postępująca wieloogniskowa leukoencefalopatia (PML)

Co to jest postępująca wieloogniskowa leukoencefalopatia (PML)?

postępująca wieloogniskowa leukoencefalopatia (PML) jest chorobą istoty białej mózgu, spowodowaną infekcją wirusową, która atakuje komórki wytwarzające mielinę-materiał izolujący komórki nerwowe (neurony). Poliomawirus JC (często nazywany wirusem JC) jest przenoszony przez większość ludzi i jest nieszkodliwy, z wyjątkiem osób z obniżoną odpornością.,

choroba występuje rzadko i występuje u pacjentów poddawanych przewlekłemu leczeniu kortykosteroidami lub immunosupresyjnemu po przeszczepieniu narządów lub u osób z nowotworami (takimi jak choroba Hodgkina lub chłoniak). Osoby z chorobami autoimmunologicznymi, takimi jak stwardnienie rozsiane, reumatoidalne zapalenie stawów i toczeń rumieniowaty układowy — niektóre z nich są leczone terapiami biologicznymi, które umożliwiają reaktywację wirusa JC — są narażone na ryzyko PML, jak również.

PML występuje najczęściej u osób z zakażeniem HIV-1 / nabytym zespołem niedoboru odporności (AIDS)., Badania szacują, że przed skuteczną terapią przeciwretrowirusową aż 5% osób zakażonych HIV – 1 ostatecznie rozwija PML, który jest chorobą definiującą AIDS.

jednak obecna terapia HIV za pomocą leków przeciwretrowirusowych (ART), które skutecznie przywracają funkcje układu odpornościowego, pozwala przetrwać aż połowie wszystkich pacjentów z HIV-PML, chociaż czasami mogą wystąpić reakcje zapalne w regionach mózgu dotkniętych PML.,

objawy PML są zróżnicowane, ponieważ są związane z lokalizacją i ilością uszkodzeń w mózgu i mogą ewoluować w ciągu kilku tygodni do miesięcy. Najbardziej widoczne objawy to niezdarność; postępujące osłabienie; i wzrokowe, mowy, a czasami zmiany osobowości. Postęp deficytów prowadzi do zagrażającej życiu niepełnosprawności i (często) śmierci.,

diagnozę PML można postawić po biopsji mózgu lub poprzez połączenie obserwacji postępującego przebiegu choroby, spójnych zmian istoty białej widocznych na obrazowaniu metodą rezonansu magnetycznego (MRI) oraz wykrycia wirusa JC w płynie mózgowo-rdzeniowym.

czy jest jakieś leczenie postępującej wieloogniskowej leukoencefalopatii (PML)?

obecnie najlepszą dostępną terapią jest odwrócenie stanu niedoboru odporności, ponieważ nie ma skutecznych leków blokujących infekcję wirusową bez toksyczności., Odwrócenie można osiągnąć stosując wymianę osocza w celu przyspieszenia usuwania leków, które narażają pacjentów na ryzyko wystąpienia PML. W przypadku PML związanego z HIV, natychmiastowe rozpoczęcie leczenia przeciwretrowirusowego przyniesie korzyści większości osób.

kilka nowych leków, które testy laboratoryjne okazały się skuteczne przeciwko infekcji są stosowane u pacjentów z PML za specjalną zgodą amerykańskiej Food and Drug Administration. Heksadecyloksypropylo-cydofowir (CMX001) jest obecnie badany jako opcja leczenia JVC ze względu na jego zdolność do hamowania JVC przez hamowanie replikacji wirusowego DNA.,

Jakie jest rokowanie dla postępującej wieloogniskowej leukoencefalopatii (PML)?

ogólnie rzecz biorąc, wskaźnik śmiertelności PML wynosi 30-50% w ciągu pierwszych kilku miesięcy od diagnozy, ale zależy od ciężkości choroby podstawowej i otrzymanego leczenia. Ci, którzy przeżyli PML mogą być pozostawione z poważnymi zaburzeniami neurologicznymi.

jakie są prowadzone badania nad postępującą wieloogniskową leukoencefalopatią (PML)?,

National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS) oraz inne instytuty National Institutes of Health (NIH) prowadzą badania związane z PML w laboratoriach w NIH i wspierają dodatkowe badania poprzez granty dla głównych instytucji badawczych w całym kraju. Wiele z tych badań koncentruje się na znalezieniu lepszych sposobów zapobiegania, leczenia i ostatecznie leczenia zaburzeń, takich jak PML.,

Get useful, helpful and relevant health + wellness information

enews