się w dowolnym miejscu na ciele, najczęstszymi miejscami są uda, pośladki i obszary narażone na obrażenia lub ciśnienie.
guzki Panniculitis czasami pojawiają się po pewnym urazie. Obejmuje to urazy, które byłyby niewielkie u większości ludzi-energiczne ćwiczenia, zastrzyki dożylne i kriochirurgia (operacja polegająca na zamrożeniu skóry).,
plamy Panniculitis mogą rozwinąć się w głębokie owrzodzenia skóry, z rozpadem tkanek, zwanym martwicą. Takie plamy są zwykle bolesne w dotyku. Medycznym terminem na to jest ” martwicze zapalenie panniculitis.”
Panniculitis może być denerwujące i bolesne, nawet wyłączając. Na szczęście jest to najrzadsze ze znanych powikłań niedoboru alfa-1 antytrypsyny.,
u Alphas (osób z alfa-1) zapalenie i rozwój panniculitis ma wyraźne podobieństwo do rozwoju rozedmy:
zarówno w skórze, jak i w płucach Alphas, brakuje antytrypsyny alfa-1 (AAT), która normalnie równoważy działanie proteaz – enzymów, które rozkładają białka jako część normalnego funkcjonowania organizmu. Gdy białko alfa-1 jest brakujące lub nieprawidłowe i nie działa, równowaga ta ulega rozkładowi. Proteazy w organizmie mogą następnie uszkodzić struktury leżące pod skórą (w panniculitis) lub macierz nośną płuc (w rozedmie płuc).,
Panniculitis z powodu alfa-1 został po raz pierwszy opisany przez lekarzy we Francji w 1972 roku. Opisali młodą kobietę z ciężkim alfa-1, u której pojawiły się charakterystyczne czerwone guzki i bolesne owrzodzenia skóry.